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Fernando Reyes Espanhol

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Atresia de vías biliares
Definición
Es una enfermedad idiopática progresiva del árbol biliar extrahepático que se presenta con signos clínicos de obstrucción biliar en niños pequeños.
Epidemiología
Causa más común de hiperbilirrubinemia conjugada en niños, su incidencia es mayor en el sexo femenino y es de 0.6 a 1 por 10 000 recién nacidos.
Menos del 5% de los recién nacidos con este padecimiento viven más de 2 años.
Debe ser reconocida rápidamente porque la intervención quirúrgica temprana (antes de los 60 días de edad) mejora sustancialmente el resultado.
Primera causa de hepatopatía en la infancia y la indicación más frecuente de trasplante hepático en la edad pediátrica.
Formas anatómicas y clínicas
Proceso inflamatorio de etiología desconocida que cursa con fibrosis y obliteración progresiva de la vía biliar extrahepática.
Así como con lesión del parénquima hepático con inflamación y fibrosis de la vía biliar intrahepática.
Se distinguen tres formas anatómicas
Forma completa o tipo 3
Más frecuente (80%), con afectación de toda la vía biliar extrahepática
Tipo 2 (13%) afecta al hepático común
Tipo 1 (7%), al colédoco
Se reconocen dos fenotipos clínicos
Forma embrionaria o sindrómica.
Forma perinatal o adquirida.
10-20% de los casos:
Se caracteriza: Asociación de una o varias anomalías congénitas: malformaciones esplénicas (poliesplenia), malrotación intestinal, cardiopatía, anomalías vasculares (porta preduodenal, interrupción de vena cava inferior) y situs inversus.
Más frecuente (80-90% de los casos):
El recién nacido sano desarrolla ictericia en las primeras semanas de vida, pudiendo existir un intervalo libre de ictericia.
Patogenia
Multifactorial
Participación de varios mecanismos como los defectos de la morfogénesis del árbol biliar o de la circulación fetal, factores ambientales (tóxicos o virales), inmunológicos y genéticos.
BLIOGRAFÍA:
Rojas, Germán Troconis Trens, Jesús B. Introducción a la Pediatría . Disponible en: VitalSource Bookshelf, (9ª Edición). Méndez Editores SA de CV, [2020].
Argüelles M, García M, Pavón P, Riechmann E, Silva G, Sojo A. (2017). TRATADO DE gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica aplicada de la SEGHNP. España: Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediatrica.
En este lactante se encontró una atresia biliar tipo III con un hígado hipertrófico, duro y verde y una pequeña vesícula hipoplásica.
Maifestaciones clinicas
Cuadro clínico típico es de un recién nacido sano, con fenotipo y peso normales.
Desarrolla ictericia y acolia, que puede ser progresiva, siendo las deposiciones iniciales hipocólicas en los primeros quince días de vida.
La acolia persiste después de recibir tratamiento con fenobarbital.
Exploración
Hepatomegalia firme y evolutivamente, por lo general a partir del mes de vida, esplenomegalia por hipertensión portal
Niño con atresia biliar y cirrosis, con venas abdominales prominentes.
Diagnostico
Biomquimico:
Cursa con elevación de bilirrubina total y directa, elevación moderada de transaminasas con inversión (AST > ALT) y aumento de GGT, generalmente superior a 300 UI/l, sin signos de insuficiencia hepática con coagulación normal, en fases iniciales
El diagnóstico se debe sospechar ante un cuadro clínico sugestivo con analítica compatible
Es muy importante la comprobación de la acolia por el médico, ya que a menudo los padres refieren las deposiciones acólicas como normales
El objetivo es el diagnóstico precoz, antes de los 45 días, porque influye en el pronóstico.
Ecografía: Realizar siempre, con el fin de descartar anomalías asociadas (esplénicas, vasculares, alteraciones del situs) u otras causas de colestasis como el quiste de colédoco.
Lactante con atresia de vías biliares. Corte transversal del hígado. Se visualiza aumento generalizado de la ecogenicidad del parénquima hepático. Vesícula biliar pequeña y colapsada (flechas). Cordón triangular (puntas de flechas).
Hallazgos ecográficos: “signo del cordón triangular” y la ausencia o reducido tamaño de la vesícula, sugieren pero no confirman el diagnóstico de atresia biliar
Ultrasonido abdominal (US) demuestra hígado incrementado de tamaño con prominencia de lóbulo caudado.
Gammagrafía hepatobiliar con 99 Tc (HIDA) con control a las 24 horas y tras 3-5 días de administración de fenobarbital (5 mg/kg/día)
Atresia biliar en un varón de 8 semanas con hiperbilirrubinemia conjugada. La ecografía transversal muestra el signo del cordón triangular que se observa como un cordón lineal de ecogenicidad (punta de flecha) a lo largo de la vena porta derecha (VPD)
Muestra captación del radiotrazador por el hígado sin excreción a intestino; la prueba tiene alta sensibilidad para el diagnóstico de atresia pero baja especificidad
Gammagrafía hepatobiliar con sustancias marcadas con tecnecio. En este niño con atresia biliar no existe un tránsito del isótopo de la vía biliar al intestino a las 6 h (A) o a las 24 h (B).
Biopsia hepática: tiene una alta sensibilidad (99%) y buena especificidad (92%) para el diagnóstico de atresia.
Ecografía muestra un área triangular bien definida de alta ecogenicidad (flecha) en el hilio hepático, correspondiente a los restos ductales fibróticos (el signo del «cordón triangular»).
Histología de la atresia biliar. A. Tinción con hematoxilina y eosina de una biopsia hepática de una niña de 3 meses de edad que demuestra proliferación de conductillos biliares. Se observan tapones de bilis.
B. Tinción tricrómica de Masson de un espécimen de trasplante hepático de la misma niña a los 8 meses de edad. Este espécimen presenta cirrosis difusa con expansión fibrosa de los espacios portales. La tríada portal carece de conductos biliares, pero hay una marcada reacción de los conductillos biliares, muchos de los cuales contienen tapones de bilis.
Diagnóstico de certeza: se realiza mediante la exploración quirúrgica, por laparotomía o laparoscopia, comprobando la ausencia de vía biliar o si existe vesícula biliar remanente, y mediante la colangiografía intraoperatoria que documenta la ausencia de paso de contraste en sentido proximal hacia el hígado, o distal hacia duodeno
Colangiografía retrógrada endoscópica
Tratamiento
El tratamiento consiste en el tratamiento médico y nutricional habitual de la colestasis, el tratamiento quirúrgico hepato-porto-entero anastomosis de Kasai y el trasplante hepático
El tratamiento inicial de la atresia es quirúrgico. La hepato-porto-entero anastomosis de Kasai
La atresia biliar extrahepática es la primera indicación de trasplante hepático pediátrico, aproximadamente el 80% de los pacientes se trasplantarán y el 50% lo harán en los dos primeros años de vida.
La indicación ha de ser precoz (primeros 4-6 meses de vida).
Pronostico
La supervivencia actual de la enfermedad es del 90%, el 80% de los pacientes requerirán un trasplante hepático a lo largo de su evolución y el 50% lo necesitarán por debajo de los 2 años de edad.