PURPURA TROMBOCITOPENICA IMUNE IDIOPÁTICA

PURPURA TROMBOCITOPENICA IMUNE IDIOPÁTICA

1. CARACTERISTICAS

   • DISTURBIO DE HEMOSTASIA PRIMÁRIA
   • TROMBOCITOPENIA
   • AUTO-ANTICORPO CONTRA A PLAQUETA
   • MACROFAGO NO BAÇO - DESTROI A PLAQUETA
   • MAS NÃO HÁ AUMENTO DO BAÇO
   • EXISTE A NÃO IDIOPÁTICA - secundária a lupus,...
   • outro nome - PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPÁTICA (PTI)
   • DUAS FORMAS
     • INFANTIL - AGUDA
       • MAIOR CAUSA DE TROMBOCITOPENIA EM CRIANÇAS
     • ADULTO - CRÔNICA ARRASTADA

2. FORMA INFANTIL - AGUDA

   • CLINICA/LABORATORIO
     • plaquetas baixas < 20.000
     • 1-4 anos geralmente
     • historia de infecção 1-4 semanas antes da TPI
     • alguns casos (duvida) - aspirado de medula
     • se adolescente - descartar causas secundárias - FAN, anti-HIV
     • sangramento gengival, mucosas, retiniano
   • tratamento
     • GLICOCORTICOIDE - dose imunossupressora 2mg/kg/dia
     • 5-7 dias - pqt > 50.000 - < risco para sangramento no SNC
     • 2 semanas - normalização plaquetária
     • indicação - pqt < 20.000 ou sangramento em mucosas, retiniano, gengival
     • obsevacao - sangramento no SNC
       • 1. transfusão de plaquetas - imune vai destruir mas algumas vão ficar
       • 2. drogas que mantenham as plaquetas - imunoglobulina IV
       • outra terapia - anti-D - só para crianças RH+

3. FORMA ADULTA - CRÔNICA

   • CLINICA/LABORATORIO
     • mulheres 3:1 - 20-40 anos
     • plaquetas não muito baixa
     • sangramento após escovar os dentes
     • menorragia
     • petéquias em locais de pressão - cinto
     • afastar causas secundárias - FAN, anti-HIV, sorologia para hepatite C
     • causa mais comum no adulto - TPI; mas...
     • aspirado MO - apenas se dúvida ou no paciente > 60 anos - afastar mielodisplasia
       • série megacariocítica normal/expandida --> TPI
   • TRATAMENTO
     • SE PQT < 25.000-30.000 ou sangramento úmido
     • PREDNISONA ou PULSOS DE DEXAMETASONA
     • recaidas quando reduz a prednisona.
     • ESPLENECTOMIA
       • recaída após redução do glicocorticoide
       • não responde ao tratamento inicial
     • AMEAÇANDO A VIDA
       • transfusao de plaquetas
       • imunoglobulina IV
       • anti-D se RH+