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Description
Quiz by OmarMED PlazaMeza, updated more than 1 year ago
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Created by OmarMED PlazaMeza
over 5 years ago
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Question 1
Question
En la deficiencia sistemica de carnitina ocurre hipoglucemia debido a que:
Answer
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No se produce suficiente Acetil CoA , el cual es el efector positivo de la piruvato carboxilasa
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Hay un exceso de Acetil CoA que inhibe la fosfoenol piruvato carboxicinasa
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Auementa la entrada de acidos graso de cadena larga hacia la mitocondria
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Hay un bajo nivel de Acetil Coenzima A, el cual es un efector efector negativo de la glucosa 6 fosfatasa
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No ocurre beta oxidacion, la cual genera el ATP necesario de la gluconeogenesis
Question 2
Question
La deficiencia sistemica de carnitina puede ser secundaria a:
Answer
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Hemodialisis
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Nacimiento prematuro
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Aciduria orgánica
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Todos los anteriores
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Ninguna de las anteriores
Question 3
Question
Son manifestaciones clínicas de la deficiencia de carnitina:
Answer
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Hipoglicemia no cetosica
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Hiperglicemia
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Acidosis
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Debilidad muscular
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Posibles alteraciones miocardicas
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Mioglobinuria
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Necrosis muscular
Question 4
Question
Si se quiere aumentar la oxidación de ácidos grasos, se debe suministrar en la dieta:
Answer
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L-carnitina
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Tiamina
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Piridoxal
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Acido ascorbico
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Avidina
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Biotina
Question 5
Question
Una clara manifestación clínica de la Deficiencia de 3-OH-Acil CoA deshidrogenasa es:
Answer
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Esteatosis hepatica
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Coma cetoacidotico
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Hipolipidemia
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Derrame cerebral
Question 6
Question
Un paciente con intoxicación por consumir el fruto no maduro Akee, presentara una inhibición de:
Answer
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Acil CoA deshidrogenasa
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Beta hidroxi acil CoA deshidrogenasa
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Monoamino oxidasa
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HMG CoA sintasa
Question 7
Question
La toxicidad del fruto no maduro Biglia Saphida (Akee) es debido a la:
Answer
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Amigdalina
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Hipoglicina
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Atropina
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Dopamina
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Glicina
Question 8
Question
Es una manifestacion de la enfermedad del vomito jamaiquino, excepto:
Answer
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Vomitos
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Hipoglicemia
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Debilidad
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Hiperglicemia
Question 9
Question
La enfermedad de Refsum se caracteriza por:
Answer
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Deficienca de Alfa oxidasa de acido fitanico
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Deficiencia de Monoamino oxigenasa
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Deficiencia de glucogeno sintasa
Question 10
Question
Un paciente que presente neuropatía periférica, ataxia, retinitis pigmentaria, paraplejia espástica y sordera nerviosa, sumado a que se hallaron niveles anormales de ácido fitanico en hígado y sangre, se debe sospechar de:
Answer
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Enfermedad de Refsum
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Deficiencia de carnitina
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Intoxicación por hipoglicina
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Adrenoleucodistrofia
Question 11
Question
Debido a deficiencia de AcilCoA deshidrogenasa de cadena media, se estimula la omega oxidacion de acidos grasos de cadena larga, pero al llegar a convertirse en un acido graso de cadena media, la reacción se paraliza ya que no esta la enzima mencionada, por lo cual se presenta una:
Answer
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Aciduria dicarboxilica
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Hipoglicemia grave
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Esteatosis hepatica
Question 12
Question
En el síndrome de Zellweger hay una carencia de:
Answer
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Peroxisomas
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Acil CoA deshidrogenasa
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Mioglobina
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Betaoxidacion de acidos grasos de cadena muy corta
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