1Peroxisomas

1Peroxisomas

1. ¿Qué son?

   • Organelos de una sola membrana que se observan como vesicular circulares (Salceda, 2008)

2. Características generales

   • Se encuentran en el citoplasma (Salceda, 2009)
   • Se observan inclusiones cristalinas derivadas de concentración de enzimas (Salceda, 2009)
   • Diámetos de 0.1 a 1.0 um (Salceda, 2009)
   • Autocapacidad replicativa (García, 2009)
   • En mamíferos su abundancia es de cien hasta más de mil peroxisomas por célula (Jimémez, 2003; Silva, 2003)

3. Origen evolutivo

   • 1) Endo-simbiotico porque......
   • 3) Los peroxisomas ya estaban presentes en la célula eucariota antes de que la mitocondria entrara a la celula. Lo que fundamenta esta teoría es que en las plantas y en los fungi la beta oxidación ocurre solo en los peroxisomas (Schrader, 2007; Yoon, 2007).
   • 2) Se derivaron de la membrana plasmatica de manera semejante al retículo endoplasmatico (Schrader, 2007; Yoon, 2007).

4. Funciones

   • Termogénesis (García, 2009)
     • Permite la degradación de casi toda molécula orgánica (García, 2009)
   • Beta-oxidación peroxisomal de diversos lípidos (García, 2009)
     • Ácidos grasos de cadenas largas (más de 24 carbonos) (García, 2009)
       • No puede degradar los ácidos grasos hasta la terminación y tienen que mandar sus productos a la mitocondria
     • Ácido pristánico (García, 2009)
     • Eicosanoides autocoides (García, 2009)
     • Todas las enzimas que participan en la vía de la Beta-oxidación peroxisomal, a excepción de las acil-CoA sintetasa que se encuentan en cara citosólica de membrana peroxisomal, están presentes en la matriz de los peroxisomas (Jimémez, 2003; Silva, 2003)
     • Los sistemas de Beta-oxidación de los peroxisomas y de las mitocondrias realizan la degradación de los ácidos grasos a través de un proceso cíclico de 4 pasos (Jimémez, 2003; Silva, 2003)
       • Las modificaciones químicas de los sustratos al igual que los intermediarios que se generan durante el proceso son idénticos en ambos sistemas (Jimémez, 2003; Silva, 2003)
   • Metabolismo del peróxido de hidrógeno (García, 2009)
   • Participación en la alfa oxidación (García, 2009)
     • Ocurre cuando los ácidos grasos se encuentran metilados en su tercer átomo de carbono; esto no permite la Beta-oxidación del mismo (Jimémez, 2003; Silva, 2003)
       • El ácido fitánico es un ácido graso que tiene que ser metabolizado por Alfa-oxidación (Jimémez, 2003; Silva, 2003)
   • Mitocondrias y peroxisomes comparten distintas vías metabólicas y la maquinaria de fisión binaria (Salceda, 2008)
   • Biosíntesis de moléculas (Jimémez, 2003; Silva, 2003)
     • Ácidos biliares (Jimémez, 2003; Silva, 2003)
     • Compuestos isoprenoides (Jimémez, 2003; Silva, 2003)
     • Plasmalógenos (Jimémez, 2003; Silva, 2003)

5. Tipos

   • Todos los peroxisomas tienen en común un conjunto similar de proteínas implicadas en distintos aspectos como su biogénesis. Esta es una de las razones por las cuales se apoya la idea de un solo origen evolutivo de todos los peroxisomas. (Gabaldón, 2009).
     • Glioxisomas
       • Algunos peroxisomas en plantas poseen enzimas para llevar a cabo el ciclo del glioxilato; de ahí el nombre de glioxisomas (Gabaldón, 2009)
     • Glucosomas
       • Los peroxisomas en ciertas especies (Tripanosomátidos) presentan funciones adicionales como la glucólisis debido a enzimas glucolíticas; a esto se debe que se les conozca como glucosomas (Salceda, 2008)
     • Peroxisomas
       • Christian Duve descubrió en 1950 que este organelo genera y degrada Peróxido de Hidrógeno (H2O2) y lo bautizó con ese nombre (García, 2009)

