CARDIO

ASPECTOS ANATÓMICOS

DESEMBOCADURA, CONEXIÓN O DRENAJE ANÓMALO TOTAL

DILATACIÓN DE AURÍCULA Y VENTRÍCULO DERECHOS.

FORAMEN OVAL PERMEABLE O COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

DILATACIÓN DEL TRONCO

CAVIDADES IZQUIERDAS DE TAMAÑO NORMAL

FORMA SUPRACARDIACA

FORMA CARDIACA

DESEMBOCADURA DIRECTA

INFRACARDIACA

4 VENAS PULMONARES

COLECTOR VENOSO

VENA CAVA IZQ. PERSISTENTE.

VENA INOMINADA

v.c.s

4.V.PULMONARES

4.V.PULMONARES

AURÍCULA DERECHA.

COLECTOR VENOSO

AURÍCULA DERECHA

COLECTOR VENOSO

SISTEMA VENOSO UMBILICOVITELINO

V.PORTA

V.C.I

DESEMBOCADURA, CONEXION O DRENAJE ANOMALO

CAVIDADES DERECHAS SOBRACRAGADAS

COMUNICACIÓN INTERAURiCULAR

(Tamaño)

Determina la CIRCULACIÓN SISTÉMICA.

FLUJO PULMONAR AUMENTADO

ELEVACIÓN DE LOS VOLÚMENES Y PRESIÓN DEL VENTRICULO DERECHO

INSUFICIENCIA CARDÍACA

DIAMETRO Y PERMEABILIDADA

RESISTENCIA

INTRÍNSECA

EXTRÍNSECA

DIAMETRO DEL CONDUCTO, O AUMENTO DE SU TONO

OBSTRUCCION

COMPRESIÓN POR ESTRUCTURAS EXTERNAS

HIPERTENSIÓN VENOCAPILAR

EDEMA PULMONAR

SIN OBSTRUCCIÓN

OBSTRUCCIÓN

FLUJO SANGUÍNEO PULMONAR

3-5 X MAYOR AL SISTÉMICO NORMAL

INSUFICIENCIA CARDIACADERECHA

HIPERTENSIÓN PULMONAR

ADOLESCENCIA O EDAD ADULTA SIN CORRECCIÓN QUIRÚRGICA

HPERTENSIÓN VENOPULMONAR

HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR

INSUFICIENCIA CARDÍACA

DESATURACIÓN ARTERIAL

EDEMA PULMONAR

FISIOPATOLOGÍA

CUADRO CLINICO

SIN OBSTRUCCIÓN

CON OBSTRUCCIÓN

TAQUIPNEA (1ºsemana)

DISNEA y DIAFORESIS

Alimentación o Llanto

HIPODESARROLLO FISICO

MANIFESTACIONES DE INSUFICIENCIA CARDIACA DERECHA. (2º-6º mes)

CARDIOMEGALIA, RITMO DE GALOPE, Y HEPATOMEGALIA CONGESTIVA.

ANTES DEL 1º MES. SOSPEVCHAR OBSTRUCCION

EXPLORACIÓN FISCA (=COMUNICACIÓN INTERAURICULAR)

CIANOSIS

SOPLO SISTÓLICO EXPULSIVO EN EL FOCO PULMONAR

DESDOBLAMIENTO DEL II RUIDO, AMPLIO, CONSTANTE Y FIJO

RETUMBO DE HIPERFLUJO TRICUSPÍDEO

SOPLO SUAVE, CONTINUO A NIVEL DEL 2ºEII CON IRRADIACIÓN VERTICAL

INMEDIATAMENTE DESPUES DEL NACIMIENTO

Ocasiones: EDEMA PULMONAR

DISNEA, CIANOSIS.

EXPLORACIÓN FÍSICA

CIANOSIS UNIVERSAL. TAQUIPNEA

PLETORA VENOSA PULMONAR. (SUBDIAFRAGMATICA)

HIPERTENSIÓN PULMONAR

INSUFICIENCIA CARDIACA

PRIMERAS SEMANAS

MUERTE POR EDEMA PULMONAR

NIÑOS MAYORES

ALTA MORTALIDAD, PRIMERAS SEMANAS O MESES. 70-90%. (INFRADIAFRAGMATICOS)

SOBREVIVEN (INFRADIAFRAGMATICOS)

10%ACUDEN A CONSULTA DESPUES DEL 1º AÑO

SIGNOS CLINICOS

HIPODESARROLLO FISICO

ABOMBAMIENTO DEL AREA PRECORDIAL

LEVANTAMIENTO SISTOLICO PARESTERNAL DERECHO

SOPLO SISTOLICO EXPULSIVO GRADO II-III (FOCO PULMONAR, CON IRRADIACION VERTICAL)

DESDOBLAMIENTO AMPLIO, CONSTANTE Y FIJO DEL II RUIDO.

