Enfermedades autoinmunes de Piel y mucosas

Enfermedades autoinmunes de Piel y mucosas

1. Autoinmunidad

   • Definición
     • R(x) contra moléculas de nuestras células (antígeno)
       • Producido
         • Alteración en la regulación
   • Mecanismos de daño
     • Efectores daño
       • Componentes
         • Específico
           • Anticuerpos
           • Linfocitos T
         • Inespecífico
           • Sistema del complemento
           • Células fagocíticas
             • -PMN -Macrófagos -NK
     • mediante
       • Complejos inmunes
         • Hipersesibilidad tipo III
       • Anticuerpos
         • Anticuerpos q son con unirse a su blanco causan daño Ej: Enfermedad de Grabe q afecta  a las glándulas tiroideas, mediante la producción de anticuerpos contra receptor TSH (Hiperproducción de hormonas tiroideas), receptor confunde anticuerpo con TSH
         • Miastenia grave:  Enfermedd invalidante q produce ruptura de coneccion neuromuscular, ya q se prodecen anticuerpos contra receptor de acetilcolina
         • Hipersensibilidad tipo II
           • Anemia hemolítica
         • acumulan
           • Glomerulonefritis
             • Anticuerpos se acumulan en el glomérulo
           • Artritis
       • Células
         • medianda por Linfocitos T, como alergias po contacto
         • Hipersensibilidad tipo IV
           • Diabetes
             • Los linfocitos T  destruyen las células betas del pancreas
           • Artritis *
   • Provoca
     • Enfermedades
       • Órgano específica
         • Ataca a un órgano en especial
         • Tiroiditis de Hashimoto
           • o linfocitaria, q afecta a la tiroides
         • Anemia perniciosa
           • Afecta al estómago
         • Enfermedad de Addison
           • Afecta a las glándulas adrenales 
         • Diabetes
           • Pancreas
       • No órgano especifica o sistémica
         • No se asocia a ningún organo en particular
         • Lupus eritematoso sistémico
           • Ataca a riñon, piel y músculos
         • Artritis reumatoide
       • Causas
         • Multifactoriales
           • Dependen de varios factores
           • Ambientales externos
             • Contaminación por partículas en suspención, t°, MO, infecciones
           • Ambientales internos
             • Hormonas (pueden alterar homeostasis de reconocimiento) -Mujeres son más susceptibles en periodos reproductivos
           • Genéticos
             • -Genes del complejo mayor de histocompatibilidad (MHC), ya q los haplotipos de este complejo pueden hacer a un individuo más o menos susceptible Ej: HLA
   • Tratamiento
     • Drogas inmunosupresoras
       • Esteroides
     • Drogas antiinflamatorias
     • Plasmaféresis
       • sirve para retirar anti-anticuerpos
     • Transplante de MO
     • Anticuerpos monoclonales contra linfocitos T específicos
       • TCD4
     • Inducción de tolerancia específica a auto-antígenos
       • cuando el autoantigeno es conocido

2. Desarrollo de respuesta autoinmune

   • Por pérdida del equilbrio en el SI
   • Razones
     • Ruptura de barreras tisulares
       • Zonas inmunológicamente privilegiadas
         • Partes de nuestro cuerpo aisladas de SI, como el globo ocular y los túbulos seminíferos 
         • Liberación de antígenos secuestrados
           • Alteraciones propias del tejido en las q se liberan antígenos propios de un lugar
           • Esterilidad
             • Anticuerpos contra espermatozoides
           • Oftalmia Simpática
         • activación de células no tolerantes
     • Interacción de células presentadoras-antígenos
       • Las células presentadoras don fundamentales para producir la respuesta inmune, si no están no hay respuesta inmune (informan liberando citoquinas)
       • Si tengo una célula q fagocitó muchas bacterias y un antígeno propio junto--> se rompe la tolerancia hacia el antígeno propio
       • Rompe tolerancia a antígenos propios
         • Ejemplo
           • Esclerosis múltiple produce destrucción de vaina de mielina
     • Unión de patógenos a proteínas propias
       • Patógenos actúan como transportadores
     • Mímica molecular
       • Microorganismos (Virus y bacerias) q poseen determinantes antigénicos (epítopes ( región de una proteína o antígeno que es reconocida por un anticuerpo)) q son idénticos o simimlares a algunos componentes de nuestro organismo (algunos son por imitación)
       • Si yo me infecto con un MO el SI reconoce a este MO en su totalidad, con todos sus componentes. El SI genera anticuerpos contra esos componentes, si nosotros tenemos componentes similares, el SI enviará respuesta inmune contra nuestros componentes.
       • Antígenos proreactivos
       • Ejemplos
         • Receptor de insulina y el papiloma virus
         • Corticotrofina y el virus de la varicela
     • Superantígenos
       • Los superantígenos son toxinas bacterianas (proteínas de bacterias y también virales) que estimulan un gran número de linfocitos T uniéndose a las porciones conservadas del receptor de la célula T, dando lugar a la proliferación masiva de linfocitos T y a la liberación de citocinas.
       • Artritis reumatoide

3. Enfermedades

   • Pemphygus vulgaris
     • Causas
       • Intervienen Alelos HLA
         • DR4
       • Producción
         • Anticuerpos contra desmogleina- 3 (caderina)
           • es una proteina q participa en la union de la piel
           • Unión célula- célula
     • Severo, puede ser mortal
     • Pápula intraepitelial y acantolisis
     • Pérdida de puentes intercelulares
       • Separación entre dermis epidermis
         • Piel y mucosas se caen a pedazos
           • -mucosa oral muy sensible -Mayor probabilidad de tener infecciones, está rota la barrera defensiva de la piel
     • Diagnóstico
       • Inmunofluorescencia
   • Eritema multiforme
     • Generalmente afecta a mucosas
     • hipersensibilidad IV
       • Linfocitos T
     • Apoptosis de queratinocitos
     • Virus herpes simple
   • Pemfigoide
     • Base genética
     • Respuesta es contra MB
       • Hemidesmosomas
   • Estomatitis aftosa
     • Benignas y no contagiosas úlceras bucales
   • Liquen plano
     • Enfermedad crónica de piel y mucosas
     • Destrucción de la capa de células basales
       • Linfocitos T
       • Acumulación de IgM
     • Reticular
       • Hipertrófica
       • Atrófica o erosiva
         • Dolorosa
   • Síndrome de Sjogren
     • Manifestaciones glandulares
       • Boca seca
         • úlceras
           • mucosa y lengua 
       • hipertrofia gl. parótidas
       • Caries
       • prevalente en mujeres
         • Afecta a mujeres entre 40 y 50 años  Enfermedad progresa lentamente
   • Lupus eritematoso sistémico
     • Marca de la mariposa--> mejillas , donde hay mas dilatación de capilares tambien afecta a mucosa oral
     • Anticuerpos anti-nucleares y formación de complejos inmunes en piel y riñon
     • Más prevalente en mujeres
       • importancia de cambios hormonales
   • Artritis Reumatoide
     • Torrente sanguíneo
       • Factor reumatoideo (IgM anti-IgG)
         • Complejos antigenos-anticuerpos se depositan en la emmbrana sinovial
   • Enfermedad periodontal
     • Progreso de la enfermedad

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