Deficiencias del sistema de complemento

DEFICIENCIAS GENÉTICAS DEL SISTEMA DE COMPLEMENTO

C1q

C2

C4

DEFICIENCIAS EN LAS PROTEÍNAS DEL COMPEMENTO

C3

Papel central en la opsonización

Su falta causa infecciones bacterianas piógenas frecuentes(alta morbilidad)

C5, C6 , C7 C8 Y C9

Importantes en la defensa contra encapsulados

Su deificiencia provoca infecciones por bacterias Neisseri: Neisseria meningiditis y Neisseria gonorrhoeae

Importantes en la eliminación de cuerpos apoptósicos e inmunocomplejos circulantes

Mas de 50% presenta reacciones autoinmune relacionadas a Lupus Eritematoso

DEFICIENCIAS EN LAS PROTEINAS REGULADORAS DEL SISTEMA DE COMPELENTO

C1 INH

Amortiguador de las via clásica y vía de las lectinas

Su deficiencia causa una enfermedad hereditaria autosomica dominante llamada edema angioneurótico hereditario

Factor I

Degrada C3b asociado a células

Su deficiencia causa C3 plasmático agotado debido a la formación descontrolada de C3- convertasa provocando frecuentes infecciones bacterianas piógenas

Factor H

Inhibe la unión de Bb a C3b( vía alternativa

Su deficiencia provoca una activación excesiva de la via alternativa

Glomerulonefritis causada por la eliminacion unadecuad de inmunocomplejos

DEFICIENCIA DE LOS RECEPTORES DEL SISTEMA DE COMPLEMENTO

Falta de CR3 Y CR4 debido a utaciones en gen de la cadena Beta

Deficiencia de la adhesión de leucocitos

Infecciones piógenas recurrentes