TUMORES DE LA REGION PINEAL

TUMORES DE LA REGION PINEAL

1. CLINICA

   • Pueden incrementar la PIC al comprimir el acueducto de Silvio
     • Signos de aumento de la PIC
       • Dolor de cabeza
       • vomitos
       • papiledema
       • Letargo
       • Somnolencia
       • 25al 50 % de los casos
   • Anomalias neuroftalmologicas
     • Paralisis de la mirada hacia arriba y la convergencia
     • 50% de los casos
     • síndrome de Parinaud,
   • pubertad precoz
     • Varones/compresion del hipotalamo
   • típicamente causan hidrocefalia obstructiva
     • Ataxia
     • Cambios en el comportamiento
     • Disminucion del rendimiento academico
   • Endocrinopatias
     • Diabetes insipida
       • Afectacion tumoral oculta del piso del cuarto ventriculo y area supraselar
   • Cursa disfunción neurológica por invasión directa, compresión u obstrucción del (LCR).

2. EPIDEMIOLOGIA

   • Representan menos del 1% de todos los tumores cerebrales
     • Los tumores pineales son más comunes en niños de 1 a 12 años,
       • son más comunes en los países asiáticos, por razones que se desconocen
       • más comunes en hombres.

3. DIAGNOSTICO- TRATAMIENTO

   • Derivación de LCR
   • Resección quirúrgica
   • Radiación
   • La radiocirugía estereotáctica
     • alternativa útil para el tratamiento pineocitomas,
   • Diagnóstico de tejido
     • Un diagnóstico de tejido es generalmente necesario antes de la terapia,
     • Biopsia estereotáctica
   • Estadificación trabajo-up
     • RM, LCR

4. EXAMENES COMPLEMENTARIOS

   • NEUROIMAGEN
     • RM
       • estudio inicial más útil para identificar el tumor y delinear su relación con las estructuras adyacentes.
       • Tumores del parénquima pineal
         • Incluyen pineocitomas, pineoblastomas, tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia, y tumor papilar de la región pineal.
           • En la TC, los pineocitomas suelen ser isodensos y realzan de forma homogénea con el contraste.
           • En la RM, los pineocitomas son típicamente ≤3 cm, lesiones bien delimitadas con un alto grado de citoplasma que son hipointensas en T1 e hiperintensas en T2
   • Suero y el LCR también deben evaluarse en busca de marcadores tumorales elevados (alfa-fetoproteína y gonadotropina coriónica humana beta [beta-hCG]) para detectar un posible TCG.

5. La mayoría de los tumores de la región pineal son tumores de células germinativas.

   • Suelen presentarse durante la infancia, pero pueden aparecer a cualquier edad.
     • Se pueden dar varios tipos de masas o tumores
       • Derivadors de las celulas pineales
         • Tumores parenquima pineal
           • clásicamente dan como resultado una calcificación pineal preexistente en la periferia de la lesión
           • CLASIFICACION
             • La clasificación de la OMS
               • Pineoblastoma
                 • GRADO IV
                   • Se trata de tumores infiltrativos muy malignos, con un potencial significativo de diseminación y un pronóstico precario
                     • Raros y predominan en las dos primeras decadas de vida
                     • Asociado con diseminacion a traves del LCR
                     • Tumor embrionario primitivo altamente maligno
               • Tumor papilar de la region pineal
                 • GRADO II O III
               • Tumores del parenquima pineal de diferenciacion intermedia
                 • GRADO II O III
               • Pinecitoma
                 • GRADO I
                   • están bien delimitados y generalmente no sembran el líquido cefalorraquídeo (LCR).
                     • Hidrocefalia no comunicante / sd parinaud
                     • Poco frecuente
       • Tumores de tipo glial
         • Astrocitomas y glioblastos
       • Tumores derivados de celulas germinales
         • Germinomas
         • Carcinomas embrionarios
         • Teratomas maduros o inmaduros
       • Tumores mesenquimales
         • meningiomas o lipomas
       • Quistes de varios tipos
         • Propia pineal , aracnoides

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