NEURINOMA DEL VIII PAR (SCHWANNOMA VESTIBULAR)

NEURINOMA DEL VIII PAR (SCHWANNOMA VESTIBULAR)

1. neuromas acústicos, schwannomas acústicos, neurinomas acústicos o neurilemomas vestibulares

2. son tumores derivados de células de Schwann que comúnmente surgen de la porción vestibular del octavo par craneal

3. representan aprox. el 8 % de los tumores intracraneales en adultos y del 80 - 90 % de los tumores del ángulo pontocerebeloso (CPA)

4. EPIDEMIOLOGÍA

   • incidencia global
     • 1 por 100.000 personas-año en los Estados Unidos
     • aumenta
       • debido al diagnóstico incidental de lesiones asintomáticas con el uso generalizado de la RM y TC
   • mediana de edad
     • aprox. 50 años
   • son unilaterales en más del 90 % de los casos
     • afectando los lados derecho e izquierdo con igual frecuencia
   • Ocurren por igual en ambos sexos
   • los bilaterales se observan principalmente en pacientes con neurofibromatosis tipo 2

5. FACTORES DE RIESGO

   • neurofibromatosis tipo 2
   • La exposición infantil a dosis bajas de radiación para afecciones benignas de la cabeza y el cuello
   • el uso de teléfonos móviles
     • estudios posteriores han puesto en duda esta asociación
   • la exposición a ruidos fuertes
     • en actividades de ocio sin protección auditiva

6. PRESENTACIÓN CLÍNICA

   • puede deberse a afectación de pares craneales, compresión cerebelosa o progresión tumoral.
     • Progresión del tumor:
       • genera presión sobre las estructuras adyacentes de la fosa posterior
         • Las funciones de los nervios craneales inferiores también pueden deteriorarse
           • dando lugar a disartria, disfagia, aspiración y ronquera.
   • Afectación de nervio coclear:
     • 95 %
     • dos síntomas principales
       • pérdida de audición
         • suele ser crónica
           • con una duración media de 4 años
       • tinnitus
         • con una duración promedio de 3 años
   • afectación del nervio vestibular
     • 61%
     • inestabilidad al caminar
       • de naturaleza leve a moderada
       • con frecuencia fluctuaba en severidad
     • sensaciones vertiginosas más anodinas
       • como una inclinación o un viraje breves
   • afectación del nervio trigémino:
     • 17%
       • duración media de los síntomas fue de 1,3 años
     • entumecimiento facial (parestesia)
     • hiperestesia
     • dolor
     • después de que la pérdida auditiva había estado presente durante > 2 años y los síntomas vestibulares durante > 1 año.
   • afectación del nervio facial:
     • 6 %
     • paresia facial
     • alteraciones del gusto
       • alteraciones del gusto
     • xeroftalmia, lagrimeo paroxístico y xerostomía

7. DIAGNÓSTICO

   • se sugiere por la presencia de
     • hipoacusia neurosensorial asimétrica
       • que debe confirmarse mediante AUDIOMETRIA
         • es la mejor prueba de laboratorio de detección inicial
           • debe realizarse en un área acústicamente blindada
           • Los resultados de las pruebas
             • suelen mostrar una pérdida auditiva neurosensorial asimétrica
               • por lo general más prominente en las frecuencias más altas
           • La audiometría de respuesta evocada del tronco encefálico
             • se puede utilizar como una medida de detección adicional en pacientes con asimetrías inexplicables
               • Los resultados de la prueba
                 • muestran un retraso en el tiempo de conducción nerviosa en el lado afectado
                   • lo que refleja la probable presencia de un tumor
     • otros déficits de pares craneales
   • Los síntomas pueden llevar a la obtención de imágenes con RM o TC
     • representan del 80 - 90 % de las lesiones de la fosa posterior que se identifican de esta manera.
   • Examen físico :
     • pruebas de audición
       • anormales debido a la afectación del nervio acústico
       • pruebas de Weber y Rinne
         • útiles para sugerir una discapacidad auditiva neurosensorial asimétrica
     • examen neurológico
       • déficits de pares craneales
         • disminución o ausencia del reflejo corneal ipsolateral
         • espasmos faciales o hiperestesia
           • a medida que se afectan los nervios craneales V y VII
         • Otros déficits
           • son infrecuentes a menos que el tumor sea grande
       • Las pruebas de equilibrio de Romberg, Hall-Pike y otras
         • suelen ser normales
   • Pruebas vestibulares
     • utilidad limitada como prueba de cribado
       • Los resultados de las pruebas
         • se puede observar una respuesta calórica disminuida o ausente en el lado afectado
         • cuando el tumor es pequeño
           • a menudo se observa una respuesta normal
   • Imágenes
     • resonancia magnética
       • procedimiento de elección
         • puede detectar tumores tan pequeños como de 1 a 2 mm de diámetro
       • Si un paciente no puede tolerarla
         • la TC de alta resolución con y sin contraste

8. TRATAMIENTO

   • tres opciones principales
     • cirugía
       • generalmente da como resultado un control satisfactorio a largo plazo
         • tasa de recurrencia a los 10 años de aprox. el 20%
       • Técnicas quirúrgicas
         • hay tres enfoques
           • Suboccipital retromastoideo
           • Translaberíntico
           • Fosa media
       • tasa de mortalidad general fue del 0,2
     • radioterapia
       • enfoques
         • radiocirugía estereotáctica
         • radioterapia estereotáctica
         • terapia con haz de protones
         • radioterapia fraccionada convencional
     • observación
       • con imágenes de RM
         • seguimiento cada 6 a 12 meses