ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES MOTONEURONA 2

Sofia  Berdugo
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Description

Casos clinicos Neurologia clinica (ecvGeneral) Mind Map on ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES MOTONEURONA 2, created by Sofia Berdugo on 10/01/2016.

Resource summary

ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES MOTONEURONA 2
  1. MOTONEURONA
    1. ATROFIAS ESPINALES AME
      1. Trastorno hereditario autosómica recesiva de las neuronas motoras espinales y bulbares .
        1. que causan atrofia y debilidad musculares, usualmente de forma simétrica y proximal, con predominio de extremidades inferiores y estando respetada la musculatura facial y el intelecto
          1. MANIFESTACIONES CLINICAS
            1. Curso progresivo. Predominio en tronco y cintura pelvica de extremidades inferiores.
              1. Hipotonía y debilidad muscular con abolición de reflejos osteotendinosos
                1. Fasciculaciones y tremores musculares, más visibles en la lengua (inconstante).
              2. normalmente ambos padres son portadores del gen anormal y transmiten este gen a su hijo
                1. tipos
                  1. AME Tipo I
                    1. Enfermedad de Werdnig-Hoffmann.
                      1. DX
                        1. antes de los 6 meses de edad
                          1. escaso control de la cabeza
                            1. rasgo característico los niños no pueden sentarse ni ponerse de pie SIN asistiencia
                              1. dificultades para la deglución terminan con gastrostomía
                                1. debilidad en los músculos respiratorios Los pulmones no se desarrollan completamente
                                  1. escoliosis, displasia de cadera, huesos se vuelven débiles y pueden romperse con facilidad
                                2. Hipotonía de las cuatro extremidades con posición característica: brazos extendidos a lo largo del tronco, pronación de antebrazos, así como piernas abiertas y pegadas al plano de apoyo
                      2. AME Tipo II
                        1. dx
                          1. diagnóstico casi siempre se realiza antes de los 2 años
                            1. retrasos en los hitos del desarrollo motor
                              1. rasgo distintivo es la capacidad de mantener una posición sedente sin soporte
                                1. pueden ponerse de pie con asistencia y el uso de soportes ortopédicos, pero no pueden caminar y requieren una silla de ruedas para movilizarse.
                                  1. debilidad músculos respiratorios dificultad para toser
                                    1. escoliosis, displasia de cadera, huesos se vuelven débiles y pueden romperse con facilidad
                        2. AME Tipo III
                          1. también se conoce como Enfermedad de Kugelberg Welander, o Atrofia Muscular Espinal Juvenil.
                            1. DX
                              1. Normalmente es diagnosticada antes de los 3 años de edad, pero es posible que no se diagnostique hasta la adolescencia
                                1. rasgo característico la capacidad de ponerse de pie y caminar de forma independiente
                                  1. dificultad para caminar, correr, y subir escaleras a medida que se hacen mayores
                                    1. tienen riesgo de tener sobrepeso
                                      1. se puede observar un temblor leve de los dedos y las manos, y con frecuencia se producen síntomas de dolores y uso excesivo de las articulaciones
                                        1. dificultades para comer y dificultades respiratorias
                          2. AME Tipo IV(Iniciación en la edad adulta)
                            1. síntomas de leves a moderados comienzan normalmente en la segunda o tercera década de vida
                              1. músculos utilizados para tragar y respirar raramente se ven afectados
                                1. impedimento motor leve paciente tiene la debilidad muscular, temblor y las sacudidas, con o sin problemas respiratorios
                        3. defectos en el gen SMN1, el cual fabrica una proteína que es importante para la supervivencia de las neuronas motoras (proteína SMN).
                          1. niveles insuficientes de la proteína SMN llevan a la degeneración de las neuronas motoras inferiores
                        4. diagnóstico
                          1. clínicamente observando la apariencia física del niño
                            1. pruebas genéticas
                              1. electromiografía (EMG)
                                1. biopsia del músculo
                          2. tratamiento
                            1. todas las terapias
                              1. ft
                                1. terapia acuatica
                                  1. AMA
                                    1. SDM
                                      1. Es importante que los niños afectados con AME estén en una posición derecha a la edad más temprana posible. El estar de pie es importante en el desarrollo ya que permite una mejor función respiratoria, mejora la función intestinal, y proporciona una mayor movilidad. Es extremadamente beneficioso que los niños sean colocados en una posición derecha (vertical) durante el mayor tiempo posible, o tanto como lo toleren, a lo largo del día
                                    2. LA AME no tiene aún tratamiento curativo
                                  2. HEREDITARIAS
                                  3. ADQUIRIDA
                                    1. VIRALES
                                      1. POLIOMIELITIS
                                        1. enfermedad caracterizada por una parálisis fláccida asimétrica
                                          1. causada
                                            1. POLIO virus perteneciente al género de los enterovirus, familia Picornaviru
                                              1. transmite
                                                1. ingestión de sustancias contaminadas
                                                  1. contacto directo con personas que puedan transmitir la enfermedad.