6. Biogénesis

   • Proteínas de membrana peroxisomal son dirigidas al RE, secretadas en sitios especializados e incorporados a vesículas que se separan del RE generando precursores de peroxisomas (preperoxisomas), las peroxinas se fusionan con estas vesículas permitiendo su crecimiento y maduración (Salcedo, 2008)
   • Las peroxinas (Pex) son proteínas requeridas para la biogénesis del peroxisoma y participan en la translocación de proteínas (Kim 2015)
     • Ejemplos de proteínas identificadas por Pex:
       • Clase 2. Son aquellas no son identificadas por Pex19 ( y mPTS2) (Kim 2015).
       • Clase 1.- Son aquellas proteínas que son identificadas por Pex19 (mPTS1; membrane peroxisomal targetin signal) (Kim 2015).
   • Estudios sólidos demuestran que los peroxisomas pueden ser sintetizados en ausencia de peroxisomas preexistentes (Jimémez, 2003; Silva, 2003)

7. Integrantes

   • José Gustavo Ulloa Gutiérrez 146303 Gerardo Chávez Luján 146329 Diego Sebastián Luján Fernández 146215 Roxana Ingrid Acosta Carmona 146273 Laura Fernanda Porras Hernández 146213

8. Fallo de las funciones peroxisomales originan trastonos que se clasifican en dos grupos: (R.Palencia 2002)

   • Grupo 1.- Cuando existe una pérdida de varias funciones peroxisomales. En ellas no se detectan peroxisomas en el hígado y, por ello, existe un déficit generalizado de las enzimas peroxisomales, con la consiguiente pérdida de varias de sus funciones (R.Palencia 2002)
     • Enfermedad infantil de Refsum: se caracteriza por deficit de metabolismo primario del ácido fitánico (R.Palencia 2002)
       • Síntomas: retinitis pigmentosa, polineuropatía crónica y degeneración cerebelar (R.Palencia 2002)
     • Adrenoleucodistrofia neonatal, ALDP (proteína mutante en la Adrenoleucodistrofia) (R.Palencia 2002)
       • Destaca la frente alta y abombada, ojos oblicuos, epi- canto interno, nariz pequeña, hipertelorismo con raíz nasal ancha, occipucio plano (R.Palencia 2002)
     • Condrodisplasia Punctata Tarda: displasia múltiple epifisiaria (R.Palencia 2002)
       • Hay presencia de rizomelia (antebrazos cortos), dismorfias faciales, cataratas, retraso psicomotor, fisuras coronales en los cuerpos vertebrales y calcificaciones en forma punteada en las epífisis óseas en los primeros años del crecimiento (R.Palencia 2002)
     • Síndromes
       • Síndrome de Zellweger (R.Palencia 2002)
         • Estos pacientes, por su importante afectación neurológica y su fenotipo peculiar, pueden diagnosticarse ya al nacer. Destaca la hipotonía generalizada, letargia y frecuentes convulsiones, que, junto al retraso psicomotor, se relaciona con un trastornos de la emigración neuronal (R.Palencia 2002)
   • Grupo 2 cuando se afecta una sola función. Trastornos, que incluyen alrededor de una docena de entidades, en los que existe pérdida de sólo una función peroxisomal.(R.Palencia 2002)
     • Adrenoleucodistrofia (ALD) ligada al X (ALD-X) (R.Palencia 2002)
       • La ALD-X es un trastorno neurodegenerativo con expre- sión fenotípica variada que se asocia con acúmulo de áci- dos grasos de cadena muy larga (VLCFA) –sobre todo ácido hexacosanoico (C26:0) y tetracosanoico (C24:0)– en plasma, cerebro, suprarrenales y fibroblastos de la piel (R.Palencia 2002)
     • Adrenomieloneuropatía (AMN) (R.Palencia 2002)
       • Se afecta principalmente la médula espinal y origina una paraparesia espástica progre- siva, asociada con frecuencia a trastornos de la sensibili- dad vibratoria en piernas, junto a una incontinencia de esfín- teres (R.Palencia 2002)
     • Hiperoxaluria (R.Palencia 2002)
       • Surge a causa de una deficiencia de la aminotransfera- sa de alanina glioxilato peroxisómica(65) y cursa con depó- sitos de ácido oxálico y con insuficiencia renal progresiva. (R.Palencia 2002)