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Description
Peroxisomas
1 ¿Qué son? organelos de
una sola membrana que
se observan como
vesicular circulares
2 Características generales
2.1 Se encuentran en el
citoplasma y se observan inclusiones
cristalinas derivadas de
concentración de enzimas
3 Origen evolutivo: 1)endo-simbiotico 2) se derivaron de
la membrana plasmatica de manera semejante al
retículo endoplasmatico 3)los peroxisomas ya estaban
presentes en la célula eucariota antes de que la
mitocondria entrara a la celula lo que fundamenta esta
teoría es que en las plantas y en los fungi la beta
oxidación ocurre solo en los peroxisomas
4 Funciones
4.1 Termogénesis
4.1.1 Degrada casi
toda molécula
orgánica,
regulación de
temperatura
podría
desempeñar un rol
en la evolución
4.2 Beta-oxidación de
ácidos grasos
4.2.1 no puede degradar los ácidos
grasos hasta la terminación y
tienen que mandar sus productos
a la mitocondria
4.3 Metabolismo del
peróxido de hidrógeno
4.4 Participación en la alfa oxidación
4.4.1 Catabolismo de poliaminas,
prostaglandinas
eicosanoides y biosíntesis
de esteroles y
plasmalógenos
4.5 Mitocondrias y peroxisomes
comparten distintas vías
metabólicas y la maquinaria de
fisión binaria
5 Tipos
5.1 todos provienen de un ancestro
común pero tienen nombres
diferentes debido a la función que
realizan
5.1.1 Glioxisomas
5.1.2 Gluosomas
5.1.3 Peroxisomas
6 Biogénesis
6.1 Sitios especializados o incorporados
a vesículas que se separan de RE
generando precursores de
peroxisomas (preperoxisomas).
Peroxinas se fusionan con estas
vesículas permitiendo su crecimiento
y maduración
6.1.1 Que son las peroxinas?
6.1.1.1
7 Integrantes
7.1 José Gustavo Ulloa Gutiérrez 146303
Gerardo Chávez Luján 146329 Diego
Sebastián Luján Fernández 146215
Roxana Ingrid Acosta Carmona 146273
Laura Fernanda Porras Hernández
146213
8 Fallo de las funciones
peroxisomales origina
trastonos que se
clasifican en dos grupos:
8.1 Grupo 1 cuando existe una
pérdida de varias funciones
peroxisomales. En ellas no se
detectan peroxisomas en el hígado
y, por ello, existe un déficit
generalizado de las enzimas
peroxisoma- les, con la
consiguiente pérdida de varias de
sus funciones
8.1.1 Enfermedad infantil de
Refsum: se caracteriza por
deficit de metabolismo
primario del ácido fitánico
8.1.1.1 Síntomas:
retinitis
pigmentosa,
polineuropatía
crónica y
degeneración
cerebelar
8.1.2 Adrenoleucodistrofia neonatal,
ALDP (proteína mutante en la
Adrenoleucodistrofia)
8.1.2.1 destaca la frente alta y abombada,
ojos oblicuos, epi- canto interno,
nariz pequeña, hipertelorismo con
raíz nasal ancha, occipucio plano
8.1.3 Condrodisplasia Punctata
Tarda: displasia múltiple
epifisiaria
8.1.3.1 Hay presencia de rizomelia (antebrazos
cortos), dismorfias faciales, cataratas, retraso
psicomotor, fisuras coronales en los cuerpos
vertebrales y calcificaciones en forma
punteada en las epífisis óseas en los primeros
años del crecimiento
8.1.4 Síndromes
8.1.4.1 Síndrome de Sjogren - Larsson
8.1.4.2 Síndrome de Zellweger
8.2 Grupo 2 cuando se afecta
una sola función. Trastornos,
que incluyen alrededor de
una docena de entidades, en
los que existe pérdida de
sólo una función
peroxisomal.
8.2.1 Adrenoleucodistrofia (ALD) ligada al X (ALD-X)
8.2.1.1 La ALD-X es un trastorno
neurodegenerativo con expre- sión
fenotípica variada que se asocia
con acúmulo de áci- dos grasos de
cadena muy larga (VLCFA) –sobre
todo ácido hexacosanoico (C26:0) y
tetracosanoico (C24:0)– en plasma,
cerebro, suprarrenales y
fibroblastos de la piel
8.2.2 Adrenomieloneuropatía (AMN)
8.2.2.1 Se afecta principalmente
la médula espinal y
origina una paraparesia
espástica progre- siva,
asociada con frecuencia
a trastornos de la
sensibili- dad vibratoria
en piernas, junto a una
incontinencia de esfín-
teres
8.2.3 Hiperoxaluria
8.2.3.1 Surge a causa de una deficiencia de
la aminotransfera- sa de alanina
glioxilato peroxisómica(65) y cursa
con depó- sitos de ácido oxálico y
con insuficiencia renal progresiva.