                                              2. afecta sobre todo a los menores de 5 años
                                                1. TIPOS
                                                  1. abortiva 4-8%
                                                    1. Poliomielitis no paralitica
                                                      1. Paralítica
                                                        1. 0,5-1%Inicio es similar a forma abortiva Se recupera en 3 a 5 días (enfermedad menor) , Recae síntomas previos con mayor intensidad, 2 a 4 días después de que principia el segundo periodo (enfermedad mayor), se produce parálisis
                                                          1. cuadro clínico
                                                            1. inicio: irritabilidad, dolor muscular, manera súbita, se caracteriza por ser una lesión de las astas anteriores de la médula, peculiaridades: a) Asimétrica , Proximal Pérdida o limitación de los movimientos voluntarios en las zonas afectada, Flacidez o atonía , Arreflexia Sin alteraciones de la sensibilidad, Avanza por segmentos , Afección de pares craneales: III, VII, IX, X y XI
                                                            2. Se estima que un 25% de los pacientes se recuperan completamente, otro 25% queda con debilidad muscular y leves atrofias que ocasionan escasa alteración funcional y el 50% restante permanece definitivamente con secuelas funcionalmente importantes
                                                            3. asintomática 90-95%
                                                              1. Síndrome postpoliomielitis
                                                                1. se presenta entre los 15 y los 40 años después del ataque de la poliomielitis
                                                                  1. sintomas
                                                                    1. TTO FT
                                                                      1. actividades de resistencia de bajo i
                                                                        1. aeróbicos de bajo impacto
                                                                          1. 3V POT SEMANA
                                                                            1. i :20%
                                                                              1. AUMENTAR mAX 10% AL MES
                                                                          2. técnicas de respiración adecuada
                                                                            1. – Ejercicios Acuáticos
                                                                              1. Corrección del alineamiento postural
                                                                                1. Tratamiento del dolor
                                                                                  1. Aplicación de modalidades terapéuticas
                                                                                    1. Movilización articular
                                                                                  1. consecuencias de la enfermedad
                                                                                    1. deformidades
                                                                                      1. estáticas dinamicas
                                                                                        1. Pie equinovaro supinado, pie equino, pie valgo pronado, calcáneo talo, genu flexus, genu recurvatum, músculos flexores de cadera débiles
                                                                                        2. Dificultades para la bipedestación y la marcha
                                                                                          1. por
                                                                                            1. Deformidad - Debilidad muscular - Dolor - Control neurológico deficitario
                                                                                            2. músculos más comprometidos en orden de frecuencia decreciente
                                                                                              1. tibial anterior, peroneos, tibial posterior, extensor común de los dedos, cuádriceps, tríceps sural, glúteos y desequilibrio de los abductores
                                                                                              2. Tto ortopedico
                                                                                                1. A nivel del pie - A nivel de la pierna y el pie. - Por encima de rodilla. - Extremidad inferior y columna
                                                                                              3. MUY CONTAGIOSA
                                                                                              4. fisiopatología
                                                                                                1. Las regiones más afectadas del sistema nervioso central son:
                                                                                                  1. 1) Médula espinal, especialmente astas anteriores (motoras). 2) Tronco cerebral, de este los núcleos vestibulares y pares craneales, y el más importante la formación reticular (aquí se encuentran los centros vitales, respiración, ritmo cardiaco etc,). 3) Cerebelo, sobre todo el techo y vermis. 4) Cerebro medio, materia gris. 5) Tálamo e hipotálamo. 6) Corteza cerebral (motora).
                                                                                                    1. parálisis flácida es la expresión más evidente de la lesión de las neuronas motoras, la atrofia muscular se debe a la denervación, el dolor muscular y rigidez se deben a la lesión del tronco cerebral y las arritmias cardiacas, hipertensión arterial e insuficiencias respiratorias a la lesión de la formación reticular (centros vitales).
