Psoríase

Psoríase

1. Definição

   • Psoríase é uma doença inflamatória crônica, multissistêmica, autoimune, de base genética, caracterizada por lesões eritêmato escamosas bem delimitadas e associada à comorbidades metabólicas, psiquiátricas e psicossociais. Poligênica e imunomediada.

2. Epidemiologia

   • É uma doença de ocorrência universal, com prevalência variável entre as diversas regiões geográficas, sendo menos comum nas áreas tropicais e subtropicais. Ocorre entre 2%-3% da população mundial. Acomete igualmente homens e mulheres. A prevalência estimada da população geral dos Estados Unidos é de 0,6% a 4,8 % e na população de afrodescendentes a prevalência é de 0,7% 6,7,8 . Existem poucos dados sobre essa doença na América do Sul e no Brasil. Mais frequente na terceira década de vida e tem picos nas faixas: 20-30 e 50-60.

3. Etiologia

   • A sua etiopatogenia é desconhecida, mas é uma doença imunomediada. Aceita-se uma predisposição genética, com herança multigênica, mas que requer fatores ambientais para sua expressão. E te, fatores desencadeantes específicos. Existe uma correlação da forma cutânea vulgar (mais comum) com os antígenos HLA-Cw6, B13 e B17, enquanto as formas artropática e pustulosa estão mais relacionadas ao HLA-B27 (um importante marcador genético das espondiloartropatias soronegativas).

4. Fisiopatologia

   • É a doença mediada por células T mais frequente no ser humano e uma das doenças autoimunes mais comuns. Um lócus gênico do complexo de histocompatibilidade maior (MHC) identificado no cromossomo 6 e denominado de locus de susceptibilidade para psoríase 1 (PSORS 1) é considerado o mais importante relacionado à predisposição para o desenvolvimento de psoríase. O alelo HLA-Cw6 relaciona-se com risco aumentado de desenvolvimento de psoríase naqueles que o apresenta, além de estar presente nos indivíduos que manifestam a doença antes dos 40 anos de idade. Entre gêmeos monozigóticos, a concordância de psoríase é de cerca de 70%, enquanto ocorre em 20% dos gêmeos dizigóticos. Esses achados dão suporte à predisposição genética da psoríase . Os pacientes apresentam ainda uma resposta imunológica anormal, a qual é responsável pelo dano tecidual que resulta na disfunção dos ceratinócitos.
     • Na pele psoríasica observa-se uma atividade mitótica celular aumentada de até 50 vezes. Na pele normal, a migração dessas células da camada basal para a camada córnea ocorre em 28-30 dias, enquanto na pele com psoríase essa migração se ocorre apenas 3-5 dias. Várias citocinas, como IL-1, IL-6 e INF-γ, atuam como mitógenos para os ceratinócitos. A contínua liberação de citocinas pró-inflamatórias, a partir de células T ativadas, e, consequente migração de linfócitos para a epiderme, ativam outras células de importância no processo de hiperplasia persistente da epiderme. Células de indivíduos com psoríase produzem níveis elevados de citocinas pró-inflamatórias, assim como baixos níveis das antiinflamatórias, como a IL-10, havendo predominância das citocinas do tipo Th1, IFN- γ, IL-2 e TNF-α.

5. Fatores de Risco

   • Fatores locais: -Traumas cutâneos de diversas naturezas -Exposição solar; Fatores sistêmicos: -Infecções bacterianas por Streptococcus β-hemolíticos, Staphylococcus aureus e infecções virais agudas -Drogas -Estresse emocional -Distúrbios endócrinos e metabólicos -Tabagismo

