Megacolon agangliónico congénito(enfermedad de Hirschsprung)

Megacolon agangliónico congénito(enfermedad de Hirschsprung)

1. Trastorno del desarrollo (neurocristopatía) del sistema nervioso entérico, caracterizado por la ausencia de células ganglionares en los plexos submucoso y mientérico

   • MANIFESTACIONES CLINICAS
     • Incapacidad para expulsar el meconio
     • Distensión abdominal
     • Vómitos o aspirado del contenido gástrico bilioso
   • SIGNOS PATOGNOMÓNICOS IMAGENOLÓGICOS
     • La manometría anorrectal mide la presión del esfínter anal interno mientras se distiende un globo en el recto, En los pacientes con enfermedad de Hirschsprung, el esfínter anal interno no se relaja con la distensión rectal.