                                                                                                2. Diagnóstico
                                                                                                  1. LABORATORIO LCR , * CULTIVO DEL VIRUS Muestras de heces (etapa aguda y hasta 2 o 3 meses después), de LCR y sangre * ELECTRODIAGNOSTICO incluye: neuroconducción sensorial, motora, electromiografía, reflejo H y onda f , 1er estudio: después de 21 días de iniciado el cuadro , Repetirse a los 60 días (duda diagnóstica) Deberá ser comparativo (incluidos 4 nervios periféricos)
                                                                                              5. ESCLEROSIS LATERAL AMIOGROFICA ELA Zapata-Zapata CH, Franco-Dager E, Solano-Atehortúa JM, Ahunca-Velásquez LF. Esclerosis lateral amiotrófica: actualización. Iatreia. 2016 Abr-Jun;29(2):194-205. DOI 10.17533/udea.iatreia.v29n2a08.
                                                                                                1. caracterizada por la degeneración gradual y muerte de las neuronas motoras.
                                                                                                  1. edad de aparición 50 años pero puede aparecer en personas mas jovenes se da mas en hombres que en mujeres
                                                                                                  2. DIAGNÓSTICO
                                                                                                    1. EMG, velocidad de conducción de los nervios, RMN
                                                                                                      1. síntomas
                                                                                                        1. MNI
                                                                                                          1. Debilidad musculaR
                                                                                                            1. se debe a la muerte progresiva de neuronas motoras. Se manifiesta cuando se ha perdido el 50% de la población de neuronas motoras
                                                                                                            2. Atrofia muscular
                                                                                                              1. pérdida de fibras musculares producida por la denervación
                                                                                                              2. Fasciculaciones
                                                                                                                1. debidas a alteraciones de la excitabilidad de la membrana de la neurona motora inferior o de su axón
                                                                                                                2. Calambres musculares
                                                                                                                  1. pueden preceder a la aparición de la debilidad muscular
                                                                                                                  2. Hipotonía y arreflexia
                                                                                                                  3. MNS
                                                                                                                    1. Debilidad muscular PARESIA
                                                                                                                      1. debida a la pérdida del control inhibitorio que ejerce la vía córticoespinal sobre las neuronas motoras inferiores que inervan los músculos antagonistas.
                                                                                                                        1. Espasticidad
                                                                                                                        2. Hiperreflexia
                                                                                                                          1. Reflejos patológicos
                                                                                                                            1. polisinápticos
                                                                                                                              1. Signo de Babinski
                                                                                                                                1. Clonus
                                                                                                                                  1. MMSS
                                                                                                                                    1. Signos de Hoffmann y Rossolimo
                                                                                                                                      1. Reflejo palmomentoniano
                                                                                                                                  2. Labilidad emocional
                                                                                                                              2. Etiologia
                                                                                                                                1. mutaciones del gen que produce la enzima del SOD1
                                                                                                                                  1. enzima es un antioxidante poderoso que protege al cuerpo del daño causado por los radicales libres
                                                                                                                                    1. Genética  Infecciosa  Tóxicos  Metabólicas  Metales  Autoinmune  Otros
                                                                                                                                  2. GLUTAMATO
                                                                                                                                    1. cantidades excesivas de glutamato mata las neuronas
                                                                                                                                  3. tipos
                                                                                                                                    1. Forma clásica de ELA
                                                                                                                                      1. hallazgos típicos de neurona motora cortical e inferior ; suele iniciarse en extremidades superiores y progresar en poco tiempo hacia el resto de la musculatura, incluida la bulbar
                                                                                                                                      2. Esclerosis lateral primaria
                                                                                                                                        1. manifiesta exclusivamente por un síndrome de neurona motora cortical y de sus vías córticoespinal y bulbar; la supervivencia de los afectados suele ser superior a los 5 años
                                                                                                                                        2. Parálisis bulbar progresiva
                                                                                                                                          1. manifiesta de entrada por un síndrome bulbar (disartria, disfonía, disfagia), con signos de neurona motora inferior bulbar (atrofia de la lengua y fasciculaciones linguales) acompañados de labilidad emocional y signos de liberación de la vía córticoespinal a nivel de extremidades (hiperreflexia, espasticidad).
                                                                                                                                          2. Amiotrofia espinal progresiva (atrofia muscular primaria)
                                                                                                                                            1. signos de neurona motora inferior , los signos de neurona motora superior están ausentes. Su progresión suele ser más lenta
                                                                                                                                              1. SE DEBE DIFERENCIAR DE
                                                                                                                                                1. amiotrofias espinales hereditarias y neuropatías motoras con bloqueos de conducción.
