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LEUCEMIAS

son

Grupo de enfermedades neoplasicas caracterizadas por una proliferacion clonal de los progenitores hematopoyeticos en la MO

Clasificación

LEUCEMIAS AGUDAS

Caracterizada

Por la proriferación y acumulacion enn la MO, la sangre periferica y otros tejidos de celulas hematopoyeticas troncales inmaduras, malignas

ETIOLOGIA

herencia, radiación, exposiciones químicas y laborales de otro tipo, fármacos

Herencia

síndromes con aneuploidía cromosómica en las células somáticas

como

la trisomía 21 del síndrome de Down

Radiación

dosis altas de radiación, como las que recibieron los sobrevivientes de bombas atómicas en Japón o de accidentes en reactores nucleares,

Exposiciones químicas y de otro tipo

exposición al benceno, El tabaquismo y la exposiición a productos del petróleo, pintura, líquidos para embalsamar, óxido de etileno, herbicidas y pesticidas

Fármacos

antineoplásicos El cloranfenicol, fenilbutazona y, con menor frecuencia, la cloroquina y metoxipsoraleno

CLASIFICACIÓN

Leucemia Aguda Linfoide

Originada a partir de un precursor linfoide

Leucemia aguda mieloide

Origen en un precursor mieloide

Síntomas

sintomas inespecíficos que inician de manera gradual o súbita

fatiga

anorexia y la pérdida de peso

fiiebre, con o sin infección,

dolor óseo, linfadenopatía, tos inespecífica

cefalea o diaforesis.

Sitios Afectados

piel, ganglios linfáticos, tubo digestivo, tejido blando y testículo.

Anemia: palidez, , disnea, angina de pecho, manifestaciones hemorragicas

Infiltracion en el SNC

Paralisis de los pares craneales . convulciones y meningitis leucemica

Signo de Craven: dolor a la palpacion o percusion del esternón

Diagnostico

Hemograma

Habbitual en anemia normcrómica, leucocitosis, plaquetopenia presente en la mayoria de casos

Examen del material obtenido por punción-aspiración y biopsia de la MO

Su criterio es la presencia de blastos que deben de representar mas del 30% de las celulas nucleadas d ela medula osea

Identificacion de marcadores celuares de superfiie con anticuerpos monoclonales

útlies para establecer la progenie de las células leucemicas y clasificarlas en en linfoide T o B, mieloide, megacarioticitica.

Puncion lumbar y examen del liquido cefalorraquideo

Determina la existencia de blastos por examen citologico del centrifugado, para formular el diagnostico de infiltración leucemica del SNC.

Radiografia de tórax frente y perfil, y de los huesos dolorosos

Se detecta agrandamiento del mediastino, infiltrados pulmonares de causa infecciosa o no, y destruccion osea

Tratamiento

Induccion

Posterior a la remisión

quimioterapia combinada con citarabina y una antraciclina

(p. ej., daunorrubicina, idarrubicina,

adultos más jóvenes (edad <60 años)

citarabina en infusión IV continua durante siete días

antraciclina antraciclina

La toxicidad de las dosis altas de citarabina también incluye alteraciones pulmonares y toxicidad cerebelosa importante y a veces irreversible.

está diseñado para erradicar las células leucémicas, a fin de prevenir la recurrencia y prolongar la supervivencia

individuos más jóvenes

incluye quimioterapia intensiva y alotrasplante o autotrasplante de células madre hematopoyéticas

las dosis altas de citarabina en tres o cuatro ciclos son más efectivas que las dosis estándar del fármaco

leucemia mieloide crónica

INCIDENCIA Y EPIDEMIOLOGÍA

es

un trastorno clonal de las células madre hematopoyéticas.

causada

productos génicos quiméricos de una tirosina cinasa constitutivamente activa

consecuencia

de la traslocación equilibrada recíproca entre los brazos largos de los cromosomas 9 y 22, t

representa 15% de todos los casos de leucemia

La mediana de edad al momento del diagnóstico es de 55 a 65 años.

ETIOLOGÍA

Hay una ligera preponderancia en varones (razón varones:mujeres, 1.6:1).

No existen asociaciones familiares en CML.

No se han identifi cado agentes causales

o existen asociaciones con exposición a benceno u otras toxinas, fertilizantes, insecticidas por virus

La exposición a radiaciones ionizantes ha incrementado el riesgo

TIPOS

Neoplasias mieloproliferatvas

caracterizada

hipercelularidad medular, expansión de la serie mieloide, plaquetas y/o globulos rojos en sangre periférica, esplenomegalia, focos de hematopoyesis extramedular

Complicaciones como episodios de trombosis arterial, venosa y espontaneo

comprenden

Policitemia vera

Definida por un incremento de la masa de celulas rojas

Mataplasia mieloide agnogénica

Presencia de fibrosis significativa de la MO y hematopoyesis extramedular

Trombocitemia esencial

Definida por una trombositosis en ausencia de policitemia vera

Leucemia mieoide cronica

Produccion excesiva de granulocitos

Leucemia linfatica crónica

es

Una forma de neoplasia linfoide y la mas frecuente de todas las leucemias

afecta

Preferentemente a varones

Es mas comun la LLC de celulas B que de T

Diagnostico

Linfocitosis absoluta en la sangre periferica

Demostración de clonalidad de los linfocitos B circulantes por citometria de flujo de sangre periferica

Síntomas

se presentan con una fase crónica o de evolución lenta

pueden incluir fatiga, malestar general, pérdida de peso

menos comunes incluyen eventos trombóticos o vasooclusivos

TRATAMIENTO

Antes del año 2000, el tratamiento de primera línea era el SCT alógeno, cuando estaba disponible, por su capacidad curativa potencial.

hidroxiurea, busulfán y otros antineoplásicos inespecíficos.

cinco inhibidores de la tirosina cinasa selectivos para BCRABL1: imatinib, nilotinib, dasatinib, bosutinib y ponatinib

El imatinib, nilotinib y dasatinib son aceptables como tratamiento de primera línea en CML.

Los pacientes en fases blástica o acelerada pueden recibir tratamiento con TKI, de preferencia con TKI de segunda o tercera generación (dasatinib, nilotinib, bosutinib, ponatinib), solos o en combinación con quimioterapia con el fin de reducir la carga de CML

Interferón α:

Éste era el tratamiento estándar antes del año 2000. Hoy en día se considera en combinación con TKI

Antineoplásicos: La hidroxiurea y el busulfá fueron comúnmente utilizados a menudo en el pasado

Por sus efectos secundarios (mielosupresión tardía, trastorno similar a enfermedad de Addison) ya no se utilizan tanto