Dças Desmielinizantes

Dças Desmielinizantes

1. Esclerose Múltipla

   • Desmielinizante e inflamatória do SNC de etiologia autoimune com prevalência em jovens e mulheres
     • Fatores ambientais (IgG+ EBV, obesidade na adolescência, tabagismo, ↓vit D e ↓Sol. Mas também fatores genéticos ligados ao HLA
     • Linfócitos T CD4 e CD8 reconhecendo antígeno, apresentando e atacando a bainha de mielina.
       • ↑Linfócitos no LCR
       • Bandas oligoclonais no LCR (produção dos LB)
       • Centros ectópicos linfoides germinativos no SNC pela alta atividade imune
       • Ataque pode ser central ou periférico - citocinas caem no sangue, interagem com endotélio e chegam ao SNC
   • FASES DA DOENÇA
     • CIS
       • Sínd. Clínica isolada - Grande chance de ter EMSR, mas só teve uma crise. Janela de oportunidade para começar a tratar
     • RIS
       • Achado radiológico - Vigiar com RM 6/6m
     • EMSR
       • Surto-Remissão: clássico. Paciente com surtos de repetição e períodos de remissão.
         • Surtos: Disfunção neurológica que dura >24h de caráter reversível com disseminação no tempo e no espaço
     • EMSP
       • Secundariamente progressiva: surtos recorrentes não tratados que vão perdendo o caráter inflamatório e progredindo no caráter degenerativo
     • EMPP
       • Primariamente progressiva: Não tem surto e já começa com progressão de degeneração
   • DIAGNÓSTICO
     • Identificar síndrome típica
       • Neurite óptica: Dor a movimentação ocular, ↓acuidade, ↓saturação vermelho
         • Ataxia por envolvimento dos pedúnculos cerebelares (muito mielinizados)
           • OIN: Diplopia por ataque ao fascículo longitudinal medial (muito mielinizado)
             • FLM liga mesencéfalo (III) e ponte (VI) para que no olhar horizontal um olho vá pra lateral (VI) e o contralateral vá pra medial (III)
             • Lesão medular: hemiparesia, alteração esfincteriana
               • Lesão em hemisfério cerebral: disfunção cognitiva e hemiparesia
     • Evidência objetiva de envolvimento do SNC
       • Alteração no exame físico
         • Exames complementares: sérico, LCR, RM, PEV
           • RM: lesões em U, realce de nervo óptico, dedos de Dolson na interface caloso-septal
         • Midríase com estímulo luminoso na DPA (defeito pupilar aferente - o II não comunica o III para miose - convergência do olhar preservada)
     • Disseminação no tempo
       • Confirmar novas lesões ao longo do tempo, afastando doença monofásica
     • Disseminação no espaço
       • Lesões em mais de uma localização: Periventricular, justacortical ou cortical, infratentorial ou medula
     • Afastar outras causas de mimetizam EM
       • Def. de B12, LES, HIV
       • Neuromielite óptica
         • Desmielinizante e inflamatória do SNC
         • AQP4 (neg. não afasta)
         • Neurite gg bilateral, mielite mais intensa e extensa, surtos mais graves, deixando mais sequelas
         • Pacientes >40 anos, ↑mulheres
         • Síndrome da área postrema - vômitos de repetição intratáveis
       • ADEM
         • ↑Crianças - pode ter pródromo viral ou vacinal como gatilho
           • Pp vacina de vírus atenuado
           • Pp arboviroses, rubéola, difteria
         • Doença monofásica e multifocal - lesões da "mesma idade"
         • Tto: metilprednisolona em altas doses
   • TRATAMENTO
     • Individualizado, o mais precoce possível, depende da agressividade da doença (↑agressividade, ↑eficácia, ↑colaterais) - ex: Natalizumab, Ocrelizumab

2. Doenças que atacam a capa de gordura, diminuindo a velocidade do impulso nervoso