RETUMBO DE HIPERFLUJO TRICUSPIDEO

CIANOSIS PERIFERICA

SOPLO SUAVE, CONTINUO A NIVEL DEL 2º EII CON IRRADIACION VERTICAL

ELECTROCARDIOGRAMA

HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA

ONDAS R ALTAS EN V1 Y S PROFUNDAS EN V6

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX

CARDIOMEGALIA

ABOMBAMIENTO DEL CONO DE LA ARTERIA PULMONAR

HILIOS PULMONARES PROMINENTES

AORTA PEQUEÑA

IMAGEN "8" "MUÑECO DE NIEVE"

OBSTRUCCIÓN PULMONAR

SIGNOS DE HIPERTENSION VENOCAPILAR

CORAZÓN NORMAL

ECOCARDIOGRAMA MODO M

PRESENCIA DE UN ESPACIO LIBRE DE ECOS QUE SE ENCUENTRAN POR DETRAS DE LA AURICULA IZUIERDA

COLECTOR VENOSO

ECOCARDIOGRAFIA BIDIMENSIONAL

COLECTOR VENOSO POR DETRAS DE LA AURICULA IZQUIERDA

APROXIMACION APICAL DE 4 O 5 CAMARAS

COLECTOR VENOSO Y VENAS PULMONARES

CORTE SUBCOSTAL DE 4 CAMARAS

CONEXION ANOMALA DE LAS VENAS PULMONARES.(CONDUCTOS VENOSOS SUBDIAFRAGMATICOS)

ECOCARDIOGRAFIA DOPPLER

FLUJO DEL COLECTOR VENOSO Y SU DRENAJE

CATETERISMO CARDIACO

VENAS PULMONARES SUPRADIAFRAGMATICAS

OXIMETRIAS

SALTO DE 4 VOL. % O MAS, ENTRE LA VENA CAVA INFERIOR Y LA AURICULA DERECHA (SUPRADIAFRAGMATICAS)

VENA CAVA SUPERIOR Y AURICULA DERECHA (INFRADIAFRAGMATICAS)

SATURACION ARTERIAL

SIN OBSTRUCCION: CERCANA A LO NORMAL

OBSTRUCCION: REDUCIDA (50%)

TENSIOMETRIA

OBSTRUCCION: HIPERTENSION VENOCAPILAR DE 25 mmHg O MAYOR

OBSTRUCCION: PRESION PULMONAR ELEVADA A NIVEL SISTEMICO

CIA RESTRICTIVA: GRADIENTE DE 12 mmHg AURICULA DERECHA

PRESION TELEDIASTOLICA EN V.D ELEVADA

ANGICARDIOGRAFIA.

TAC

TODOS LOS CASOS

MORFOLOGIA Y TIPOS DE MALFORMACIONES.

DIAGNOSTICO

TRATAMIENTO QUIRURGICO

HISTORIA NATURAL

EVOLUCIÓN MALIGNA SIN TRATAMIENTO

80% FALLECE DURANTE EL PRIMER AÑO

10% ALCANZA LA EDAD ADULTA

PRONOSTICO ESTA REGIDO POR: (OBSTRUCCIÓN Y TAMAÑO DE DE LA COMUNICACIÓN INTERAURICULAR )

AUSENCIA DE OBSTRUCCION VENOSA Y LA PRESENCIA DE UNA CIA AMPLIA.

MAYOR SOBREVIDA (ADULTOS)

LA OBSTRUCCION VENOSA PULMONAR NO PERMITE SOBREVIDA MAYOR DE 6 MESES

RECIEN NACIDOS

TECNICA DE PARO CIRCULATORIO Y LA HIPOTERMIA MEDIA O PROFUNDA CON CIRCULACION EXTRACORPOREA

ESTERNOTOMIA MEDIA

COLECTOR VENOSO SE ANASTOMOSA A LA AURICULA IZQUIERDA

CIERRE DEL DEFECTO SEPTAL AURICULAR

RESULTADOS

BAJA MORTALIDAD Y BUENA EVOLUCION A LARGO PLAZO

CONEXIÓN ANÓMALA TOTAL DE VENAS PULMONARES