6. Quadro Clínico

   • Lesão típica de psoríase: pápula ou placa elevada eritêmato-escamosa muito bem delimitada- três elementos: eritema, escamação e elevação. Essas lesões são definidoras da doença. O número de lesões é variável, de poucas a numerosas e existe variação de intensidade do eritema, da descamação e da infiltração nas lesões.
     • Eritema: o eritema é vermelho vivo ou claro ou rosa intenso, na maioria das lesões. O eritema é mais intenso quando a descamação está ausente ou diminuída. Escama: a escama micácea, no centro da lesão, é a principal característica da psoríase. As escamas secas e geralmente de cor branca prateada podem ser pequenas e finas do tipo pitiríásico ou grandes e espessas e raramente de aspecto rupióide. (Psoríase ostrácea, rupióide, psudocórnea e elefanthine). As escamas apresentam-se em lâminas superpostas, que ao serem destacadas (curetagem metódica de Brocq), desfazem-se em fragmentos estratificados comparados ao raspado de uma vela (Sinal da Vela) e ao serem removidas, evidenciam pontos sangrantes (Sinal do Orvalho sangrante ou Sinal de Auspitz).
       • Distribuição: Lesões simétricas com predileção pelo couro cabeludo, cotovelos, joelhos e região lombo-sacra. O sítio de envolvimento mais frequente é o couro cabeludo (acima de 80% dos casos), contudo qualquer área da pele da pele pode ser acometida.
   • Tipos
     • Formas clínicas da psoríase: Psoríase em placas (“psoríase vulgar”): placas eritemato-escamosas clássicas Psoríase em gotas (“gutata”): pápulas eritemato-escamosas disseminadas Psoríase eritrodérmica: eritema e descamação generalizados Psoríase pustulosa: presença de eritema e pústulas, pode ser localizada ou generalizada Psoríase palmo-plantar: intensa ceratose e escamação restrita a localizaão palmo-plantar Psoríase ungueal: alterações ungueais características, como depressões cupuliformes (“pittings”), onicólise, ceratose. Marcadores de gravidade: Cálculo do índice de gravidade e área da psoríase (PASI). Pacientes com PASI >10 devem ser considerados para terapia sistêmica
       • PSORÍASE EM GOTAS OU GUTATA Características clínicas Pápulas pequena (2 ou 3 mm a 1cm), predominando no tronco e parte proximal dos membros que surgem de forma abrupta em crianças e adolescentes, geralmente, ligada a infecção estreptocócica. O quadro geralmente se resolve em 3 a 4 meses, mas as lesões podem persistir e aumentar de tamanho, tomando as características da psoríase em placas.
         • PSORÍASE ERITRODÉRMICA A eritrodermia pode ocorrer no curso da doença e compreende duas formas: Na primeira, as lesões crônicas de psoríase podem evoluir gradualmente para fase esfoliativa envolvendo quase toda a superfície córporea, mas mantendo as características da doença e algumas áreas de pele sã. O prognóstico é bom. A segunda forma faz parte do espectro da psoríase instável e a evolução pode ser abrupta e inesperada ou pode ser precipitada por infecções, hipocalcemia, medicamentos, coaltar, retirada de corticosteróides. Manifestações sistêmicas como febre, prurido intenso, instabilidade térmica, distúrbios hidroeltrolíticos, hipocalcemia geralmente presentes.
           • PSORÍASE PUSTULOSA Psoríase pustulosa generalizada Variante rara na qual ocorre erupção pustulosa de aparecimento agudo, subagudo ou raramente crônico. Pode ser classificada em forma generalizada e localizada. Entretanto nenhum desses tipos de psoríase sejam mutuamente exclusivos e qualquer forma de psoríase pode apresentar pústulas esporadicamente. Fatores desncadeantes como infecções, drogas (lítio, cloroquina, terbinafina), retirada de corticosteróide sistêmico, irritação por terapêutica tópica (coaltar, antralina), gestação e hipocalcemia frequentes na forma aguda.
             • Psoríase pustulosa generalizada (ppg) ou von zumbusch Duas apresentações. Na primeira, psoríase de início precoce, evolui após anos para PPG. Na segunda, início tardio e atípico, envolvimento inicial, geralmente, flexural ou acral com progressão para todo corpo. Surgem edema e queimação na pele e nas lesões pré-existentes e desenvolvimento de numerosas pústulas estéreis, subcórneas sobrepostas em base eritematosa, de início abrupto que se disseminam, podendo confluir e formar lagos de pus predominando nas dobras e genitais
               • Psoríase pustulosa generalizada da gestação Dermatose rara com início geralmente no terceiro trimestre e com remissão frequente após o parto. Os aspectos clínicos são de uma PPG generalizada com surgimento de pústulas diminutas nas flexuras (inguino-genitais) sobre base eritematosa, em arranjo herpetiforme e disposição circinada na periferia das placas com tendência simétrica. Essa forma pode recorrer nas gestações subsequentes. Forma impetigoherpetiforme.
                 • PSORÍASE PUSTULOSA LOCALIZADA Surgimento de pústulas em lesões pré-existentes de psoríase vulgar (Psoríase com pústulas). O quadro pode ocorrer ainda durante o tratamento da psoríase vulgar relacionado à irritação das placas pelo tratamento tópico (exemplo, coaltar). Deve ser distinguida da GPP e da acrodermatite pustulosa. Formas localizadas Psoríase pustulosa palmo-plantar (PPP) Caracterizada por placas eritêmato-escamosas e surtos de pústulas estéreis que comprometem palmas e/ou plantas, simetricamente, sem manifestações sistêmicas.
                   • Acrodermatite contínua de Hallopeau Erupção crônica de pústulas, de 2 a 4 mm, circundadas por halo eritematoso, que podem coalescer, formando lagos de pus afetando inicialmente a porção distal dos quirodáctilos, mas podem surgir também nos pododáctilos e evoluir para PPG. Em geral, apenas um ou dois dedos das mãos estão acometidos.
                     • PSORÍASE INVERTIDA A psoríase envolvendo as flexuras (axilas, sulco interglúteo, região inguinal, umbilical, inframamária, retroauricular e fossa poplítea). Caracteristicas clínicas Placas eritematosas, com infiltração variada e descamação mínima ou ausente. Na superfície as lesões são mais brilhantes devido à menor descamação. Aspectos secundários maceração, fissuras, infecções fúngicas sobrepostas.
                       • PSORÍASE UNGUEAL O envolvimento ungueal, embora mais frequente na maioria dos pacientes com artrite psoriásica, 80% dos pacientes, pode ser observado em todas as formas de psoríase e é comumente observado na variante em placas. Podem ocorrer lesões da matriz ungueal (depressões cupuliformes ou pittings ungueais, leuconíquia, fragmentação da lâmina ungueal, pontos avermelhados na lúnula) ou da lâmina ungueal (onicólise, manchas de óleo, hiperceratose e hemorragia subungueais). Os quirodáctilos são mais frequentemente afetados que os pododáctilos, 50% e 35%, respectivamente. As lesões variam de desde pittings ungueais a quadros graves de onicodistrofias.
                         • PSORÍASE PALMO-PLANTAR Características clínicas: Placas eritêmato-escamosas típicas com escama prateada presentes nas palmas ou nas plantas. e/ou lesões mal definidas assemelhando–se à líquen plano, ao eczema hiperceratótico e/ou lesões pustulosas presentes Em alguns casos formas mistas com aspectos de psoríase e eczema sobrepostos.

