HEMOFILIA - A

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HEMATOLOGIA (HEMOSTASIA) Mind Map on HEMOFILIA - A, created by sueniotrindade on 21/02/2014.
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HEMOFILIA - A
1 CARACTERISTICAS
1.1 REDUÇÃO DO FATOR 8 - HA
1.2 DISTURBIO DA VIA INTRINSECA
1.3 MAIS COMUM
1.4 LIGADO AO CROMOSSOMO X
1.5 30% - MUTAÇÃO ESPONTANEA
1.6 70% - HFAM POSITIVA
1.7 É DIVIDIDA CONFORME A ATIVIDADE DO FATOR 8
1.7.1 80% DE ATIVIDADE - NORMAL
1.7.2 < 1% DE ATIVIDADE - GRAVE
1.7.3 1-5% DE ATIVIDADE - MODERADA
1.7.4 >5% - HEMOFILIA LEVE
1.7.5 importante para o tratamento - se aumentar a atividade > 10% já é suficiente
2 CLINICA
2.1 sangramento pós-trauma no parto
2.2 sangramento após circuncisão
2.3 manifestação mais precoce - hemartrose
2.4 estes sangramentos podem levar a anquilose articular
2.5 sangramento na orofaringe...
2.6 SNC
2.7 interior do ileopsoas
2.8 hematomas retroperitoneal
3 TRATAMENTO
3.1 repor fator 8 de forma crônica 3x por semana
3.2 hemofilia leve - apenas em vigencia de sangramento ou antes de cirurgia
3.3 hemartrose - antes de crescer tem dor e eritema - imobilizar e infundir fator 8
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