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Created by alejandro vargas
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8446519
slide_set
2017-04-06T02:12:43Z
1/9
Definición:
Add TitleEs un trastorno hereditario en el cual se forman tumores (neurofibromas) de tejidos nerviosos en:
- La capa profunda de la piel (tejido subcutáneo)
- Los nervios del cerebro (pares craneales) y la médula espinal (nervios o pares raquídeos)
Sintomas
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La neurofibromatosis (NF) causa el crecimiento incontrolado de tejido a lo largo de los nervios. Este crecimiento puede ejercer presión sobre los nervios afectados.
Cuando el crecimiento se presenta en la piel, no aparecen síntomas significativos. Si el crecimiento se presenta en otros nervios u otras partes del cuerpo, puede causar dolor, daño nervioso grave y pérdida de la función en la zona estimulada por dicho nervio. Se pueden presentar problemas con la sensibilidad o el movimiento según cuáles sean los nervios afectados.
La afección puede diferir mucho de una persona a otra, incluso entre personas de la misma familia que tienen el mismo cambio del gen NF1.
Las manchas de color "café con leche" son el síntoma distintivo de la NF. Muchas personas saludables tienen una o dos manchas pequeñas de color café con leche. Sin embargo, los adultos con seis o más manchas superiores a 1.5 cm (0.5 cm en los niños) de diámetro podrían padecer NF. En algunas personas con esta afección estas manchas pueden ser el único síntoma.
Cuando el crecimiento se presenta en la piel, no aparecen síntomas significativos. Si el crecimiento se presenta en otros nervios u otras partes del cuerpo, puede causar dolor, daño nervioso grave y pérdida de la función en la zona estimulada por dicho nervio. Se pueden presentar problemas con la sensibilidad o el movimiento según cuáles sean los nervios afectados.
La afección puede diferir mucho de una persona a otra, incluso entre personas de la misma familia que tienen el mismo cambio del gen NF1.
Las manchas de color "café con leche" son el síntoma distintivo de la NF. Muchas personas saludables tienen una o dos manchas pequeñas de color café con leche. Sin embargo, los adultos con seis o más manchas superiores a 1.5 cm (0.5 cm en los niños) de diámetro podrían padecer NF. En algunas personas con esta afección estas manchas pueden ser el único síntoma.
Otros síntomas pueden ser:
- Tumores en el ojo, tales como glioma optico
- Crisis epilepticas
- Pecas en la axila o la ingle
- Tumores blandos y grandes llamados neurofibromas plexiformes, que pueden ser de color oscuro y se pueden diseminar bajo la superficie de la piel
- Dolor (a raíz de los nervios afectados)
- Tumores elásticos y pequeños de la piel llamados neurofibromas nodulares
Causas
Add TitleLa NF1 es una enfermedad hereditaria que se debe al defecto en un gen del cromosoma 17, el cual se encarga de crear una proteína llamada neurofibromina.
Esta enfermedad afecta a una persona por cada 3, 500
Tratamiento
Add TitleNo existe un tratamiento específico para la NF. Los tumores que causan dolor o pérdida de alguna función se pueden extirpar. Los tumores que han crecido de manera rápida se deben extirpar inmediatamente puesto que pueden tornarse cancerosos (malignos). Los tratamientos experimentales para tumores severos aún están bajo investigación.
expectativa (pronostico)
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Si no hay complicaciones, la expectativa de vida de las personas con NF es casi normal. Con una educación apropiada, las personas con NF pueden llevar una vida normal.
Aunque el deterioro mental generalmente es leve, la NF1 es una causa conocida del trastorno de hiperactividad y déficit de atención. Las dificultades de aprendizaje son un problema común.
Algunas personas reciben un tratamiento diferente, debido a que tienen cientos de tumores en la piel.
Las personas con NF tienen una mayor probabilidad de desarrollar tumores graves. En casos poco frecuentes, estos tumores pueden acortar el período de vida de una persona.
Aunque el deterioro mental generalmente es leve, la NF1 es una causa conocida del trastorno de hiperactividad y déficit de atención. Las dificultades de aprendizaje son un problema común.
Algunas personas reciben un tratamiento diferente, debido a que tienen cientos de tumores en la piel.
Las personas con NF tienen una mayor probabilidad de desarrollar tumores graves. En casos poco frecuentes, estos tumores pueden acortar el período de vida de una persona.
Posibles complicaciones
Add TitleLas complicaciones pueden incluir:
- Trastorno de hiperactividad y déficit de atención (THDA)
- Ceguera causada por un tumor en un nervio óptico (glioma optico)
- Fracturas en huesos de la pierna que no sanan bien
- Tumores cancerosos
- Pérdida de la función nerviosa en los nervios donde un neurofibroma ha causado una presión prolongada sobre el nervio
- feocromocitoma que ocasiona presión arterial muy alta
-
Nuevo crecimiento de tumores de NF
- Escoliosis o curvatura de la columna
- Tumores en la cara, la piel y otras áreas expuestas