7. Diagnóstico

   • O diagnóstico da psoríase é baseado na história e no quadro clínico. Quadros menos típicos exigem biópsia e exame anatomopatológico. A psoríase, geralmente, apresenta aspecto definidor à histopatologia. O quadro histológico da psoríase varia com a idade da lesão e caracteriza-se por paraceratose, acantose com alongamento dos cones interpapilares e atrofia das porções suprapapilares da epiderme, com presença de coleções de neutrófilos degenerados na camada paraceratósica (abscesso de Munro).
     • A biópsia é um exame no qual se retira um fragmento (pedaço) da pele para estudo com médico patologista. É uma ferramenta diagnóstica muito importante em alguns casos. É preciso uma anestesia tópica (só injeção pela pele) para o procedimento. Não precisa sedação.
       • Curetagem metódica de Brocq: ao curetar uma parte da lesão observamos 2 sinais típicos, o sinal da vela (estratificação e soltura das escamas) e o sinal do orvalho sangrante (Sinal de Auspitz, que evidencia pequenos pontos hemorrágicos logo após a soltura das escamas). Biópsia da lesão: a análise histopatológica é bastante sugestiva com achados clássicos de hiperceratose, paraceratose, hipogranulosa e papilomatose.
   • D. Diferencial
     • Dermatite seborréica; Líquen plano; Líquen simples crônico; Eczema numular; Dermatofitoses; Pitiríase rubra pilar; Síflis secundária;
       • Dermatite Seborreica
         • Epidemiologia
           • Distúrbio cutâneo recorrente que acomete de 1 a 3% da população adulta. Em crianças a dermatite seborreica de couro cabeludo é frequentemente chamada de “tampa de berço”. É comum sua apresentação em indivíduos com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV), em cerca de 80% desses indivíduos. Também comum na doença de Parkinson. Acomete mais homens, picos na quarta e sexta década de vida.
         • Definição
           • É uma inflamação na pele que causa principalmente descamação e vermelhidão em algumas áreas da face, como sobrancelhas e cantos do nariz, couro cabeludo, orelhas e tórax. Apresenta períodos de melhora e de piora dos sintomas.
         • Etiologia
           • É de origem genética, com participação de fatores ambientais e microbiológicos. O estresse emocional é sem dúvida um dos principais fatores envolvidos, com desencadeante ou agravante. O papel de fungos saprófitas, como Malassezia (de várias espécies) é atualmente bem documentado na literatura, sendo inclusive, alvo dos tratamentos. A Malassezia spp vive naturalmente no couro cabeludo e algumas outras áreas da pele,mas assume caráter patogênico em indivíduos predispostos geneticamente.
             • Há nítida influência hormonal, pois a secreção sebácea é estimulada por hormônios androgênicos elevados no período puberal, sendo que em lactentes decorrem da ação de andrógenos maternos circulantes. Foi demonstrado ainda alterações dinâmicas na epiderme, como o aumento do índice de mitoses e do trânsito transepidérmico. O papel do fungo Malassezia spp. na dermatite seborreica ainda não é bem definido, mas alguns autores argumentam que o seu aumento nas lesões é secundário ao aumento dos nutrientes lipídicos nas escamas, enquanto a maioria acredita num papel importante na etiologia da doença
         • Fatores de Risco
           • Predisposição genética, excesso de gordura na pele, aumento da testosterona, situações de fadiga ou estresse, ingestão de alimentos gordurosos, ingestão de bebidas alcóolicas, higiene inadequada, obesidade, mudanças bruscas de temperatura, hábitos de tomar banhos quentes e acometimento pelo vírus da imunodeficiência humana.
         • Quadro Clínico
           • A DS possui características distintas, dependendo da faixa etária acometida: na forma pediátrica é autolimitada, enquanto no adulto, a doença tem curso crônico. As lesões são placas eritematosas e escamativas, de graus variáveis de extensão e intensidade. As lesões são maculopapulosas, eritematosas ou amareladas, sem brilho, delimitadas e recobertas por escamas de aspecto gorduroso, que se distribuem pelas áreas seborreicas (couro cabeludo, face, regiões pré-esternal, interescapular, flexuras axilares e anogenitais). O prurido, quando presente, é discreto, à exceção das lesões no couro cabeludo.
             • Dermatite seborreica infantil A DS na infância ocorre com maior prevalência nos três primeiros meses de vida (10% em meninos e 9,5% em meninas), sendo a escamação do couro cabeludo a forma clínica mais comum (42%). Caracteriza-se, logo após o nascimento, pelo surgimento de escamas amareladas, aderentes e de extensão variável, além de lesões eritemodescamativas não pruriginosas, sem comprometimento do estado geral. Pode também ocorrer na face e nas dobras, tais como regiões retroauriculares, pescoço, axilas, região inguinal e área de fraldas.
