CRIPTORQUIDIA

CRIPTORQUIDIA

1. EMBRIOLOGIA

   • El testículo durante la vida intrauterina tiene su desarrollo a partir de la séptima semana de gestación siendo esta una gónada indiferenciada la cual evoluciona en testículo fetal gracias al cromosoma Y que contiene el gen SRY (del inglés sex-determiningregion Y) el cual se encuentra en su brazo corto siendo el determinante testicular; ubicándose en un principio las gónadas cerca de los mesonefros. A partir de la octava semana se el testículo fetal comienza a secretar dos tipos de hormonas la testosterona que es sintetizada por las células de Leydig la cual es regulada por la gonadotrofina coriónica materna y que posteriormente estimulará la diferenciación del conducto wolfiano (mesonefronico) que da lugar al epidídimo, conducto deferente, vesícula seminal y conducto eyaculador; el factor inhibidor mulleriano que es secretado por las células de Sertoli que luego retrae los conductos mullerianos quedando como residuo el apéndice testicular.Una vez concluido el desarrollo de los testículos estos se van a ubicar en la parte superior del gubernaculum esperando el descenso
   • FACTORES DE RIESGO
     • Se relaciona con el aumento de tamaño de los testículos y atrofia de los mesonefros posibilitando el movimiento de estos a lo largo de la pared abdominal posterior más el crecimiento del proceso vaginal que orienta a los testículos a través del conducto inguinal hacia el escroto debido al crecimiento de la pelvis y alargamiento del tronco. El descenso testicular consta de dos fases: fase tras abdominal la cual permite por medio del gubernaculum posicionar el testículo en la entrada del canal inguinal. Fase inguino-escrotal: dependiente de la testosterona y nervio genitofemoral que además de controlar la migración del gubernaculum oblitera el conducto peritoneo vaginal posterior al descenso el cual terminara en la semana. Cuando el testículo desciende arrastra con el su conducto deferente y los vasos. Dentro del escroto el testículo se proyecta hacia el extremo distal del proceso vaginal. Conforme desciende el testículo y el conducto son envueltos por las prolongaciones faciales de la pared abdominal. Durante los tres primeros meses posteriores al nacimiento casi todos los testículos no descendidos se dirigen al escroto. El descenso testicular espontaneo no ocurre después del año de edad. Debido al fallo en el descenso testicular el proceso vaginal tarda en cerrarse y trae como resultado una hernia inguinal indirecta.

2. EPIDEMIOLOGIA

   • La incidencia de la criptorquidia oscila alrededor de un 2-3% en todos los recién nacidos. Existen estudios que indican que en los recién nacidos a término su frecuencia es del 3 – 9%, y en los pre términos 30% debido a que el descenso se completa al final de la gestación y se presenta sobre todo en aquellos que presentan un peso inferior de 2 kilogramos, anomalías congénitas y un pene de dimensiones pequeñas. El descenso testicular puede progresar durante las primeras etapas de la lactancia por lo que la incidencia tiene a disminuir al finalizar el primer año de vida siendo ya considerado solo un 1% que permanecerá con los testículos no descendidos ya sea de forma unilateral o bilateral. Pero siendo en un 70% de los casos de forma unilateral. Y en un 70-80% localizándose a nivel del canal inguinal el testículo no descendido.

