Lupusss

Lupus eritematoso sistémico y discoide

Lupus eritematoso discoide

Definición

* Padecimiento autoinmune, multifactorial

* Lesiones en áreas expuestas a luz solar

* Consistentes en eritema, escamas y

atrofia, pueden ser circunscritas o diseminadas

* No se observan lesiones viscerales

Epidemiología

Predominio en mujeres (2:1)

Etiopatogenia

* Se desconoce la causa

* Factores predisponentes de tipo genético (presencia de HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52 y HLA-DQ1)

* Factores desencadenantes (radiaciones solares, medicamentos, virus y estrés)

* La luz solar es un factor participante en la inducción y exacerbación del lupus eritematoso

Cc

* Afecta las partes expuestas a la luz solar

* Lesiones limitadas a las mejillas y el dorso de la nariz (alas de mariposa), labios (+ inferior), pabellones auriculares y piel cabelluda

* Si es diseminado, afecta la parte superior del pecho en la zona del escote y el cuello, las caras externas de los brazos y antebrazos, dorso de las manos, dedos, y rara vez extremidades inf y caras anterior y posterior del tronco

* Dermatosis simétrica o asimétrica, eritema, escamas y

atrofia (en personas morenas se agrega hiperpigmentación). Forma placas bien limitadas, con borde activo y centro atrófico

* Muchas veces las placas son rojas o purpúricas, con escamas finas y adherentes que al desprenderse recuerdan tachuelas de alfombra o tapiz (signo del tapicero).

* Dedos en palillo de tambor, paroniquia, eritema digital, telangiectasias periungueales, puntilleo, onicólisis, leuconiquia estriada, lúnula roja, hiperqueratosis del lecho y deformidad en pinza. En piel cabelluda se manifiesta como una alopecia cicatrizal

* En ocasiones hay parestesias. Con el tiempo quedan atrofia y telangiectasias

* Lupus eritematoso cutáneo fijo: Forma eritematosa pura, pigmentada, seborreica,

punteada, hipertrófica, verrugosa, en escarapela o en sabañón

* Herpes cretáceo de Devergie: Origina escamas gruesas, adherentes, duras y de aspecto yesoso, difíciles de desprender

* Lupus eritematoso superficial (eritematoso

migrans de Darier, o eritema centrífugo y simétrico de Biett y Pautrier): Predomina el eritema y semeja lupus sistémico

* Lupus túmido (tumidus): Placas rojas e infiltrada, resuelven sin dejar atrofia

* Variedad vegetante de Hallopeau: Lesiones pustulares y vegetantes, preferentemente en los pliegues

Variedades clínicas

Dermatoscopia

Ausencia de aberturas foliculares, tapones de queratina, vainas peripilares, telangiectasias arborizantes, pérdida del patrón en “panal de abejas” y puntos rojos (estos últimos indican que la enfermedad es todavía reversible)

Datos histopatológicos

Epidermis con hiperqueratosis, con tapones córneos, atrofia del estrato espinoso, degeneración vacuolar de las células de la capa basal y caída del pigmento. Degeneración basófila del colágeno

Datos de laboratorio

* Estudio de inmunofluorescencia directa: En la piel afectada se ve la banda lúpica con depósitos de IgG, o de IgM y fracciones del complemento C3 y C1q

* Ac antinucleares positivos en títulos bajos, VDRL positivo y factor reumatoide (30%)

Tx

*Protección contra la luz solar con ropa y accesorios o con sustancias (talco, calamina, bentonita, óxido de cinc o dióxido de titanio, o bien, filtros solares como antipirina, benzofenonas, Mexoryl, tinosorb o avobenzona en crema o gel)

* Cloroquinas, 100 a 300 mg/día por las mañanas durante varios meses

* Talidomida, 100 a 200 mg/día en adultos, y 50 mg en niños, prescrito por el dermatólogo

* Dapsona o diaminodifenilsulfona (DDS), 100 a 200 mg/día, o 50%

Lupus eritematoso sistémico

Definición

* Se caracteriza por lesiones cutáneas, articulares y viscerales

* Evolución aguda, subaguda o crónica

* Mal pronóstico

Epidemiología

* Predominio entre los 15 y 30 años

* Predilección por el sexo femenino (9:1)

* Coexistencia de LES y artritis reumatoide = rhupus

Etiopatogenia

* Expresión de factores genéticos, ambientales, que conduce a pérdida de la tolerancia inmunológica, manifestada por la presencia de células sensibilizadas y formación de autoAc

* Alt en la capacidad de eliminación de productos de material apoptósico, con persistencia de numerosos autoAc que forman

inmunocomplejos con capacidad de dañar diferentes T (ej piel)

* Lupus neonatal: Paso transplacentario de autoAc IgG maternos anti-Ro o anti-La

Factores genéticos multifactoriales

HLA-A1, HLA-DR2, HLA-DR3, HLA-B8 y HLA-DQwL, y con alelos que causan deficiencia de componentes del complemento como C1q, C2 y C4A. susceptibilidad ligada a genes del cromosoma X, o un factor hormonal de protección en el varón.

Factores ambientales

Infecciones probablemente por virus de Epstein-Barr, retrovirus, o por Mycoplasma spp., exposición a luz solar, uso de prod químicos (conservadores, plaguicidas, material de jardinería, vapores de metales), factores geográficos y culturales.

