Flashcards
VL Dermatologie: Hauttumoren 1 & 2 - Malignes Melanom
Flashcards do conjunto (51)
- 1Malignes Melanom DefinitionDas maligne Melanom der Haut ist ein bösartiger Tumor des melanozytären Zellsystems. Es besteht eine frühzeitige Tendenz zur Metastasierung (lymphogen & hämatogen) & damit eine ungünstige Prognose. Macht etwa 90% der Todesfälle an Hautkrebs aus.
- 2EpidemiologieBei Weißen nimmt die Inzidenz weltweit ständig zu. In Mitteleuropa: 10-12 Fälle pro
100 000 Einwohner & Jahr. Bei Menschen mit stärkerer Pigmentierung (Afrikaner, Asiaten) selten & v. a. ausschließlich palmoplantar & im Schleimhautbereich vor. - 3Wann wird es diagnostiziert? Wo treten sie bei Männern bzw. bei Frauen auf?Die Meisten werden im mittleren Lebensalter (50. - 60. LJ) diagnostiziert. Männer & Frauen gleich betroffen. Bei Männern finden sich die Melanome meist am Stamm (v. a. Rücken), während sie bei Frauen vorwiegend an der unteren Extremität (v. a. Unterschenkel) lokalisiert sind.
- 4Ätiologie und Pathogenese Zu den Risikofaktoren des malignen Melanoms zählen:1) Vorläuferläsionen: atypische und kongenitale Nävi, multiple (≥50) Nävi
2) UV-Exposition: insbesondere schwere und gehäufte Sonnenbrände, v. a. in der
Kindheit
3) heller Hauttyp (Hauttyp I und II) - 5II4) genetische Prädisposition: bei etwas 5 10% ist eine familiäre Häufung zu beobachten.
5) Immundefizienz (z. B. bei medikamentöser Immunsuppression oder HIV-Infizierten) - 6Melanome und NäviDie meisten Melanome entwickeln sich
de novo auf gesunder Haut; nur etwa 20-50% entstehen aus vorbestehenden Vorläuferläsionen. - 7Superfiziell spreitendes MelanomNoduläres Melanom
- 8Lentigo maligna MelanomMelanom Metastasen
- 9KlinikKlinisch und histologisch lassen sich 4 Melanomtypen unterscheiden:
superfiziell-spreitendes Melanom (ca. 55%)
noduläres Melanom (ca. 20%)
Lentigo-maligna-Melanom (ca. 10%)
akrolentiginöses Melanom (ca. 4%). - 10Superfiziell-spreitendes Melanom (SSM) KlinikKlinisch imponiert das SSM als eine makulöse Pigmentläsion, die teilweise
exzentrisch papulöse Anteile aufweisen kann. Primär besteht eine horizontale
Wachstumstendenz. - 11Was ist charakteristisch für ein SSM?Charakteristisch sind eine asymmetrische Form mit meist scharfer, aber unregel-mäßiger Begrenzung & das Vorkommen
verschiedener Farbtöne. Diese können von schwarz, braun, rot bis graubläulich und weiß reichen. Hellere Anteile = Regression.
Am häufigsten, erst horizontal, dann in Tiefe - 12Noduläres Melanom (NMM)Das NMM ist ein knotiger, exophytischer, überwiegend schwarzbrauner, häufig erosiv-blutiger Tumor, der primär vertikales Wachstum zeigt. Wächst schneller in die Tiefe, schlechtere Prognose als SSM
- 13Lentigo-maligna-Melanom (LMM)Das LMM tritt fast ausschließlich an sonnenexponierter Gesichtshaut älte-
rer Patienten auf und entsteht i. a. R. aus einer Lentigo maligna (Melanoma in situ). Unregelmäßige, unscharf begrenzte makulöse Pigmentläsion mit verschiedenen Brauntönen & teilweise schwarzen Anteilen. - 14Akrolentiginöses Melanom (ALM)Das ALM findet sich vorwiegend palmo- plantar & subungual. Es zeichnet sich in seiner Frühphase meist durch unscharf begrenzte inhomogene Pigmentierungen aus. Ulzerierte Knoten werden in späteren Stadien beobachtet. Spät erkannt und deshalb schlechtere Prognose.
- 15Was passiert im fortgeschrittenen Stadium?In fortgeschrittenen Stadien kommt zu Entzündung, Knotenbildung und schließlich Destruktion der Nagelplatte.