3. ETIOLOGIA

   • Existen las siguientes posibilidades: Anormalidades del gubernaculum testis El gubernaculum es una estructura de origen embrionario, cordada que se extiende desde el polo inferior del testículo al escroto, y una ausencia o anormalidad de este evitarían la tracción del testículo hacia el escroto, este hecho se asegura, ya que la sección del nervio genitofemoral, que inerva el gubernaculum, impide el descenso del testículo en los roedores. Defecto testicular intrínseco Explica la teoría para la criptorquidia unilateral y la esterilidad en la bilateral. Puede ser ocasionado por un defecto gonadal congénito como la disgenesia, que insensibiliza al testículo hacia las gonadotrofinas. Estimulación hormonal gonadotrófica deficiente Debido a que se necesitan gonadotrofinas y andrógenos para que se dé el descenso testicular, las anormalidades del eje hipotalámico-hipofisiario- testicular ocasionan criptorquidia que en su mayoría es bilateral. La testosterona es un andrógeno, que es sintetizada y secretada por la células de Leyding fetales y es regulada por la gonadotrofina coriónica humana materna, está entre la 8 y 16 semanas de gestación es incorporada y convertida por los genitales externos en dihidrotestosterona (DHT) por la enzima 5-alfa-reductasa en los tejidos. La DHT es un andrógeno activo que induce la diferenciación de los genitales externos en el embrión de sexo masculino. A causa de lo mencionado anteriormente la falta de secreción hormonal de gonadotrofinas materna en forma adecuada puede intervenir en el no descenso del testículo hacia el escroto. Así tenemos al síndrome de Kallman, en el que existe una deficiencia de la hormona liberadora de gonadotrofinas; la anencefalia o las anomalías evolutivas de la hipófisis como aplasia; en trastornos de la síntesis o de acción de los andrógenos; en hipospadias perineo escrotal seudovaginal en la que se presenta una ausencia de la enzima 5-alfa- reductasa, que como se mencionó convierte la testosterona en dihidrotestosterona. Entre otros mecanismos que intervienen en el no descenso del testículo se mencionan: la presión intraabdominal que empuja al testículo a través del conducto inguinal ocupado por el gubernaculum; también se indica como factor la maduración del epidídimo, tracción del músculo cremáster y al crecimiento diferencial de la pared del cuerpo en relación con el gubernaculum que algo inmóvil. (7,2). También se ha considerado a las cromosomopatías en un 4% en caso de anomalías únicas y 25% si se acompaña de hipospadias. Se menciona que los antecedentes familiares como el paterno intervienen en un 4% y de hermanos hasta un 10%

4. ANATOMIA PATOLOGICA

   • El testículo criptorquídico es histológicamente normal al nacer, pero de 6 a 12 meses se puede ver un retardo en la maduración y menor número de las células reproductoras, hialinización de los túbulos seminíferos y disminución de las células de Leyding. Estos cambios continúan hasta el descenso del testículo y se pueden dar por la diferencia de temperatura entre este y el resto del cuerpo. El escroto es el encargado de regular la temperatura manteniéndolos 1°C más fríos que la corporal, y como las células espermáticas son muy sensibles a esa temperatura pueden encontrarse alteraciones microscópicas, como las anteriormente mencionadas, excepto la disminución de las células de Leyding.. Estudios han demostrado que antes de los tres años se da una disminución de los túbulos seminíferos en número y tamaño, reducción del grado de recubrimiento tubular celular, disminución de la cantidad de tejido intersticial y ausencia o disminución de células de Leyding, espermatogonias y reducción de la actividad germinal. Pero estos cambios pueden ser regresivos si el testículo es colocado en su sitio normal antes de los 3 a 4 años, mediante los procedimientos adecuados. Después de los seis años, las alteraciones se hacen más manifiestas como la reducción del diámetro normal de los túbulos seminíferos, disminución del número de espermatogonios y realce de la fibrosis entre los túbulos. Después de la pubertad el testículo criptorquídico puede tener un tamaño muy semejante al normal, pero con una gran carencia de sus componentes espermatogénicos, llevándolo a la esterilidad. En el testículo contralateral no criptorquídico en el lapso de 4 a 7 años se observan alteraciones similares, pero menos graves.
   • FACTORES DE RIESGO
     • FACTORES AMBIENTALES
       • Cualquier factor externo que actúe sobre el feto durante el desarrollo del gubernaculum y el descenso testicular puede incrementar el riesgo de criptorquidia en individuos genéticamente susceptibles.
     • ENTORNO FETAL
       • Existe gran evidencia en la literatura médica de cómo factores como la prematuridad, el bajo peso al nacimiento (< 2.500 g) y ser pequeño para la edad gestacional influyen en el desarrollo de la criptorquidia no sindrómica. El crecimiento intrauterino retardado (CIUR) parece ser el factor más importante. Algunas enfermedades asociadas al CIUR incluyen la trisomía 21, las alteraciones en la impronta genética, el síndrome de Silver-Russell y los defectos en la pared abdominal, que se asocian también a criptorquidia. Recientemente, se ha observado también una relación directa entre valores elevados de alfa-fetoproteína materna, criptorquidia y CIUR. Factores maternosEstudios epidemiológicos recientes sugieren una asociación entre diabetes materna (incluida la diabetes gestacional) y el aumento del riesgo de criptorquidia. Los motivos no están claros y parece que estarían en relación con diferencias en los niveles de hormona transportadora de esteroides sexuales (SHBG) entre la madre y el feto Algunos estudios muestran una posible asociación entre exposición al humo del tabaco y el desarrollo de criptorquidia. Otros factores implicados han sido el consumo de alcohol y cafeína durante el embarazo.
     • FACTORES GENETICOS
       • Estudios familiares sugieren la existencia de una relación entre susceptibilidad para desarrollar criptorquidia y herencia. Niños con testículo no descendidos 4% de sus padres y 6-2-9% de sus hermanos presentan testículos no descendidos.