               • Dermatite seborreica do adulto A DS do adulto é uma dermatose crônica, de curso recidivante, que varia desde um eritema leve a moderado até lesões papulosas, exsudativas e/ou escamativas, com períodos de exacerbação relacionados ao estresse ou privação de sono. As áreas afetadas, localizadas em áreas com alta densidade de glândulas sebáceas, apresentam-se com manchas eritematosas e escamosas, como nas laterais do nariz, dobras nasolabiais, glabelas, dobras retroauriculares e couro cabeludo.
                 • A pitiríase capitis (caspa), que se apresenta como uma descamação pulvurulenta e difusa, parece ser a fase inicial da dermatite seborreica no couro cabeludo. Ela pode progredir gradualmente com surgimento de eritema, aumento da quantidade de escamas, bem como de sua espessura, até um quadro franco de DS.
         • Diagnóstico
           • Fudamentalmente clínico, sendo o exame anatomopatológico necessário somente naqueles casos de possível psoríase.
         • Tratamento
           • Vai depender da faixa etária. Nos bebês recomendamos a retirada delicada das crostas com óleos e uso de xampus suaves. A síndrome de Leiner merece cuidados intensivos, com reposição das perdas, controle da infecção e eventualmente transfusão de soro. A caspa é tratada com xampus a base de ciclopiroxolamina, cetoconazol e nos casos mais intensos, coaltar. Corticóides tópicos são indicados por curtos períodos. Quando na pele, corticóides tópicos de baixa potência ou imunomoduladores (pimecrolimocreme ou tacrolimo pomada) são as drogas mais utilizadas.
             • O tratamento é feito utilizando-se corticosteroides, antifúngicos derivados de imidazólicos, inibidores tópicos de calcineurina, anti-histamínicos sistêmicos e diversas terapias naturais, dependendo de cada caso. Utilização de: • Sabonetes: com cetaconazol à 2% e com enxofre, com ou sem ácido salicílico. • Shampoos: antiproliferativos com antimitóticos e citostáticos, diminuindo a formação de escamas; com cetoconazol à 2%, com ciclopirox à 1% e com sulfeto de selênio e piritionato de zinco. • Antifúngicos tópicos: cetoconazol, bem como outros derivados imidazólicos e antifúngicos de outras classes, como o ciclopirox • Corticosteroides tópicos: melhora rápida dos sintomas (eritema, escamação e prurido), porém recidivas frequentes. Devem ser usados em menor tempo possível devido aos efeitos colaterais de uso a longo prazo;
               • • Antiinflamatórios inibidores de calcineurina: tacrolimus (0,03% e 1%) e pimecrolimus (1%), como alternativa aos corticosteroides tópicos, por possuírem efeitos semelhantes sem os efeitos colaterais daqueles. Podem ser usados uma ou duas vezes por dia. • Outras opções são: metronidazol 1% gel, comumente utilizado no tratamento da rosácea; tacalcitol, para tratamento de psoríase • Na face e no tronco, além dos xampus e sabões contendo as substâncias já citadas, podem-se prescrever loção ou gel de Kummerfeld, cremes com cetoconazol e, eventualmente, cremes com corticosteroide de baixa potência. • Devem ser utilizados antibióticos tópicos ou sistêmicos em casos de infecção secundária. Em casos de recidiva, antifúngicos via oral podem ser utilizados: • Cetoconazol 200mg/dia por 14 dias • Itraconazol 100mg/dia por 21 dias • Terbinafina 250mg/dia por 4 semanas
   • Índice da Gravidade da Psoríase por Área (PASI) Em poucos minutos o médico é capaz de fazer o cálculo do PASI de um paciente, em duas etapas: – Etapa 1: na primeira etapa o médico avalia a gravidade das lesões da psoríase, ao observar a vermelhidão, a espessura e a descamação das placas. Ainda nessa etapa é avaliada a extensão das lesões, levando em consideração quatro áreas: cabeça, tronco, braços e pernas. – Etapa 2: na segunda etapa o médico combina os dados coletados gerando o “índice PASI” (PASI Score) que varia de 0 (quando não há psoríase no corpo) até 72 (nos casos mais graves de psoríase).
     • Índice de Qualidade de Vida Dermatológica (DLQI) O DLQI é um questionário usado na dermatologia para medir o índice de qualidade de vida de pessoas com doenças dermatológicas, como a psoríase.4,5 São 10 perguntas simples que avaliam o quanto a doença de pele afetou a vida do paciente ao longo de uma semana, considerando seis diferentes aspectos: 1. sintomas e sentimentos; 2. atividades diárias; 3. lazer; 4. trabalho e escola; 5. relações pessoais; 6. tratamento. A avaliação das respostas gera um resultado, sendo zero o melhor índice, quando não há impacto na qualidade de vida, e 30 o pior, quando o impacto é altíssimo.

