Hiperbilirrubinemia indirecta neonatal ykernicterus

Hiperbilirrubinemia indirecta neonatal ykernicterus

1. Hiperbilirrubinemia

   • La hiperbilirrubinemia neonatal consiste en la interacción de cambios en el desarrollo de la producción de bilirrubina, metabolismo y excreción
     • Caracterizada por
       • Disminución del aclaramiento de bilirrubina hepática y entérica
       • Aumento de bilirrubina en los hepatocitos
   • Quimica: TSB ≥2.0 mg / dL (34 μmol / L), es prácticamente universal en los recién nacidos durante la primera semana de vida.
   • Factores de riesgo
     • Enfermedad hemolítica (G6PD)
     • Incompatibilidad de grupo sanguíneo con prueba de antiglobulina directa positiva
     • Lactancia materna exclusiva
     • Edad gestacional 35-36 semanas
     • Hermano que recibió fototerapia
     • Cefalhematoma o hematomas importantes
     • Ictericia observada en las primeras 24 horas
     • Raza del este asiático
     • Nivel de TSB o TcB previo al alta en la zona de alto riesgo
   • Causas de hiperbilirrubinemia indirecta
     • Aumento de la carga de bilirrubina hepática
       • Enfermedad hemolítica: Defectos de la membrana de los glóbulos rojos
         • Esferocitosis hereditaria
         • Eliptocitosis
         • Estomatocitosis
         • Picnocitosis
       • Enfermedad hemolítica :Mediada inmunológicamente (prueba de Coombs directa positiva)
         • Incompatibilidad ABO
         • Isoinmunización Rh
         • Incompatibilidad menor de grupo sanguíneo
       • Enfermedad hemolítica: Anomalías de las enzimas de los glóbulos rojos
         • Deficiencia de Glucosa 6 Fosfato Deshidrogenasa
         • Deficiencia de Piruvato Kinasa
       • Enfermedad hemolítica: Hemoglobinopatías
         • Alfa talasemia
         • Gamma talasemia
       • Policitemia
       • Circulación de bilirrubina enterohepática
         • Obstrucción intestinal. estenosis pilórica
         • íleo, taponamiento de meconio, fibrosis quística
         • Alimentación con leche materna
       • Sangre extravascular (cefalhematoma)
     • Disminución del aclaramiento de bilirrubina hepática
       • Deterioro de la captación de bilirrubina hepática
         • Conducto venoso persistente
         • Polimorfismos del gen SLCO1B1
       • Deficiencia hormonal
         • Hipotiroidismo
         • Hipopituitarismo
       • Prematuridad, incluida la gestación prematura tardía
       • Circulación enterohepática
         • Obstrucción intestinal, estenosis pilórica
         • Alimentación con leche materna
         • Íleo, taponamiento de meconio, fibrosis quística
       • Trastornos de la conjugación de bilirrubina variantes del gen UGT1A1
         • Síndrome de Crigler Najjar tipo I
         • Enfermedad de Gilbert
         • Síndrome de Crigler Najjar tipo II
   • Evaluación clínica
     • Análisis de los factores de riesgo con la medición de bilirrubina
     • Utilización de escala de Kramer
     • Examen físico: evidencia de ictericia en la cara y progresa de forma cefalocausal con hiperbilurrubinemia creciente

2. Kernicterus

   • Encefalopatía aguda causada por hiperbilirrubinemia y evoluciona hacia las secuelas crónicas adversas del desarrollo neurológico.
     • El Kernicterus se produce por hiperbilirrubinemia no conjugada extrema y la fracción no unida a la albumina (bilirrubina libre) atravesando la barrera hematoencefalica.
   • El kernicterus es un trastorno neurológico devastador e incapacitante caracterizado por la tetrada clínica
     • Parálisis cerebral coreoatetoide
     • Parálisis de la mirada vertical
     • Hipoplasia del esmalte dental
     • Hipoacusia neural central de alta frecuencia
   • Clínica
     • La encefalopatía aguda por bilirrubina generalmente progresa a través de tres etapas
       • Etapa 1 ocurre durante los primeros días presenta disminución de la actividad, mala succión, hipotonía y un llanto ligeramente agudo
       • Etapa 3 se manifiesta por hipertonía con retrocolis y opistótonos marcados, estupor, coma y llanto agudo
       • Etapa 2 muestra las características de la etapa 1, extensión rígida de las cuatro extremidades, la postura de los brazos apretados, la extensión cruzada de las piernas y un llanto agudo e irritable. A veces, estos cambios se acompañan de actividad convulsiva, retrocolis, opistótonos y fiebre
   • La hiperbilirrubinemia en los RN prematuros es más prevalente y su curso más prolongado como resultado de una inmadurez de los eritrocitos, hepática y gastrointestinal
     • Elementos clave para prevenir el kernicterus
       • Evaluación del riesgo de hiperbilirrubinemia
       • Tratamiento oportuno y eficaz de la hiperbilirrubinemia
       • Seguimiento adecuado y oportuno del parto y hospitalización

3. Tratamiento

   • Ambas patologías utilizan el mismo tratamiento
     • Exanguinotransfusión
       • Primera intervención que permitió un control eficaz de la hiperbilirrubinemia grave
       • Logra
         • Eliminación de glóbulos rojos recubiertos de anticuerpos
         • Corrección de la anemia
         • Eliminación del anticuerpo materno
       • La bilirrubina del lactante se encuentra en el compartimento extravascular
       • Se realizan a través de la vena umbilical utilizando un catéter umbilical de 5 u 8 French
       • El intercambio real debe realizarse de 5 a 10 ml / kg de peso corporal con cada ciclo de extracción-infusión de aproximadamente 3 minutos de duración
         • Monitoreo de signos vitales
         • Puede ocasionar problemas cardiovasculares, hematológicos, gastrointestinales, bioquímicos e infecciosos
         • Monitoreo de bilirrubina, hemoglobina, recuento de plaquetas, calcio ionizado, electrolitos séricos y glucosa sérica.
     • Fototerapia
       • Los tubos azules especiales son particularmente eficaces porque proporcionan luz con longitudes de onda que penetran bien en la piel y son absorbidas al máximo por la bilirrubina
       • La eficacia de la fototerapia se puede mejorar aún más aumentando la irradiancia y la superficie expuesta, colocando el tubo a 10 cm.
       • Monitorear la hidratación del bebé con el peso diario y medición de electrolitos
       • La producción de orina adecuada es importante para una fototerapia eficaz, el isómero de bilirrubina, lumirrubina, se excreta en la bilis y la orina
       • Complicaciones son raras, puede ocasionar síndrome del bebe bronceado

4. Bibliografía Christine A. Gleason, M. (2012). AVERY’S DISEASES OF THE NEWBORN. Philadelphia: ELSEVIER .

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