                                                                                                                                          3. TTO FT
                                                                                                                                            1. EJERCICIO DE BAJA INTENSIDAD
                                                                                                                                              1. EJERCICIO AEROBICO
                                                                                                                                                1. ESTIRAMIENTOS MUSCULOS NO AFECTADOS
                                                                                                                                                  1. atrofia muscular es severa
                                                                                                                                                    1. MOVILIZACION ARTICULAR
                                                                                                                                                    2. PATRON RESPIRATORIO
                                                                                                                                                      1. CONCEPTO BOBATH ESPASTICIDAD
                                                                                                                                                        1. Método Kabat (FNP).
                                                                                                                                                          1. Masoterapia
                                                                                                                                                            1. Ejercicios de coordinación de Frenkel.
                                                                                                                                                              1. Hidroterapia y Natación.
                                                                                                                                                                1. Cinesiterapia Activa Resistida
                                                                                                                                                                2. EVALUACION
                                                                                                                                                                  1. EXAMEN MUSCULAR
                                                                                                                                                                    1. AMA
                                                                                                                                                                      1. Atrofia muscular
                                                                                                                                                                        1. Actividad refleja
                                                                                                                                                                          1. Tono
                                                                                                                                                                            1. postura
                                                                                                                                                                              1. Retracciones
                                                                                                                                                                                1. Deformidades
                                                                                                                                                                                  1. marcha
                                                                                                                                                                                    1. traslados y trasferencias
                                                                                                                                                                                      1. patrón respiratorio
                                                                                                                                                                                      2. etapas de la ela
                                                                                                                                                                                        1. Etapa 1: Se sospecha ELA
                                                                                                                                                                                          1. evaluaciones neurológicas completas para excluir otras condiciones y para hacer el diagnóstico de ELA.
                                                                                                                                                                                          2. Etapa 2: diagnóstico ELA
                                                                                                                                                                                            1. es necesario educar a los pacientes y a sus familias acerca de la enfermedad y apoyarlos al enfrentarse a las implicaciones
                                                                                                                                                                                            2. Etapas 3-6: ELA progresa
                                                                                                                                                                                              1. Tratamientos de Apoyo.para reducir el impacto de la enfermedad. Al pasar por estas etapas, los pacientes y las familias requieren educación continua
                                                                                                                                                                                                1. terapia física, ♥ terapia ocupacional, ♥ terapia del lenguaje ♥ valoración del estado nutricional ♥ valoración de los trastornos de la respiración ♥ valoración de los trastornos del sueño y ♥ evaluaciones psicológicas.
                                                                                                                                                                                              2. Etapa 7: Enfrentándose a las decisiones del final de la vida
                                                                                                                                                                                                1. Etapa 8: La muerte, el morir y el más allá
                                                                                                                                                                                              3. DEGENERATIVA
                                                                                                                                                                                                Show full summary Hide full summary

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                                                                                                                                                                                                English Literary Terminology
                                                                                                                                                                                                Fionnghuala Malone
                                                                                                                                                                                                CITAÇÕES DE GRANDES FILÓSOFOS
                                                                                                                                                                                                miminoma
                                                                                                                                                                                                GCSE CHEMISTRY UNIT 2 STRUCTURE AND BONDING
                                                                                                                                                                                                mustafizk
                                                                                                                                                                                                GCSE AQA Physics - Unit 1
                                                                                                                                                                                                James Jolliffe
                                                                                                                                                                                                Meteorologia I
                                                                                                                                                                                                Adriana Forero
                                                                                                                                                                                                Salesforce Admin 201 Exam Chunk 3 (66-90)
                                                                                                                                                                                                Brianne Wright
                                                                                                                                                                                                HISTORIA DE LA LITERATURA BOLIVIANA
                                                                                                                                                                                                Einard Angel Gutiérrez Huanca
                                                                                                                                                                                                Cómo crear un Mapa Mental
                                                                                                                                                                                                Damaris Cruz
                                                                                                                                                                                                Cells And Cell Techniques - Flashcards (AQA AS-Level Biology)
                                                                                                                                                                                                Chelsie Cottingham
                                                                                                                                                                                                calentamiento global , cambio climaticoy salud
                                                                                                                                                                                                Edwin Ortiz