COMPLEMENTO

Alteraciones en el complemento

C1

C2

C3

C4

La deficiencia de C1q se asocia a lupus eritematoso sistémico (LES). Infeccion Piogenas. Edemas de piel y Mucosas. Exceso de celulas B.

La deficiencia de C2 produce lupus eritematoso cutaneo (LEC). Vasculitis.

La deficiencia de C3 produce enf. por inmunocomplejos

Deficiencias en C4A y C4B se han asociado con nefropatía, púrpura de Henoch Schönlein, hepatitis crónica,esclerodermia, nefropatía membranosa, panencefalitis, y diabetes mellitus tipo 1

La deficiencia de C1r produce Enfermedad del suero.

Deficiencia de C1s ocaciona procesos autoinmunes complejos. Las infecciones reportadas han sido similares a las observadas en la deficiencia de C1q

C4B

C4A

Autismo, Eritema nodoso en lepra, Esclerosis difusa con anticuerpos antipolimerasa I, Hiperplasia adrenal congénita, Diabetes mellitus tipo I, Artritis reumatoide y Hiperactividad

Tiroiditis postparto, Esclerosis difusa sin anticuerpos antipolimerasa I, Esclerosis limitada

La deficiencia de C2 produce Glomerunonefritis, eritema malar, rash discoide,foto-sensibilidad, eritema malar, serositis y dermatomiositis

Las infecciones que predominan son neumonía, bacteriemia, meningitis y osteomielitis.

Def. de C3 produce infecciones de vías respiratorias y otitis media aguda, enfermedades reumatológicas, glomerulonefritis membrano proliferativa, mesangiopática y nefropatía por IgA

Clasificación

Patologías de componentes de la vía clásica

a) Deficiencia del componente C1.

b) Deficiencia del componente C2.

c) Deficiencia del componente C4.

Patologias de componentes de la vía alternativa

a) Deficiencia del factor D.

b) Deficiencia de properdina.

Patología de C3.

Enfermedades por Inmunocomplejos

Patologías de componentes del complejo de ataque a la membrana (MAC)

a) Deficiencia del componente C5, C6, C7, C8, C9

Sin C2 tenemos enfermedades como Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae tipo B y Neisseria meningitidis

Properdina

Susceptibilidad aumentada a las infecciones por neisserias, principalmente aquella que provoca enfermedades meningocóccicas

El cambio hidrofílico de aminoácidos afecta la función de la molécula de properdina debido a que provoca cambios conformacionales en la proteína, que hacen que ella sea disfuncional y afecte su unión con C3b

C5

C6

C9

C7

C8

Presencia recurrente de meningitis meningocócica y por infecciones gonocócicas diseminadas, poliartritis y fiebre reumática. Algunos pacientes son asíntomáticos

Está frecuentemente asociada con infecciones severas recurrentes causadas por neiserias

frecuentemente asociada con infecciones bacterianas recurrentes, sobre todo, por Neisseria meningitidis. Existen alelos silenciosos que caracterizan a la condición de portador de dicha enfermedad.

Susceptibles a padecer infecciones neiseriales recurrentes y severas, sobre todo la meningitis causada por Neisseria meningitidis . Algunos de estos pacientes se han complicado con LES.

Casi no representa un riesgo y solamente se ha descrito una susceptibilidad discreta a los meningococos. Otros investigadores plantean que el defecto puede representar, más bien, una ventaja, porque reduce el riesgo de padecer esclerosis múltiple, ya que el MAC está involucrado en la patogenia de las lesiones presentes en los pacientes con esta enfermedad.