5. CLASIFICACION

   • De acuerdo a la localización se clasifican en: abdominales localizados en el interior del anillo inguinal interno; canaliculares entre los anillos inguinal interno y externo; ectópicos: alejados del trayecto normal de descenso entre la cavidad abdominal y la bolsa escrotal; retractiles: testículos completamente descendidos que se movilizan libremente entre el fondo del escroto y la ingle. De acuerdo al número se clasifica en: unilateral afectando a un solo testículo; bilateral afectando a ambos testículos. De acuerdo a la palpación se clasifica en: palpable correspondiendo al 80% encontrándose dentro de esta tanto el testículo retráctil cuya entidad es debido a un reflejo cremasteriano exagerado que durante el examen físico puede ser devuelto al escroto permaneciendo en él al liberar la tracción. Ocurre con mayor frecuencia en los niños entre los 3 y 7 años de edad cuando el reflejo cremasteriano está más activo  y la ectopia testicular en donde se pierde la vía normal de descenso de los testículos debiéndose esto a una conexión anormal del extremo distal del gubernaculum testis que conduce a la gónada a una posición anormal cuyos sitios más frecuentes son el periné, conducto femoral, saco inguinal superficial, peneana, pélvico y un descenso paradójico en donde los dos testículos pueden descender por el mismo conducto inguinal. No palpable corresponde al 20% siendo tanto intraabdominal, intracanicular y la Anorquia la cual hace referencia a la ausencia congénita de las gónadas masculinas de forma bilateral.

6. MANIFESTACIONES CLINICAS

   • Dentro de los síntomas, el sobresaliente de la criptorquidia o de la ectopia es la falta de uno o ambos testículos en el escroto y, pero en él retráctil, en oportunidades, asciende, lo que refleja el ascenso del teste al canal inguinal mediante el reflejo cremasteriano que es esencialmente un reflejo de protección y termorregulación. Además, el paciente puede quejarse de dolor en el testículo a causa de torsión de sus apéndices, torsión del cordón y traumatismos en el mismo, por encontrarse en una posición vulnerable. Como signos tenemos un escroto vacío que se halla atrofiado en la mayoría de las veces, por lo que no es palpable, ya que se encuentra dentro o aún proximal al conducto inguinal y a pesar, de las maniobras que se realicen no será posible llevarlo a la bolsa escrotal. En casos que se lo pueda palpar a nivel de la región del conducto inguinal puede ser un testículo ectópico inguinal superficial. En el lado afectado se puede encontrar una hernia inguinal
   • CAUSAS ENDOCRINAS
     • DEFICIT DE GONADOTROPINAS
     • DEFECTOS DEL METABOLISMO DE TESTOSTERONA
     • DEFECTOS ENZIMATICOS ADRENALES CON VIRILIZACION IMCOMPLETA

