ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND 

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

Trastorno de la hemostasia secundaria

Anomalía cualitativa y/o cuantitativa del factor de Von Willebrand (FvW) de transmisión autosómica dominante

HISTORIA CLÍNICA

Hereditaria

SIGNOS Y SÍNTOMAS

ANTECEDENTES

Hemorragias mucocutáneas

Tipo 1: déficit cuantitativo parcial

Tipo 2: déficit cualitativo FvW

2A: < función FvW plaqueta-dependiente + ausencia multímeros de alto peso;

2B: > afinidad FvW glicoproteína Ib plaquetaria;

2M: < función FvW plaqueta-dependiente+presencia multímeros alto peso molecular;

2N: < afinidad FvW por el factor VIII (recesiva)

Tipo 3: déficit cuantitativo total FvW (más grave y recesiva)

EXAMENES COMPLEMENTARIOS

Hemorragias: postextracción dental, epistaxis, equimosis, metrorragia

Puede haber

Hemorragias intramusculares e intraarticulares (hemartros)

Recuento de plaquetas:

Normal

DIAGNÓSTICO EvW

Asociada a: sindromes linfo y mieloproliferativos, disproteinemias, gammapatías monoclonales y mieloma múltiple

Podría ser adquirida

Antecedente de sangrados que aparecen tras procedimientos invasivos o traumatismos

Antecedentes de hemorragias en mucosas

Historia familiar de hemorragias que afecta hombres y mujeres

Estudios de agregación / coagulación

Aumento de tiempo de hemorragia

Exámenes específicos

Niveles FvW disminuidos

Estudio cuantitativo y funcional

Tipo 1: FvW reducido

Tipo 2: Normal pero función alterada

Tipo 3: FvW ausente

Aumento TTPa

con TP normal

Aumento PFA-100

Disminución agregación plaquetaria inducida por ristocetina

Estudio del fenotipo