tumores snc

tumores SNC

Gliomas

Astrocitoma

astrocitoma difuso (grado

II/IV) un astrocitoma anaplásico (grado III/IV) o glioblastoma (grado IV/

IV)

Subtipo clásico (la mayor parte de los glioblastomas primarios), que tiene mutaciones del gen supresor de tumores PTEN

Tipo proneural, que es el mas frecuente en e! glioblastornala sdecundario,

caracterizado por mutaciones del P53 y en genes de de la isocitrato deshidrogenasa, IDHI e IDH2

El tipo neural: niveles más altos de expresión de marcadores neuronales, incluidos NEFL, GABRA1, SYT1 y SLC12A5.

El tipo mesenquimático se caracteriza por deleciones del gen NF1 en el cromosoma 17 y una menor expresión de la proteína NF1.

genética molecular

astrocitoma pilocitico

alteraciones en la vía de señalización BRAF

(grado I/IV) suele ser quístico.

Si es sólido, puede estar bien circunscrito o, con menor frecuencia, infiltrante.

compuesto de células bipolares con procesos largos y delgados, "parecidos a cabellos".

Xantoastrocitoma pleomorfo

(grado II / IV de la OMS)

está formado por astrocitos

neoplásicos, en ocasiones pleomorfos, que a veces están llenos de lípidos.

El grado de atipia nuclear puede ser extremo y puede sugerir un astrocitoma de alto grado

OLIGODENDROGLIOMA

Mutaciones de los genes de la isocitrato deshidrogenasa (IDH1 e IDH2).

Deleciones de parte de los cromosomas 1p y 19q

son masas circunscritas, gelatinosas, grises, a menudo con quistes, hemorragia focal y calcificación. Compuestos por láminas de células regulares con núcleos esféricos que contienen cromatina finamente granular rodeados por un halo claro de citoplasma vacuolado. lesiones de grado II / IV de la OMS.

Variante anaplásico:

Deleciones de 9p y 10q

Mutaciones de CDKN2A

EPENDIMOMA

Del cuarto ventrículo

Tumores intramedulares (Mutaciones del gen NF2 en el cromosoma 22)

Ependimomas mixopapilares

neuronales

GANGLIOGLIOMAS

El 20% de estos tumores tienen una mutación activadora en el gen BRAF (V600E), y se asocian con una supervivencia libre de recurrencia más corta.

TUMOR NEUROEPITELIAL DISEMBRIOPLÁSICO

Neuronas flotantes bien diferenciadas dentro de los depósitos de un líquido mixoide rico en mucopolisacáridos de fondo.

NEUROCITOMA CENTRAL

Se caracteriza por núcleos uniformes, redondos y uniformemente espaciados y, a menudo, islotes de neuropilo.

MEDULOBLASTOMA

Tipo WNT: mutaciones en la vía de señalización de WNT, suele afectar a niños mayores. Muestra una monosomía del cromosoma 6 y una expresión nuclear de β- catenina. Mejor pronóstico.

Tipo SHH: mutaciones de la vía de transmisión de señales Hedgehog. Suele afectar a lactantes y adultos jóvenes. El pronóstico es intermedio.

Meduloblastoma del Grupo 3: amplificación de MYC e isocromosoma 17 (i17q), tiende a ocurrir en bebés y niños, con una histología de células clásicas o grandes y el peor pronóstico.

Meduloblastoma del Grupo 4: alteraciones citogenéticas i17q, histología de células grandes o clásicas, sin amplificación de MYC. El pronóstico es intermedio.