Síndrome de Lambert-Eaton

Síndrome de Lambert-Eaton

1. Definición

   • Es un trastorno autoimmune presináptico de la transmisión neuromuscular

2. Se manifiesta clínicamente por debilidad muscular proximal, principalmente de los miembros inferiores, disfunción autosómica y reflejos osteotendinosos disminuidos

3. Se caracteriza por la presencia de anticuerpos que actúan sobre la membrana presináptica, bloqueando la liberación de quanta de acetilcolina

4. La presentación de la enfermedad suele ser gradual e insidiosa, afecta más a los varones y se inicia hacia la mitad de la vida.

5. Clínicamente se manifiesta por debilidad muscular, que afecta predominantemente a los músculos proximales, sobre todo de la cintura pélvica y de los miembros inferiores; reducción o abolición de los reflejos osteotendinosos

   • Cursa con síntomas de disfunción autosómica colinérgica como sequedad bucal, ocular, anhidrosis, estreñimiento e impotencia

6. La prevalencia estimada en todo el mundo está entre 1/250.000 y 1/333.300

7. En el 60 % de los pacientes con LEMS, inicialmente se realiza un diagnóstico de miastenia gravis (MG), miositis por cuerpos de inclusión, síndrome de Guillain-Barré (SGB), esclerosis lateral amiotrófica (ver estos términos), estenosis del canal lumbar, enfermedad de Parkinson de fase temprana y parkinsonismo de la mitad inferior del cuerpo

8. No existe tratamiento curativo del LEMS, y el tratamiento es fundamentalmente sintomático

   • Esto incluye el 3,4-diaminopiridina fosfato (DAP)

9. Una liberación reducida de vesículas sinápticas en respuesta a una estimulación nerviosa de manera que el contenido cuántico del potencial de placa terminal es anormalmente bajo

   • Este origen autoinmune es sugerido por aspectos tales como
     • Respuesta a glucocorticoides en formas no neoplásicas
     • Formas no neoplásicas asociadas a otros trastornos autoinmunes
     • Mejoría posterior a terapia con plasmaféresis e inmunosupresión en las dos formas
     • Reproducción del patrón electrofisiológico en animales receptores de Ig G de pacientes enfermos

10. Se realiza por la presencia de los anticuerpos anticanal de calcio y por los hallazgos electrofisiológicos

    • La presencia de potenciales de acción motores pequeños y de una disminución de la respuesta a baja frecuencia (1-5Hz) con un incremento tras la contracción mantenida o la estimulación repetitiva a alta frecuencia son típicos