7. DIAGNOSTICO

   • Debe iniciar con una anamnesis enfocada principalmente en los antecedentes familiares del paciente respecto a esta patología, edad gestacional, peso al nacer y consumo de fármacos anti androgénicos durante el embarazo El diagnóstico de criptorquidia es clínico mediante la exploración testicular. Se recomienda revisar los testículos a los 15 días, 6 meses, 12 meses y 2 años de edad.  Para diagnosticar es fundamental establecer la localización del testículo a través de una correcta exploración, para así poder excluir testículos retráctiles y testículos ectópicos.
   • EXPLORACION FISICA
     • El paciente puede estar en decúbito dorsal y/o supino. En la inspección se buscarán la existencia de asimetrías o hipoplasias escrotales por ausencia de los testículos, el tamaño del pene y la localización del orificio uretral La palpación se debe realizar cuidadosamente, con las manos tibias y con el paciente relajado. Existe una maniobra para descienda el teste al escroto, y se la realiza con el deslizamiento de la mano izquierda desde un punto medial a la espina iliaca anterosuperior ipsilateral, a lo distal y medial, paralelamente al canal inguinal y con la mano derecha recibimos el testículo para que se aloje y persista en el escroto. Posteriormente debemos fijarnos en la forma, consistencia y tamaño de la gónada, comparándola con la contralateral y con niños de la misma edad. Se repite la maniobra y se examina hasta donde se da el descenso que puede ser a nivel de fondo escrotal, escroto alto y canal inguinal. En casos que el escroto no se pueda manipular se pide al paciente que se siente con las piernas cruzadas y así relajar los músculos abdominales, o maniobras que inhiban el reflejo cremasteriano como poner al paciente en posición genupectoral cruzando los pies, o si es un lactante se puede realizar la posición de Taylor, colocándolo en supinación con los talones uno frente al otro. Los testículos no palpables ocasionan un problema de diagnóstico, por lo que se deben realizar otros exámenes para asegurarnos de su presencia como, estudios en orina de 17-cestosteroides, gonadotrofinas y de testosterona sérica ecografía, estudios de imagen como la tomografía computarizada, laparoscopía, arteriografía y/o la venografía testicular e imágenes por resonancia magnética. Si ninguno de los testículos es ubicado clínicamente es necesario realizar estudios cromosómicos y determinación de los niveles de testosterona.
   • DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
     • Se lo realiza con testículo deslizante que consiste en el ascenso testicular de forma inmediata tras el descenso manual del mismo; testículo retráctil o anorquia anteriormente ya mencionados, monorquia que es la ausencia congénita unilateral del testículo y ectopia para lo que es importante obtener antecedentes maternos durante el embarazo, antecedentes traumáticos y orquitis o intervenciones de la región inguinal.

8. EXAMENES DE LABORATORIO

   • CROMATINA SEXUAL
     • Debe realizarse en todo paciente con criptorquidia, si la cromatina es positiva puede tratarse de un síndrome de Klinefelter que debe confirmarse con el examen cromosómico.
   • CARIOTIPO
     • De utilidad en el diagnóstico de síndromes malformativos de causa genética y cuando se sospecha del síndrome de Klinefelter, cromatín negativo.
   • PRUEBAS DE ESTIMULACION TESTICULAR CON HCG
     • De Utilidad para confirmar la existencia de tejido testicular capaz de estimularse. En pacientes prepuberales se debe tener en cuenta la falta de respuesta falsa por errores en el proceder utilizado, estimulación insuficiente y toma de las muestras en momentos no adecuados. La falta de la respuesta de la testosterona a la estimulación con HCG indica ausencia de tejido testicular funcionante por ausencia verdadera de tejido; anorquia, o presencia de tejido atrófico, síndrome de testículos rudimentarios, defectos del metabolismo de la testosterona
   • ULTRASONIDO
     • El examen de la región abdominal puede ayudar en ocasiones en la localización de los testículos retenidos y la identificación de otras estructuras, conductos, estructuras mullerianas, gónadas. Es de poca utilidad en el niño pequeño. El testículo o la gónada, puede estar presente y no visualizarse durante el examen por diversos factores.

