SX CUSHING

Síndrome de Cushing

Trastorno hormonal ocasionado por la exposición prolongada a un exceso de cortisol que se produce en las glándulas suprarrenales

CLASIFICACIÓN

PSEUDO CUSHING

ACTH DEPENDIENTE

ACTH INDEPENDIENTE

Trastornos distintos al síndrome de Cushing

situaciones en las que los niveles de cortisol pueden estar elevados temporalmente debido al estrés, la ansiedad, la depresión o ciertas condiciones médicas, sin que haya una verdadera sobreproducción de cortisol

Rara vez tienen síntomas cutáneos

Se asocian con hiperplasia suprarrenocortical bilateral

Nivel de ACTH normal o elevado que refleja secreción tumoral generando hiperplasia e hiperfunción de las glándulas suprarrenales

Enfermedad de Cushing (hipersecreción hipofisaria de ACTH)

Secreción Ectópica de ACTH por tumores no hipofisarios

Secrecion ectopica de CRH por tumores no hipotalamicos que causan hipersecrecion hipofisiaria de ACTH

Sindrome de Cushing Iatrogenico o Facticio por adminitracion de ACTH EXOGENA ( no glucocorticoides)

- 65 a 70%

- 3 a 8 veces mas frecuente en mujeres de 25 a 45 años

- 46 % de casos en niños

- 10 a 15%

- mas comun en pacientes mayores de 50 años

- Igual en hombres y mujeres

Menor al 1%

Menor al 1%

Presencia de un adenoma hipofisario

micro y macroadenomas

La amplitud y duracion de los episodios secretores de ACTH aumentan en la enfermedad de cushing y el ritmo circadiano normal de la ACTH se pierde

La alta concentración de ACTH provoca hiperplasia suprarrenal BILATERAL e hipersecreción de CORTISOL

Los niveles de cortisol salival refleja las del cortisol libre en suero . Tambien aumenta la secreción de cortisol urinaria

niveles de ACTH son mucho mas altos que los de cortisol, la corteza no responde al exceso de ACTH

el carcinoma de celulas de avena no se inhibe por el cortisol o DEXAMETASONA. Estos tumores secretan de manera desporprocionada precursores de POMC

concentraciones aumentadas de cortisol en saliva reflejan las de suero, aumentando tambien las urinarias y de sus precursores

Los tumores secretan CRH generando hiperplasia e hipersecrecion de los corticotropos hipofisarios provocando aumento de la ACT, hipersecresión de cortisol e hiperplasia suprarrenal bilateral

Iatrogénico

Adenomas y carcinomas suprarrenocorticales

Enfermedad adrenocortical nodular pigmentaria primaria ( hiperplasia micronodular suprarrenal bilateral)

Hiperplasia suprarrenal macronodular bilateral

- 18-20%

- 4-5 veces más común en M

Hiperfunción adrenocortical primaria

producto de una enfermedad de la glándula primaria ( tumor adrenocortical, displasia , micronodular o hiperplasia macronodular independiente de ACTH)

el aumento de la secreción de cortisol suprime tanto CRH como ACTH

Adenomas Suprarrenales

Carcinomas Suprarrenales

Produce cortisol de manera eficiente

Ineficientes en la esteroidogénesis

Existen formas esporadicas y familiares

Forma familiar: Síndrome de Carney

Lentigos pigmentados y nevos azules en cara, cuello , tronco

Neoplasias múltiples: endócrirnas y no endócrinas

glándulas suprarrenales que pesan de 24 a 500 gr o más con múltiple nódulos no pigmentados de mas de 5 mm de diámetro

Corteza internodular es hipertrófica en lugar de atrófica

PATOGENIA: alteración de receptores de ligandos, mutaciones ARMC 5 y producción intra adrenal de la ACTH

administración excesiva de glucocorticoides sintéticos

Los corticoides exógenos inhiben la CRH y ACTH provocando atrofia suprarrenal cortical bilateral

DIAGNÓSTICO

Sospecha clínica

cribado

DEX 1mg, cortisol nocturno salival

Normal

Reevaluar sospecha de ciclicidad

CLU, cortisol nocturno, DEX 2mg/2d, DEZ-CRH

Pseudocushing

Seguir evolución

Determinación de ACTH

Dependiente de corticotropina

No dependiente de corticotropina

DEX 8mg, CRH +/- DDAVP

Sospecha hipofisario

Sospecha ectópico

RM

Positiva

Negativa

TC, octreoscan K, cosecreción, PET

Cateterismo de senos petrosos

diagnóstico

TC, RM abdominal

masa unilateral

masa bilateral

gammagrafía adrenal. Receptores aberrantes

diagnóstico

PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DEL ECUADOR

FACULTAD DE MEDICINA

NOVENO NIVEL

ESTUDIANTE: DENNISE VALERIA GRIJALVA MÉNDEZ

PARALELO: 18

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

- Santos. S, Santos. E, Gaztambide. S, Salvador. J (2009) Diagnóstico y diagnóstico difernecial de síndrome de cushing-. ELSEVIER. Obtenido el 14/10/2023. DOI: https://www.elsevier.es/es-revista-endocrinologia-nutricion-12-articulo-diagnostico-diagnostico-diferencial-del-sindrome-S1575092209705558

-https://www.seep.es/images/site/publicaciones/oficialesSEEP/consenso/cap18.pdf