- 16VerlaufKann frühzeitig primär lymphogen &
hämatogen metastasieren. Überwiegend zeigt sich zunächst eine Metastasierung
ins regionäre Lymphabflussgebiet (Satelliten-Metatastasen, In-transit-Metastasen, Lymphknotenmetastasen). - 17Was passiert im späteren Verlauf?Im späteren Verlauf kann es zur Metastasierung in nahezu jedes Körperorgan kommen. Das Metastasierungsrisiko steigt mit zunehmender Tumordicke (Breslow) und dem histologischen Vorhandensein einer Ulzeration.
- 18DiagnostikDer Verdacht auf ein malignes Melanom ist gegeben, wenn ein Pigmentmal neu auftritt, wächst oder sich in Form und/oder Farbe verändert. Hilfreich kann dabei klinisch sowie auflichtmikroskopisch die sog. ABCD-Regel
sein. - 19ABCD-RegelA = Asymmetrie (asymmetrische Form)
B = Begrenzung (unregelmäßiger, polyzyklischer Rand mit unscharfer Begrenzung - Einzelzellausbreitung in der Epidermis)
C = Colour (unterschiedliche Pigmentierung) - 20IID = Durchmesser (> 6 mm)
E = Erhabenheit, Vergrößerung (Erhabenheit und/oder rasche Größenzunahme => letzteres ist besonders melanomverdächtig) - 21Zusätzliche Verdachtskriterien der Auflichtmikroskopie sinda) scharf gezeichnetes irreguläres Pigmentnetz, in der Peripherie abrupt abreißend
b) braune/schwarze Globuli, Pseudopodien & radiäre Pigmentzeichnung
c) Gefäßzeichnung: vermehrt, irreguläre Gefäßabbrüche, Haarnadelgefäße. - 22Was macht man, wenn etwas suspekt ist?Es erfolgt eine Exzisionsbiopsie des gesamten Pigmentmales mit 0,5 cm Sicherheitsabstand. Durch die histologische Aufarbeitung wird die Diagnose gesichert.
- 23Was beurteilt man im histopathologischen Befund?Der Melanomtyp, die Tumordicke nach Breslow, der Invasionslevel nach Clark sowie das Vorhandensein einer Ulzeration.
- 24Was macht man, wenn man eine histologisch gesicherte Diagnose hat?Im Weiteren sollte nach histologisch gesicherter Diagnose zur Ausbreitungs-diagnostik eine Röntgenthoraxaufnahme in 2 Ebenen sowie eine Abdomensonografie durchgeführt werden.
- 25Wann macht man bei einem fortgeschrittenem Tumor?Bei einer Tumordicke ≥1mm, Clark-Level IV, Regression oder Ulzeration erfolgen zusätzlich eine Lymphknotensonografie der regionären Lymphknotenstationen, eine Labordiagnostik (BSG, BB, LDH, AP und Protein S100) sowie die Biopsie des Wächterlymphknotens.
- 26Welche zusätzlichen Untersuchungen kann man machen?Im Einzelfall können zusätzliche CT-, MRT- oder PET-Untersuchungen nützlich sein.
- 27DifferenzialdiagnosenMelanozytäre Läsionen, z. B. Lentigo simplex, dysplastischer melanozytärer Nävus. Auch nicht-melanozytäre Hautveränderungen wie pigmentierte aktinische Keratose, pigmentiertes Basaliom, seborrhoische Keratose.
- 28Tumoreindringtiefen der Melanome: Breslow (mm) und Clark (Level I–IV)
- 29Clark-LevelAngabe nach infiltrierten Hautschichten: Level I: intraepidermal
Level II: Invasion bis ins Stratum papillare Level III: Invasion des gesamten Stratum
papillare - 30IILevel IV: Invasion bis ins Stratum reticulare Level V: Invasion bis ins subkutane Fettgewebe
- 31Tumordicke nach BreslowAbsolute vertikale Tumorausdehnung bis zu den am tiefsten liegenden Tumorzellen (Angabe in mm).
- 32Therapie des primären MelanomsWurde histologisch die Diagnose eines malignen Melanoms gestellt, so sollte innerhalb von 4 Wochen nach der Exzisionsbiopsie eine Nachexzision mit dem notwendigen Sicherheitsabstand erfolgen.
- 33Dieser hängt von der Tumordicke ab:In-situ-Melanom: 0,5cm
Tumordicke < 2 mm: 1,0 cm
Tumordicke ≥ 2 mm: 2,0 cm. - 34Was macht man bei Patienten mit erhöhtem Metastasierungsrisiko?Tumordicke >1,5mm oder mit histologisch vorhandener Ulzeration - hier wird eine adjuvante Immuntherapie mit Interferon-α empfohlen.
- 35Therapie von regionären MetastasenBei regionären Lymphknotenmetastasen ist die radikale regionäre Lymphadenektomie mit kurativer Zielsetzung indiziert. Auch hier wird eine adjuvante Therapie mit Interferon-α empfohlen. Bei massiver Aussaat kommen alternativ Strahlen-, lokale Chemo- oder Immuntherapie infrage.
