Anormalidades Congénitas del Aparato Reproductor Femenino

Anormalidades Congénitas del Aparato Reproductor Femenino

1. Anormalidades del desarrollo sexual

   • Pseudohermafroditismo femenino
     • Discrepancia entre el sexo y la imagen fenotípica de los genitales externos, exposición excesiva del feto a andrógenos
     • Pseudohermafroditismo masculino
       • Exposición androgénica insuficiente de un feto destinadoa ser varón, hay testículos , no hay útero, vagina acortada, es posible palpar testículos en los labios mayores
       • Trastorno del desarrollo genético o gonadal
         • Disgenesia gonadal Sx Tuner, Talla corta, genitales femeninospretuberales y amenorrea 1ria
         • Hermafroditismo verdadero
           • 46XX un ovotestículo unilateral con un ovario o testículo en el lado contrario

2. Defectos de vejiga y perineo

   • -Extrofia -Vejiga afuera del abdomen -Genitales externos anormales -Sínfisis púbica ensanchada

3. Defectos del clítoris

   • -Duplicación -Uretra fálica femenina -Clitoromegalia -Clítoris ausente/bífido

4. Defectos del Himen

   • -Himen imperforado -Microperforado -Cribiforme -Tabicado

5. Tabique Vaginal Transverso

   • Ausencia de fusión de los conductos de Müller
   • Tabique Vaginal Longitudinal
     • -Parcial o Total + Duplicación completa o parcial del cuello y útero
       • Asociado a malformaciones anorrectales
     • Quistes Vaginales Completos
       • Sintomatología
         • -Dispareunia -Dolor vaginal -Dificultades para usar tampones -Masa palpable -Síntomas de vías urinarias

6. Anomalías de los Conductos de Müller

   • Clasificación
   • Epidemiología
     • -Infradiagnóstico -Aproximadamente 1/201 mujeres aproximadamente
       • 57% pueden ser fecundadas y embarazarse -Diagnóstico accidental
         • -Se acompañan de anomalías en 30 a 50%
           • -Agenesia renal -Hipoplasia renal grave -Uréteres ectópicos/duplicados
     • Hipoplasia o agenesia de los conductos de Müller
       • 1/4000-10000 mujeres
         • No desarrollo de porción inferior
           • Ausencia de útero, cuello uterino y 1/3 superior de la vagina
             • Existe variante con útero
               • Cursan con amenorrea 1ria
   • MURCS
     • -Aplasia de los conductos de Müller -Aplasia renal -Displasia del somita cérvico-torácico
     • Atresia Vaginal
       • -No existe 1/3 inferior de vagina -Genitales externos normales -Órganos reproductores superiores son normales
         • -Dolor pélvico cíclico por el hematocolpos o hematomera -Dx de certeza por RM
       • Agenesia cervical
         • Útero de características normales, se acompaña de atresia vaginal
           • Amenorrea 1ria y dolor abdominal/pélvico cíclico -Endometriosis por flujo retrógrado
             • Tratamiento: Histerectomía-reconstrucción
       • Útero unicorne
         • Útero funcional
           • Dolor unilateral cpiclico, infecundidad, endometriosis; 40% agenesia renal
         • Útero didelfo
           • Dos cuernos uterinos
             • Buenas probabilidades de fecundación sin embargo elevada RCI
           • Útero bicorne
             • Dos cavidades endometriales separadas pero comunicantes con un solo cuello uterino
               • Culminación de embarazos hasta 60% vivos
                 • Riesgo de parto prematuro
             • Útero Tabicado
               • Elevada incidencia de aborto espontáneo
                 • Tratamiento:Ablación del tabique
               • Útero Arqueado
                 • Parto prematuro
                 • Anomalías de las Trompas
                   • -Lesiones quísticas -Hidátide Morgagni -Casi siempre asintomáticos

7. Complicaciones Obstétricas

   • -Pérdida del embarazo -RCI -Parto prematuro -Ruptura uterina -Infecundidad
     • -Trastornos menstruales -Presentación fetal anormal -Aborto espontáneo -Producto prematuro -Embarazo ectópico -Dolor pélvico
   • Diagnóstico por Imagen
     • -Histerosalpingografía inicial -RM -US -Laparoscopía -Antecedentes gineco-obstétricos

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