Peroxisomas

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Description

peroxisomes

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Peroxisomas
1 ¿Qué son? organelos de una sola membrana que se observan como vesicular circulares
2 Características generales
2.1 Se encuentran en el citoplasma y se observan inclusiones cristalinas derivadas de concentración de enzimas
3 Origen evolutivo: 1)endo-simbiotico 2) se derivaron de la membrana plasmatica de manera semejante al retículo endoplasmatico 3)los peroxisomas ya estaban presentes en la célula eucariota antes de que la mitocondria entrara a la celula lo que fundamenta esta teoría es que en las plantas y en los fungi la beta oxidación ocurre solo en los peroxisomas
4 Funciones
4.1 Termogénesis
4.1.1 Degrada casi toda molécula orgánica, regulación de temperatura podría desempeñar un rol en la evolución
4.2 Beta-oxidación de ácidos grasos
4.2.1 no puede degradar los ácidos grasos hasta la terminación y tienen que mandar sus productos a la mitocondria
4.3 Metabolismo del peróxido de hidrógeno
4.4 Participación en la alfa oxidación
4.4.1 Catabolismo de poliaminas, prostaglandinas eicosanoides y biosíntesis de esteroles y plasmalógenos
4.5 Mitocondrias y peroxisomes comparten distintas vías metabólicas y la maquinaria de fisión binaria
5 Tipos
5.1 todos provienen de un ancestro común pero tienen nombres diferentes debido a la función que realizan
5.1.1 Glioxisomas
5.1.2 Gluosomas
5.1.3 Peroxisomas
6 Biogénesis
6.1 Sitios especializados o incorporados a vesículas que se separan de RE generando precursores de peroxisomas (preperoxisomas). Peroxinas se fusionan con estas vesículas permitiendo su crecimiento y maduración
6.1.1 Que son las peroxinas?
6.1.1.1
7 Integrantes
7.1 José Gustavo Ulloa Gutiérrez 146303 Gerardo Chávez Luján 146329 Diego Sebastián Luján Fernández 146215 Roxana Ingrid Acosta Carmona 146273 Laura Fernanda Porras Hernández 146213
8 Fallo de las funciones peroxisomales origina trastonos que se clasifican en dos grupos:
8.1 Grupo 1 cuando existe una pérdida de varias funciones peroxisomales. En ellas no se detectan peroxisomas en el hígado y, por ello, existe un déficit generalizado de las enzimas peroxisoma- les, con la consiguiente pérdida de varias de sus funciones
8.1.1 Enfermedad infantil de Refsum: se caracteriza por deficit de metabolismo primario del ácido fitánico
8.1.1.1 Síntomas: retinitis pigmentosa, polineuropatía crónica y degeneración cerebelar
8.1.2 Adrenoleucodistrofia neonatal, ALDP (proteína mutante en la Adrenoleucodistrofia)
8.1.2.1 destaca la frente alta y abombada, ojos oblicuos, epi- canto interno, nariz pequeña, hipertelorismo con raíz nasal ancha, occipucio plano
8.1.3 Condrodisplasia Punctata Tarda: displasia múltiple epifisiaria
8.1.3.1 Hay presencia de rizomelia (antebrazos cortos), dismorfias faciales, cataratas, retraso psicomotor, fisuras coronales en los cuerpos vertebrales y calcificaciones en forma punteada en las epífisis óseas en los primeros años del crecimiento
8.1.4 Síndromes
8.1.4.1 Síndrome de Sjogren - Larsson
8.1.4.2 Síndrome de Zellweger
8.2 Grupo 2 cuando se afecta una sola función. Trastornos, que incluyen alrededor de una docena de entidades, en los que existe pérdida de sólo una función peroxisomal.
8.2.1 Adrenoleucodistrofia (ALD) ligada al X (ALD-X)
8.2.1.1 La ALD-X es un trastorno neurodegenerativo con expre- sión fenotípica variada que se asocia con acúmulo de áci- dos grasos de cadena muy larga (VLCFA) –sobre todo ácido hexacosanoico (C26:0) y tetracosanoico (C24:0)– en plasma, cerebro, suprarrenales y fibroblastos de la piel
8.2.2 Adrenomieloneuropatía (AMN)
8.2.2.1 Se afecta principalmente la médula espinal y origina una paraparesia espástica progre- siva, asociada con frecuencia a trastornos de la sensibili- dad vibratoria en piernas, junto a una incontinencia de esfín- teres
8.2.3 Hiperoxaluria
8.2.3.1 Surge a causa de una deficiencia de la aminotransfera- sa de alanina glioxilato peroxisómica(65) y cursa con depó- sitos de ácido oxálico y con insuficiencia renal progresiva.
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