LEUCOPENIA

LEUCOPENIA

Disminución en el número de leucocitos, que suele deberse a disminución del número de neutrófilos (neutropenia) y en menor medida a la disminución del número de linfocitos (linfopenia).
1. NEUTROPENIA Y AGRANULOCITOSIS
  1. Patogenia
    1. La reducción de los granulocitos circulantes se puede deber a:
      1. Producción reducida o inefectiva de neutrófilos
        se observa en:
        Supresión de las células madre mieloides, como en la anemia aplásica y en varios trastornos infiltrativos de la médula (tumores, enfermedades granulomatosas)
        Supresión de los precursores granulocíticos, tras la exposición a determinados fármacos
        Patologías asociadas con granulopoyesis inefectiva, como las anemias megaloblásticas por deficiencia de Vit B12 o folato y síndromes mielodisplásicos
        Enfermedades hereditarias raras, como el síndrome de Kostmann, en la que defectos de genes específicos llevan a una diferenciación granulocítica alterada
      2. Eliminación acelerada de neutrófilos de la sangre circulante
        Se observa en:
        Lesión de neutrófilos mediada por mecanismos inmunológicos, que puede ser idiopática, asociada a un trastorno inmunológico como LES o por exposición a fármacos
        Secuestro esplénico, en el que la destrucción excesiva es secundaria a la esplenomegalia y se asocia con aumento de la destrucción de hematíes y plaquetas
        Utilización periférica aumentada, como en la infecciones sobre agudas bacterianas, micóticas o por rickettsias
    2. Los fármacos son responsables de la mayoría de neutropenias significativas
      1. Dosis dependiente
        Se produce de forma predecible con muchos fármacos como los alquilantes y los antimetabolitos, usados en el tratamiento del cáncer
      2. Idiosincrásicas e impredecibles
        Clorpromacina - Fenotiacina
        Efecto tóxico sobre los precursores granulocíticos de la médula ósea
        Aminopirina - Tiouracilo - Sulfamidas
        Destrucción por mecanismo inmunológico de los neutrófilos maduros, por vías similares a las de las anemias hemolíticas inducidas por fármacos
  2. Morfología
    1. Neutropenia causada por destrucción excesiva de neutrófilos maduros o granulopoyesis inefectiva (anemias megaloblásticas y sindrómes mielodisplásicos)
      1. Médula hipercelular, debido a la presencia de cantidades aumentadas de precursores granulocíticos
    2. Agranulocitosis causada por sustancias que suprimen o destruyen los precursores granulocíticos
      1. Hipocelularidad medular
    3. Las infecciones (sobre todo bacterianas o micóticas) son una consecuencia común de la agranulocitosis
      1. Son características las lesiones necrotizantes ulceradas de la encia, el suelo de la boca, la mucosa bucal, la faringe, o cualquier zona dentro de la cavidad oral (angina agranulocítica)
      2. Casos típicos
        Úlceras profundas, socavadas y cubiertas por membranas necróticas grises o negras verdosas de las que se pueden aislar numerosas bacterias o abundantes hongos.
      3. Menos frecuente
        Lesiones ulceradas similares en la piel, la vagina, el ano o el TGI.
    4. Son posibles las infecciones bacterianas o micóticas graves, invasivas, en potencia mortales, en los pulmones, el tracto urinario y los riñones
      1. En la neutropenía, el paciente experimenta un riesgo particularmente alto de infecciones micóticas profundas causadas por microorganismos como Candida y Aspergillus
      2. Los focos de infección muestran un crecimiento masivo de gérmenes con escasa respuesta leucocitaria
      3. En casos particulares, las bacterias crecen formando colonias (botriomicosis)
    5. Los ganglios linfáticos regionales que drenan las áreas infectadas aparecen agrandados e inflamados
  3. Curso clinico
    1. Los síntomas y signos se deben a infecciones fúngicas o bacterianas recurrentes e incluyen malestar general, escalofríos y fiebre con marcada debilidad y fatiga fácil
    2. En agranulocitosis graves, las infecciones pueden ser sobreagudas y causar la muerte en cuestión de días
    3. Neutrófilos < 1000 células por mm3 de sangre es preocupante, pero las infecciones mas graves ocurren con recuentos < 500 por mm3
  4. Pronóstico
    1. Las infecciones son a menudo fulminantes, por lo que se administran antibióticos de amplio espectro a los primeros signos o síntomas. La neutropenia producida por quimioterapia se trata con factor estimulante de las colonias de granulocitos (G-CSF)

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