Glomerulopatías primarias

Glomerulopatías primarias

Definición

Alteraciones que afectan al glomérulo en su estructura, función, o en ambas cosas, en ausencia de enfermedad sistémica

Etiología

En la mayoría no se identifica la causa

Agentes infecciosos

Autoinmunidad

Fármacos

​​​​​Enfermedades hereditarias

Factores ambientales

Manifestaciones clínicas

Se pueden determinar cinco síndromes

Síndrome nefrítico

Hematuria

Cilindros eritrocitarios

Proteinuria

Disminución de la función renal Hipertensión y edema

Deterioro de la función renal de forma rápida

Proteinuria

Insuficiencia renal aguda, o ambas.

Glomerulonefritis rápidamente progresiva

Glomerulonefritis crónica

Proteinuria en rangos no nefróticos

Alteraciones del sedimento urinario

Hipertensión arterial

i​​​​​nsuficiencia renal con evolución crónica

Síndrome nefrótico

Proteinuria de 3.5 g/día/1.73m2

Hipoalbuminemia

Hiperlipidemia

Lipiduria

Hematuria asintomática con o sin proteinuria

Diagnóstico

EGO

Cilindros granulosos y

eritrocitarios que indican afección glomerular en más de 90% de los casos; la observación de

eritrocitos malformados es un equivalente a glomerulonefritis.

Dx definitivo

Biopsia renal

Características de las glomerulopatías

Glomerulonefritis rápidamente progresiva

Pérdida rápida y progresiva de

la función renal, se acompaña de oliguria y no se le conoce una causa específica (50% idiopáticas)

Histológicamente se caracteriza por “semilunas” en más de 50% de los glomérulos.

Se clasifica en tres tipos:

Tipo I (anticuerpos anti-MBG) que es la de peor pronóstico (50% desarrolla IRC)

Tipo II (complejos inmunitarios)

Tipo III (pauciinmune).

Tx: Esteroides e inmunodepresores

Glomerulonefritis membranosa

Causa más común de síndrome nefrótico en adultos.

15% de los casos se manifiesta por proteinuria en rangos no nefróticos.

Idiopáticas (85%)

Tx;

Inicial: IECA o ARA, diuréticos, estatinas y restricción de sal

Responden poco al tx con esteroides

Enfermedad de cambios mínimos

15 y 20% de los síndromes nefróticos idiopáticos en el adulto e incluso de la población geriátrica.

La biopsia es normal por microscopia de luz e inmunofluorescencia, el único hallazgo es la pérdida de los pedicelos

de las células endoteliales.

Tx: Esteroides e inmunodepresores

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

Esclerosis de algunos glomérulos y, en aquellos afectados, la lesión es solamente

en una porción del capilar.

10 a 35% de los síndromes nefróticos del adulto.

Alta incidencia de hematuria, disminución en el índice de filtración glomerular e hipertensión.

Frecuente progresión a glomeruloesclerosis

crónica.

Aproximadamente 50% desarrolla enfermedad renal terminal a 10 años.

Glomerulonefritis membranoproliferativa

Alteraciones en la membrana basal, proliferación de células glomerulares e infiltración por leucocitos.

Glomerulonefritis mesangiocapilar.

10 y 20% de los síndromes nefróticos del adulto.

Se divide en dos variantes: tipos I y II

(enfermedad de depósitos densos).

Nefropatía por IgA

Causa más común de

glomerulonefritis en el mundo

Hematuria micro o macroscópica

​​​​​​Primera causa de insuficiencia renal terminal dentro del grupo de pacientes con glomerulopatías primarias (15-40% a 20 años)

Característicos: Depósitos de IgA polimérica en el mesangio

Más común en hombres (2:1- 6:1)

Tx:

IECA, ácidos grasos omega 3 y esteroides

Glomerulopatía colagenofibrótica

Rara, idiopática

Se caracteriza por una acumulación masiva de fibras de colágeno tipo III atípico en la matriz mesangial y en el espacio subendotelial.

Glomerulopatía lipoproteínica

Rara enfermedad hereditaria en la que se observan trombos de lipoproteínas en los capilares glomerulares.

Mutación en el gen de la lipoproteína Apo E

Glomerulopatía inmunotactoide

Depósitos glomerulares que parecen microtúbulos paralelos en la microscopia electrónica, además de IgG y complemento C3 por inmunofluorescencia.

Contribuyen con 10% a las enfermedades renales terminales

Verónica Ayelén Díaz Andrade

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