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   • ¿Que es?
     • Síndrome caracterizado por insuficiencia de la médula ósea de producir células sanguíneas, lo que implica la supresión global de todas las estirpes hematopoyéticas.
       • Epidemiología
         • Europa y norteamérica 2 casos por millón de personas anualmente
       • Caracteristicas
         • Hipocelularidad de la médula ósea
         • Hipoplasia de series eritroides, mieloide y megacariocítica
       • Tipos de anemia apláscia
         • Fármacos citotóxicos, sustancias químicas y radiación
         • Respuestas idiosincrásicas a fármacos
         • Hemoglobinuria paroxística nocturna
           • La HPN se puede descartar mediante la detección de CD55 y CD59 en la superficie de granulocitos, monocitos y eritrocitos usando citometría de flujo.
         • Anemia de Fanconi
           • Se manifiesta como Malformaciones de los pulgares y radiales, lesiones cutáneas hiperpigmentadas, talla baja, mielodisplasia, leucemia mielógena aguda, carcinoma epidermoide a una edad temprana, malformaciones renales y cardíacas, microcefalia, hipogonadismo.
         • Disqueratosis congénita
           • Su manifestación es a partir de pigmentación cutánea reticular, distrofia de las uñas de las manos y los pies, encanecimiento prematuro del pelo, alopecia, talla baja, leucoplasia oral, carcinoma epidermoide de cabeza y cuello, fibrosis pulmonar, osteopenia, hipogonadismo
         • Anemia de Diamond-Blackfan
           • Presenta una insuficiencia selectiva de la estirpe eritroide.
             • Es una causa poco frecuente de anemia aplásica completa grave. Suelen diagnosticarse en el primer año de vida.
   • Fisiopatología
     • Anemia aplásica adquirida
       • Los linfocitos autólogos suprimen la actividad replicativa induciendo la muerte de células madre y progenitoras hematopoyéticas.
     • Inducida por fármacos
       • Débil asociación
         • Cloranfenicol
           • Dosis altas pueden ocasionar mielosupresión
         • Fármacos antineoplásicos
     • Infecciones
       • El 2-5% de los pacientes con anemia aplásica grave ha tenido una hepatitis viral
     • Agranulocitosis
       • Neutropenia intensa y supresión de la granulocitopoyesis
         • El trastorno se debe a
           • Anticuerpos mielosupresores, a linfocitos T que suprimen la granulocitopoyesis.
     • Toxicidad directa sobre las células madre
       • Radiación
         • Induce una lesión grave de la reserva de células madre con insuficiencia medular persistente y potencialmente mortal
       • Sustancias químicas
         • - Benceno suprime la médula ósea.
     • Sindromes hereditarios de insuficiencia de la médula ósea
   • Exploración física
     • Palidez y taquicardia
     • Manifestaciones hemorrágicas clásicas de la trombocitopenia
       • Petequias
       • Equimosis
       • Epistaxis
     • • Diagnóstico
         • Pancitopenia requiere frotis de sangre periférica
         • Descartar deficiencias vitamínicas
         • Aspirado de médula y biopsia
         • • Pronostico
             • Controlar la exposición al benceno, los hidrocarburos aromáticos y la radiación
           • Tratamiento
             • Transfusiones de sangre
               • Aumentan los recuentos sanguíneos de forma temporal hasta que puedan funcionar otros tratamientos.
             • Factores de crecimiento pueden ayudar a que crezcan y maduren más células sanguíneas
             • Antibióticos evitan y tratan las infecciones
             • Terapia con medicamentos inmunosupresores
               • Evita que el sistema inmunológico propio ataque a la médula ósea, permite que las células madre crezcan nuevamente y aumenta los recuentos sanguíneos.
   • Manifestaciones clínicas
     • Pacientes con hipoplasia medular
       • sí se cumplen dos criterios
         • -Recuento absoluto de neutrófilos inferior a 0,5 × 109/l -Recuento de plaquetas inferior a 20 × 109 /l -Recuento de reticulocitos por debajo de 20 × 109/l
     • Anamnesis
       • Se asocian con la trombocitopenia
         • Hemorragias, hematomas con traumatismos leves o nulos, y menorragia
       • Se asocian con la anemia
         • Astenia y disnea de mínimos esfuerzos
       • Infecciones intercurrentes por bacterias u hongos

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