8. Tratamento

   • O tratamento de qualquer uma das formas de psoríase deve ser planejado, de maneira personalizada, buscando atender às expectativas do paciente, bem como proporcionar-lhe, bem-estar físico e psicossocial. Psoríase leve Os casos de psoríase leve são tratados com medicamentos tópicos em gel, shampoo e creme e vai depender da área envolvida e da faixa etária do paciente. Os medicamentos tópicos mais utilizados são os corticóides, mas deverão ser usados por períodos de 15 dias apenas, e posteriormente deverão ser substituídos pelo calcipotriol, associação de betametasona + calcipotriol, inibidores da calcineurina e derivados do coaltar. Boa resposta com foto terapia UVA e UVB de banda estreita
     • Psoríase moderada a grave Nos portadores de psoríase moderada a grave e por tratar se de doença sistêmica crônica associada com múltiplas comorbidades devemos , principalmente antes da decisão entre as terapêuticas sistêmicas, é importante realizar um checklist para a detecção de outras doenças sistêmicas, devemos investigar os hábitos de vida (tabagismo, alcoolismo, sedentarismo), executar o exame clínico (peso, altura, IMC, TA), além do exame oftalmológico, devemos realizar a avaliação da gravidade da psoríase (BSA/ PASI, DLQI) e solicitar exames laboratoriais (glicemia, lipidograma, perfil hepático e função renal); além de estimular hábitos de vida saudáveis. Sugere-se ainda a aplicação de escalas para avaliar ansiedade e depressão, bem como questionar durante a anamnese sobre disfunção sexual.
       • Os medicamentos mais utlizados na psoríase moderada a grave são metotrexato, ciclosporina, acitretina e medicamentos imunobológicos como inibidores deTNF-alfa, inibidor de IL12/IL23 e inibidores de IL-17.