Miopatías

Miopatías

1. Clasificación

   • Enfermedades adquiridas:
     • Miopatías Inflamatorias Idiopáticas:
       • Dermatomiositis
         • Afecta a los músculos que están más proximales al centro del cuerpo
           • Manifestaciones clínicas
             • Debilidad muscular proximal
             • Dificultad para levantarse de una silla, subir escaleras o levantar los brazos por encima de la cabeza.
             • Presencia de lesiones cutáneas en cara y manos.
             • El tracto gastrointestinal, el pulmón y el corazón (alteraciones de la conducción y miocardiopatía) pueden estar también presentes
       • Miositis con cuerpos de inclusión (MCI)
         • Afecta a aquellos músculos más distales
           • Cuádriceps y flexores de los dedos de la mano.
           • Debilidad muscular distal
       • Polimiositis
         • Debilidad muscular proximal de rápida evolución
           • Afecta ambos lados del cuerpo
           • Relacionada a trastornos autoinmunitarios,
     • Miopatías tóxicas
       • Enfermedades musculares derivadas del consumo de ciertas sustancias
         • alcohol
         • Determinadas enfermedades inmunitarias
         • corticoides, narcóticos, colchicina
     • Miopatías endocrinológicas
       • Son enfermedades musculares producidas por desórdenes de hormonas en órganos como: tiroides, paratiroides, glándulas suprarrenales y pituitaria
         • La más común es la miopatía esteroidea
   • Enfermedades hereditarias:
     • Distrofias musculares:
       • Distrofia de Duchenne
         • Enfermedad en la que el gen DMD(esta en cromosoma X) que codifica para la proteína distrofina se encuentra dañado
           • Más frecuente en la infancia Afecta únicamente a varones
           • Manifestaciones clínicas
             • Debilidad muscular de inicio en la infancia, que sigue un curso progresivo y estereotipado
             • Se expresa fundamentalmente en el músculo esquelético y cardíaco,
             • Desarrollan complicaciones respiratorias con el paso del tiempo, pues la función ventilatoria se deteriora
       • Distrofia miotónica de Steinert
         • Enfermedad progresiva y pleótropa que puede afectar a varios sistemas como el muscular, respiratorio, cardíaco, endocrino, ocular y sistema nervioso central
           • Manifestaciones clínicas
             • pérdida progresiva de fuerza muscular más distal que proximal
             • ptosis palpebral
             • miotonía
             • somnolencia diurna
             • cansancio
             • cataratas
             • debilidad de los músculos faciales, de la mandíbula y parte anterior del cuello
         • más frecuente de las distrofias
       • Distrofia muscular de Becker
         • Enfermedad asociada a deficiencia de distrofina
           • Manifestaciones clínicas
             • Debilidad muscular de las piernas y de la pelvis que empeora lentamente
             • Pantorrillas adquieren una apariencia muy musculosa
             • Corazón también está afectado
     • Degenerativas y progresivas
     • Miopatías distales
       • Enfermedades musculares con predominio de debilidad y atrofia que comienza en los pies y/o las manos, a diferencia de la mayoría de las otras distrofias donde se afectan los músculos de brazos y piernas
     • Glucogenosis musculares
       • En sentido amplio deben entenderse como miopatías metabólicas, lo cual, a diferencia de las otras miopatías, por regla general, implica falta de fuerza solo en caso de esfuerzos mantenidos o prolongados.
         • Enfermedad de Pompe
         • Enfermedad de Mc Ardle

2. Diagnóstico

   • Anamnesis
     • Historia familiar Historia personal:
   • Evaluación clínica rigurosa
     • Buscar los principales signos musculares
   • Estudio de las enzimas musculares en sangre
   • Estudio serologico de Ac

3. Tratamiento

   • Identificación y erradicación de factores o agentes causales
   • Agentes inmunomoduladores y/o inmunosupresores
   • Terapia física

4. Hospital General de México Neurología Sagrero Guzman Dennis Haydee 3607

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