Lupus inducido por fármacos

* Alto riesgo: Hidralazina y procainamida

* Menor riesgo: Quinidina, isoniazida, sulfadiazina, de rivados de fenitoína, tetraciclina, penicilina, metildopa, propiltiouracilo, captopril, sulfonamidas, sulfasalazina, anticonceptivos, hormonas, D-penicilamina, estreptomicina, griseo fulvina, terbinafina, estatinas, medicamentos biológicos (interferón e inhibidores del TNF-alpha)

Cc

* Desde un simple eritema y artritis, hasta anemia, trombocitopenia, serositis, nefritis, convulsiones y psicosis

* Fotosensibilidad y síntomas grales (fiebre, astenia intensa y adinamia)

* Manif cutáneas específicas y válidas como

criterios diagnósticos: Eritema malar, exantema discoide, fotosensibilidad y úlceras oro-nasales.

* Signos iniciales: Eritema y placas eritematosas, en mejillas y dorso de la nariz, en “alas de mariposa” o murciélago (verpertilio), pero pueden observarse en antebrazos, palmas, art. interfalángicas, reg periungueales y plantas. Color del eritema: desde rosado a violáceo, y la distribución es tachonada o difusa, puede haber placas eritematoescamosas o de aspecto papular

* Úlceras orales (19%) o del vestíbulo nasal, indoloras y tornan forma de afta

* Manifestaciones de vasculitis: petequias, manchas purpúricas, equimosis, livedo reticulans o zonas de necrosis en las extremidades inferiores, pápulas purpúricas en los codos, dedos de las manos y los pies, y eritema palmar y periungueal. La vasculitis urticariana (ronchas de más de 36 h de evolución, urentes más que pruriginosas) se considera una lesión intermedia. Fenómeno de Raynaud, alopecia difusa, no cicatrizal (“pelo lúpico”), lesiones en mucosas, como erosiones, ulceraciones, vesículas o hemorragias. La vinculación con eritema polimorfo se llama sx de Rowell

* Puede haber mialgias y miositis

* Lupus neonatal: Manif cut son congénitas, transitorias y no dejan cicatriz; hay lesiones en

la cara y la piel cabelluda que recuerdan las del lupus cutáneo subagudo. Hepatoesplenomegalia

Afección renal

* Graves manifestaciones

* 50%

* Varía desde una alteración mínima hasta glomerulonefritis proliferativa difusa.

Alteraciones cardiovasculares

* Cardiomegalia, pericarditis, miocarditis o endocarditis de Libman- Sacks

* Elevada prevalencia de HAS y dislipidemia

Síntomas pleuropulmonares

* Derrames pleurales bilaterales, neumonitis, enfermedad intersticial pulmonar, HAP y hemorragia alveolar

Síntomas GI

* Anorexia, náuseas, vómito, diarrea y dolor abdominal

* Hepatomegalia (30%), esplenomegalia (20%)

* Hiperplasia ganglionar generalizada

Manifestaciones neurológicas (40%)

* Crisis convulsivas, defectos

cognitivos, síndromes orgánicos cerebrales, delirio, convulsiones, cefalea, alteraciones del mov, neuropatías craneales, mielitis, meningitis y neuropatías periféricas

* Psicosis, depresión, ansiedad, disminución de la concentración, pérdida del interés e irritabilidad

* Alt ocular: retinopatia

Datos histopatológicos

Epidermis se encuentran hiperqueratosis, tapones córneos, atrofia del estrato de Malpighi y degeneración hidrópica de la basal

Datos de laboratorio

* 73% - anemia normocítica normocrómica leve o moderada

* 60%, leucopenia < 4 000 leucocitos

* 33% trombocitopenia

* Pt C reactiva y la prueba de Coombs resultan positivas

* 30% factor reumatoide positivo

Datos inmunopatológicos

* Inmunofluorescencia directa: Banda lúpica, formada por depósitos de inmunoglobulinas IgG e IgM. Ac antinucleares son positivos, con patrón anular, homogéneo, punteado y nucleoplasmático

Dx

* Criteros. Si se suman 4 o + de los datos: 1) eritema, 2) lesiones discoides, 3) fotosensibidad 4) úlceras orales, 5) artritis, 6) serositis, 7) alt renales, 8) trastornos neurológicos, 9) alteraciones hematológicas, 10) alt inmunitarias y 11) Ac antinucleares

* Enf está activa: 1) fiebre, 2) afección de piel, mucosas o piel cabelluda, 3) artritis, 4) miositis, 5) serositis, 6) nefritis, 7) trastornos neurológicos y 8) trastornos hematológicos

* Ac antinucleares están presentes

* Presencia de antiAc anti-DNA nativo y cifras bajas de C3 se considera dx y la hipocomplementemia CH50

* Lupus neonatal se detectan Ac maternos anti-Ro, al igual que anti-La o anti-U1RNP.

Tx

* Reposo físico y emocional

* Daño renal: gestión de pts

* Protección contra la luz solar

* Tx de infecc

* Control de embarazo y cuidado especial en intervenciones qx que sean necesarias

* AINE (ácido acetilsalicílico)

* Hidroxicloroquina 200-400 mg/día (6.5 mg/kg/día)m 1 dosis

* Glucocorticoides, en especial prednisona, iniciar con 1 mg/kg/día

* Gel de hidróxido de aluminio, asi como sales de potasio, 20 meq por cada 20 mg de prednisona

* Algunos pacientes requieren el uso de inmunosupresores (ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato)