B-Talassemia maior

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B-Talassemia maior
  1. Epidemiologia
    1. Distribuição melhor na região do mediterrâneo
      1. A chance de ocorrência em filhos de pai e mãe portadores do traço b-talassêmico é de 1 em 4
      2. Tratamento
        1. Transfusões regulares para manter a Hemoglobina acima de 10 g/dL
          1. Ácido fólico administrado regularmente
            1. Terapia quelante de Ferro
              1. Esplenectomia para diminuir as necessidades de sangue
                1. TTO endocrinológico, reposição de cálcio e vit D
                  1. Imunização contra Hepatite B
                    1. E pneumococo
                    2. Boas condições de nutrição
                      1. Transplante de medula óssea
                        1. Apoio psicológico
                        2. Corresponde à forma mais grave da enfermidade, dependente de transfusão
                          1. Clínica
                            1. Anemia grave que se nota 3 a 6 meses após o nascimento
                              1. Aumento do fígado e do baço pela destruição excessiva de eritrócitos, hematopoese extramedular e, sobrecarga de ferro
                                1. Expansão óssea pela hiperplasia da medula
                                  1. Tendência a fraturas e formação de bossas no crânio
                                    1. Alterações ósseas, dentárias, faciais e articulares
                                  2. Hemossiderose trasnfusional
                                    1. Maior risco pra infecções por pneumococo, haemophilus, meningococo
                                      1. Hepatopatia resultado da Hepatite C e B
                                      2. Sinais: Icterícia, palidez acentuada, rebaixamento do nível de consciência, hipotensão, taquicardia, presença de sopro cardíaco, uso de musculatura acessória, Hepatoesplenomegalia. edema de membros inferiores
                                        1. Hipodesenvolvimetno somático e sexual
                                      3. Exames
                                        1. Imagem
                                          1. No raio X há aspecto de "fios de escova" como resultado da expansão da medula óssea no osso cortical
                                          2. Laboratoriais
                                            1. Anemia hipocrômica microcítica extrema com aumento dos reticulócitos
                                              1. Cromatografia líquida de alta performance é o método de primeira linha para diagnosticar distúrbios da hemoglobina
                                                1. Eletroforese de hemoglobina mostra ausência ou diminuição da Hb A
                                                2. Análise de DNA identifica o defeito em cada cadeia
                                                3. Diagnóstico depende dos exames de laboratório da criança e dos pais
                                                4. Fisiopatologia
                                                  1. Derivam do desequilíbrio da síntese das cadeias de globina
                                                    1. Reduzida disponibilidade de cadeias B limita o número de moléculas completas de Hb por célula
                                                      1. Causando microcitose e hipocromia
                                                    2. O efeito da mutação sobre a produção da cadeia de globina depende de seu efeito sobre a quantidade e a qualidade do mRNA
                                                    Show full summary Hide full summary

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