9. COMPLICACIONES

   • NEOPLACIAS
     • - Cerca de un 10% de neoplasias testiculares se deben a un testículo no descendido, sobre todo el semioma con un 74%, el mismo que se presenta con mayor frecuencia entre la cuarta y quinta década de la vida. El riesgo de cáncer es inversamente proporcional a la edad de la cirugía, antes de los 12 años el RR es de 2-2,3 veces al de la población general y después los 12 años el RR es de 5 a 6,24 veces. En relación a la localización, un testículo abdominal se asocia a un degeneración maligna cuatro veces mayor que la inguinal. Los tumores en criptorquidia se manifiestan en la pubertad o después de esta por lo que la corrección quirúrgica debe ser en edades tempranas mediante la orquidopexia, aunque se han documentado la presencia de tumores testiculares a los cinco años de su realización. El riesgo de desarrollar carcinoma "in situ", o invasivo con el tiempo, es de un 2- 3%, y la susceptibilidad en niños criptorquídicos es 30 veces mayor que en el normal. desarrollan el carcinoma "in situ", Hay dos posibles mecanismos han sido mencionados:
     • a) alteración temprana en el desarrollo del testículo, teoría del síndrome de disginesia testicular; persistencia de formas inmaduras de células germinales b) acción de la temperatura ya anteriormente mencionado. Entre otras complicaciones que pueden presentarse por esta patología tenemos trastornos psico-emocionales debido a una falta de autoestima por la ausencia testicular, torsión del cordón espermático el mismo que debe diferenciarse de hernia estrangulada, apendicitis y diverticulitis.. Esterilidad esta es muy frecuente en los adultos con criptorquidia bilateral no tratada en un 20-30%, pudiendo permanecer inalterada la potencia sexual, la líbido y el desarrollo de caracteres sexuales secundarios. En caso que sea unilateral la tasa de esterilidad se asemeja a la de la población general. Esta complicación se debe a una alteración en la espermatogénesis .

10. TRATAMIENTO

    • TRATAMIENTO HORMONAL
      • Debido a que el descenso testicular está sometido a regulación androgénica. Esta se basa en la hipótesis que se debe a una alteración del eje hipotálamo-hipofisiario, donde la gonadotrofina coriónica humana que estimula la producción de testosterona o la hormona liberadora de la hormona luteinizante puede estimular el descenso testicular. Se recomienda solo en caso de que el testículo se encuentra cercano a la bolsa escrotal y si no responde se efectuara el tratamiento quirúrgico. Se ha encontrado que un de 15 a 20% de los testículos no descendidos lo hicieron después de usarlas Los beneficios referidos se basan en el aumento de la elasticidad de estructuras vasculares y en la elongación del cordón espermático. En caso de dosis variables de gonadotrofinas los niños pueden presentar hipertrofia prostática con retención urinaria a más de un aumento de los niveles de la testosterona produciendo erecciones, cambios de conducta, crecimiento peneano. E incluso existe un riesgo elevado de dejar una hernia sin tratar debido a una frecuente asociación de hernia con criptorquidia.
    • TRATAMIENTO QUIRURGICO
      • la criptorquidia debe tratarse quirúrgicamente antes de los 3 años pues se establece daño parenquimatoso luego de esta edad. Se efectúa laparoscopía para la visualización de testículos no palpables unilateral o bilateral antes de la corrección quirúrgica. La mayoría de los testículos pueden ser llevados al escroto mediante orquidopexia en donde se requiere una incisión inguinal, la movilización del testículo y del cordón espermático y la corrección de la hernia inguinal indirecta. Datos actuales indican que la orquidopexia precoz durante el segundo año de vida puede lograr un potencial reproductivo óptimo, además evita el riesgo de torsión testicular criptorquídico y reduce el peligro de traumatismo del testículo situado en posición ectópica en la región inguinal o cerca de ella.
      • La base fundamental del tratamiento quirúrgico reside una adecuada movilización de las estructuras anatómicas que limitan su descenso siendo los vasos espermáticos los cuales tienen a ser liberados de las adherencias periféricas de tejido laxo que les circundan mediante disección la que se realiza en todo su trayecto mediante la sección del musculo oblicuo menor así como también de la pared posterior del conducto inguinal lo cual permite que los vasos y el cordón espermático modifiquen su posición haciéndolo más recto el trayecto e incrementando su longitud dando mayor facilidad para llevar el testículo a la bolsa escrotal sin tracción de dichas estructuras. Una vez estando en la bolsa escrotal los testículos se fijan mediante septopexia y posteriormente se reconstruye el canal inguinal y así se concluye la intervención. En los testículos intra abdominales unilaterales que no pueden corregirse con una orquidopexia simple, se suele recomendar la orquiectomía dando el riesgo de malignización futura.

11. INTEGRANTES

    • Jeniffer Isabel Quiroz 62151 Lucimar de miranda lima 64009 Nohy Matheus Trindade de Silva 63674 Marcelo Vieira Miranda 63074 Francisco das Chagas M Silva 63568

Imagens e arquivos do mapa