- 36Therapie von FernmetastasenHier kommen je nach Lokalisation, Anzahl und Operabilität verschiedene therapeutische Optionen infrage (Operation, Chemo- oder Strahlentherapie), überwiegend leider bisher nur mit palliativem Ansatz.
- 37NachsorgeDie Nachsorgeintervalle & der Umfang der Nachsorgeuntersuchungen orientieren sich an Tumorstadium & -dicke & sollten in den ersten 5 Jahren aufgrund des hohen Rezidivrisikos intensiver erfolgen.
- 38Wie sieht das in der Praxis aus?Die Nachsorgeintervalle für Kontrolluntersuchungen werden daher im
1.-5.Jahr alle 3-6 Monate und im 6.-10.Jahr alle 6-12 Monate empfohlen. - 39Was macht man bei den Nachsorgeuntersuchungen?Körperliche Untersuchung mit Erhebung des kompletten Pigment- & Lymphknotenstatus sowie je nach Risikogruppe zusätzlich bildgebende Diagnostik und Bestimmung des Tumormarkers Protein S100
- 40Prognose10 JÜR im Gesamtkollektiv beträgt 75-80%. Die wichtigsten prognostischen Faktoren beim primären malignen Melanom ohne Metastasen: Dicke nach Breslow (<1mm ca. 90% 10-JÜR; >4mm ca. 50% 10-JÜR), histo-logisch erkennbare Ulzeration & Invasions-level nach Clark.
- 41Wie sieht es aus bei Patienten mit Metastasierung?Die 5-JÜR von Patienten mit Lymphknotenmetastasierung beträgt 30-60%, die 10 JÜR 20-50%.
Die Überlebenszeit bei erfolgter Fernmetastasierung liegt ohne Behandlung durchschnittlich nur zwischen 6-9 Monaten. - 42Sentinel-Lymphknoten-Biopsie= erster drainierender Lymphknoten in einem Lymphabstromgebiet. Es kann auch mehrere SLN's geben. Ab Tumordicke von
> 1 mm empfohlen. Zur Markierung: radioaktives Kolloid um den Tumor herum injiziert & mittels Lymphabstrom-szintigraphie der SLN dargestellt. - 43Was kann man zusätzlich noch machen?Injektion von Patentblau, kann zusätzlichen visuellen Nachweis erlauben.
- 44Was für Informationen bekommt man dabei?Bei positivem SLN: komplette regionale Lymphknotendissektion.
Unabhängig von der Tumordicke gilt:
Negativer SLN: 85 % - 5 JÜR
Positiver SLN: 30 % - 5 JÜR
=> Diagnostische, nicht therapeutische Maßnahme! - 45ÄtiologieAnders als bei weißem Hautkrebs ist es nicht die kumulative UV-Exposition, sondern eher kurze, starke Sonnenbrände.
- 46Parameter T-KategorieTumordicke und Ulzeration als wichtigste Einflussgrößen für das Überleben. Der Clark-Level fällt in der neuen Klassifikation weg. Dagegen ist die Mitoserate (Mitose/mm2) ein neues Kriterium für die Subkategorie T1b.
- 47N-KategorieAnzahl der metastatisch befallenen Lymphknoten und Ausmaß des Befalls (klinisch okkult vs. klinisch apparent) sowie der Satelliten- bzw. Intransitmetastasierung
- 48M-KategorieNicht-viszerale Metastasen sind mit besserem Überleben korreliert als viszerale.
- 49Amelanotisches MelanomEntspricht in etwa dem NMM, wobei jedoch wegen der Entartung der Zellen kein Pigment mehr gebildet wird. Dies macht es besonders tückisch, weil es oft erst sehr spät entdeckt wird; dann liegen oft schon Metastasen vor. Amelanotische Melanome können sehr untypisch aussehen.
- 50BRAF-MutationBei 40-50% der Melanom-Pat. sind Mutationen im BRAF Onkogen nachweisbar. Diese Mutationen führen zu Aktivierung der MEK Proteine & konsekutiv der MAP Kinasen.
- 51BehandlungBei bis zu 15% der Patienten ist der BRAF-Mutationsstatus diskrepant zwischen Primärtumor und Metastasen. Bei Patienten mit BRAF-Mutationen stehen gezielt wirkende, orale Inhibitoren zur Verfügung.
Informações
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- Modulprüfung G2 (Dermatologie) FlashCards sobre VL Dermatologie: Hauttumoren 1 & 2 - Malignes Melanom, criado por Mitra Shadloo em 03-06-2016.
- Criado por
- Mitra Shadloo
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