Síndrome Gemelo-Gemelar

Síndrome Gemelo-Gemelar

1. También conocido como sindrome transfusinal feto-fetal y se caracteriza porque la placenta única en los embarazos gemelares monocoriónicos presenta anastomosis de los vasos sanguíneos gemelares hasta en el 85% de los casos, originando un flujo unidireccional a través de las unidades primarias de anastomosis.

   • FISIOPATOLOGIA
     • En su mayoría, los embarazos monocoriales presentan anastomosis placentarias interfetales, pero solo el 15% tienen manifestaciones clínicas del STFF. Estas anastomosis pueden ser de tipo: arteriovenosas (AV), venoarteriales, arterioarteriales y venovenosas.
       • Las anastomosis AV y venoarteriales consisten en vasos auxiliares que se ubican en la superficie de la placa coriónica y descienden sobre una misma red capilar de un cotiledón anastomosándose
         • El STFF el resultado de una asimetría en la reducción progresiva del número inicial de anastomosis AV, formadas durante la unificación de los vasos fetales y placentarios que conlleva a desbalance del flujo neto sanguíneo ocasionando en uno de los gemelos un estado de hipervolemia (gemelo receptor) y de hipovolemia (gemelo donante)
           • El desarrollo del STFF desencadena una serie de respuestas fisiológicas como la activación del SRAA, cambios en las concentraciones de vasopresina, alteraciones hematológicas, entre otros.
   • CLINICA
     • Dependera si el feto es el donante o el receptor de la volemia
       • DONANTE
         • Se desarrollará oligoamnios, anemia, ausencia de visualización vesical por falta de líquido amniótico, restricción de crecimiento como consecuencia del menor aporte de sangre y fenómeno de "stuck twin" por plegamiento de la membrana amniótica sobre el feto derivado del oligoamnios
       • RECEPTOR
         • se observará pletórico, poliúrico, con polihidramnios, cardiomegalia, fenómenos trombóticos, falla cardiaca congestiva y alteraciones circulatorias derivadas del exceso de volumen recibido por el territorio placentario fetal
   • DIAGNOSTICO
     • El diagnostico se hace cuando la evaluación de la ecografía muestra gemelos con una sola placenta, gemelos del mismo sexo en sacos amnióticos separados, y polihidramnios en el saco del receptor y oligohidramnios en el saco del donante. El volumen del líquido amniótico se mide con ultrasonido
   • CLASIFICACION DE QUINTERO
     • Estadio I: Criterios de STFF con vejiga urinaria en el feto donante en toda la exploración.
       • Estadio II: No se identifica la vejiga urinaria en el donante
         • Estadio III: Alteración Doppler crítica o severa en cualquiera de los 2 gemelos – ausencia o reversión del flujo en la diástole de la arteria umbilical (en general donante) – ausencia o reversión del flujo durante la contracción arterial en el ductus venoso, y/o la presencia de pulsaciones en la vena umbilical (en general receptor)
           • Estadio IV:Hidrops fetal en cualquiera de los 2 gemelos, con signos evidentes de insuficiencia cardiaca (en general receptor)
             • Estadio V: Exitus de uno o ambos fetos.
   • TRATAMIENTO
     • el desarrollo de la enfermedad y sus complicaciones pueden ocasionar la muerte subida de los dos gemelos, de uno o alesiones neurológicas. sin embargo se han desarrollado 4 estrategias de tratamiento que aumenta la sobrevida
       • 1. Ablación endoscópica láser de las anastomosis vasculares: Tratamiento de elección en STFF severo, con estadios III y IV de Quintero, entre la semana 16 y la 26 de gestación. Tasas de sobrevida entre el 55-69%
         • 2. Amnioreducción:Remoción de líquido amniótico previniendo un trabajo de parto pretérmino por polihidramnios del gemelo receptor y ayuda con la hemodinamia fetal al disminuir la alta presión de la superficie placentaria.Indicado en gestaciones que alcanzan las 26 semanas
           • 3. Septostomía amnióticA: Es la creación de un orificio en la membrana intergemelar, para regular su volumen y presión y mejorar la dinámica del líquido amniótico, indicado en gestaciones de semana 26 o más, para postergar el fin del embarazo, cuando la ablación laser está contraindicada y es necesaria una rápida conducta.
             • 4. Feticidio selectivo: Terminar de manera deliberada con la vida de uno de los dos gemelos.Se indica cuando se evidencia una anormalidad que amenaza la vida en alguno de los dos fetos o luego de una ablación laser fallida. Importantes implicaciones ético-legales
   • EPIDEMIOLOGÍA
     • Incidencia de 1 por cada 40 a 60 embarazos gemelares
       • se evidencia en su mayoría en el segundo trimestre de embarazo
         • Colombia se estiman prevalencias anuales entre 1 y 2% de los nacidos vivos
           • con presencia de complicaciones generales en alrededor del 16% de los casos

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