ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL Sandra Ventura Vargas

ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL Sandra Ventura Vargas

1. DEFINICIÓN

   • Enfermedad crónica de la infancia caracterizada por inflamación articular persistente
   • “Idiopática” → Etiología desconocida
   • “Juvenil” → Síntomas antes de los 16 años y persisten por lo menos 6 semanas

2. EPIDEMIOLOGÍA

   • Es una de las enfermedades más comunes que condicionan discapacidad en el infante
   • MX: P 2:100,000; I 0.7-0.8:100,000
   • Descrito en todas las razas y las áreas geográficas con incidencia y predominio variable en el mundo

3. CLASIFICACIÓN

   • ACR
     • Artritis reumatoide juvenil
       • Sistémica
       • Poliarticular
       • Pauciarticular
   • EULAR
     • Artritis crónica juvenil
       • Sistémica
       • Poliarticular
       • Pauciarticular
     • Artritis psoriásica
     • Espondilitis anquilosante juvenil
   • ILAR
     • Artritis idiopática juvenil
       • Sistémica
       • Poliarticular
         • FR -
         • FR+
       • Oligoarticular
         • Persistente
         • Extendida
     • Artritis psoriásica
     • Entesitis relacionada con artritis
     • Otras artritis (artritis que no compla con las características de las previas)
   • Mundial
     • Más fx oligoarticular
   • MX
     • Poliarticular y asociada a entesitis
   • Edad
     • Oligoarticular: 1-3 años de edad
     • Poliarticular: 2 picos → 1-4 años y 6-12 años
     • Relacionada a entesis >6 años
     • Psoriasis: 7-10 años

4. ETIOLOGÍA

   • Desconocida: Factores genéticos (multigénica), ambientales, hormonales, infecciosos (sobre todo virales), psicológicos, traumatismos.
   • Base genética compleja: Complejo mayor de histocompatibilidad y otros genes (genes específicos)
   • Patogénesis involucra células mediadoras, múltiples anticuerpos, complejos inmunes y activación del complemento
   • Nota: La patogenia depende también de qué tipo de artritis sea, la oligo y poliarticular tienen patogenia similar a AR, entesitis similar a espondiloartritis, psoriásica la psoriasis del adulto, Sistémica similar a Still.

5. AIJ OLIGOARTICULAR

   • Artritis con afección de 4 o menos articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad
     • Oligoartritis persistente: No aparece en > 4 articulaciones
     • Oligoartritis extendida: Aparece en > 4 articulaciones después de 6 meses de evolución de la enfermedad.
   • Más frecuente: rodilla, seguida por el tobillo
   • Factores de riesgo para desarrollar oligoartritis extendida: Artritis en tobillo, muñecas, artritis simétrica, ANA (+), VSG muy ↑ (Más que PrCR).
   • Es común que los px que tengan ANA (+) desarrollen uveítis (hasta el 20%) y suele ser asintomática
   • 80% FR (-) y 70% ANA (+)
   • FR factor de mal pronóstico → Progresa a maligna.
   • A excepción de la uveítis crónica, las manifestaciones extraarticulares son inusuales.
   • Criterios de exclusión: Familiar psoriasis, familiar enfermedad asociada a HLA-B27, AIJ sistémica, FR (+), HLA-B27 (+)
   • Nota: Muchas de estas en edad adulta evolucionan a LES, 20% que persiste en edad adulta. Complicaciones de uveítis* → Todo px con ANA + se debe mandar mínimo cada año a Oftalmología. Usualmente 70% una vez que se llega a edad adulta, remite.

6. AIJ POLIARTICULAR

   • Artritis que afecta 5 o más articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad, son excluidos px con artritis sistémica
     • Criterios de exclusión: Familiar psoriasis, familiar enfermedad asociada a HLA-B27, AIJ sistémica, HLA-B27 (+)
     • Nota: RX de AIJ poliarticular, simétrica con compromiso de articulaciones interfalángicas proximales: Disminución de espacio, destrucción del cartílago de crecimiento → Niños que evolucionan con asimetría en dedos, extremidades, disminución de fuerza, deformidad, aislamiento. Dolor, rigidez.
     • FR (-)
       • Insidiosa, simétrica, predilección por pequeñas articulaciones
       • Uveítis 5%
       • ANA (+) 40%
     • FR(+)
       • FR + en por lo menos 2 ocasiones y con 3 meses de separación
       • Insidiosa, simétrica, predilección por pequeñas articulaciones.
       • Más inflamatoria → Fiebre baja, anemia e incremento de marcadores de inflamación
       • FR + y anti CCP+: Mayor cronicidad. Mayor índice de erosiones articulares, así como presencia de nódulos reumatoideos
       • Vasculitis, nódulos pulmonares o Sx de Felty

7. AIJ SISTÉMICA

   • Cualquier número de articulaciones afectadas, con fiebre diaria, >39°C de al menos 2 semanas de duración, documentada por ≥3 días y con uno o más de los siguientes criterios:
     • Exantema evanescente macular/urticariforme de color rosado salmón (tórax y extremidades proximales)
     • Linfadenopatía generalizada
     • Hepatoesplenomegalia
     • Serositis
     • Otros: Artralgias, artritis, cefalea, mialgia
   • ❖ FR (+) en sólo 8%; ANA en el 20% de los casos.
   • Signos y síntomas constitucionales: Astenia, adinamia, pérdida de peso, mal estado general, alteraciones del crecimiento, fatiga.

8. ARTRITIS PSORIÁSICA

   • Definido como artritis y psoriasis
   • O artritis y por lo menos 2 de los siguientes criterios:
     • Dactilitis
     • Anormalidades en las uñas (puntilleo u onicolisis)
     • Historia familiar de psoriasis confirmada por un dermatólogo en por lo menos un familiar de primer grado
   • Nota: IMAGEN → Manifestaciones de la AIJ en general: exantema (sistémica), dactilitis, micrognatia (poliarticular). Afección ungueal (psoriásica)

9. ENTESITIS RELACIONADA A ARTRITIS

   • Definida como artritis y entesitis
   • O entesitis más los siguientes criterios
     • Sacroilitis
     • Dolor espinal inflamatorio
     • HLA-B27
     • Historia familiar en primer o segundo grado relativo a confirmación médica con HLA-B27 asociado a la enfermedad
     • Inicio de artritis en un niño después de la edad de 6 años
     • Uveítis anterior
   • NOTA: Más tardía. A diferencia del resto, junto con la poliarticular con FR, es la que más se prolonga más allá de la infancia.

10. OTRAS MANIFESTACIONES

    • Tenosinovitis (región dorsal de las manos y pies)
    • Sx del tunel carpiano
    • Linfedema
    • Pericarditis o miocarditis ( ← Inflamación sistémica)
    • Fibrosis pulmonar, hipertensión pulmonar y hemosiderosis pulmonar (inflamación persistente sin remisión)
    • Suboclusión intestinal y peritonitis
    • Enfermedad inflamatoria intestinal (entesitis), enf celiaca o fibrosis (poliartritis y oligoartritis)
    • Amiloidosis (cualquiera)
    • Sx de Sjögren (cualquiera)

11. SX DE ACTIVACIÓN DE MACRÓGAGOS

    • Manifestación más grave
    • Principalmente en varones
    • Mayor asociación a presentación sistémica, aunque también se ha reportado en poliarticular
    • Se manifiesta con rápido desarrollo de fiebre (>39°C de difícil control, diaria), coagulación intravascular diseminada CID, asociada a hepatoesplenomegalia, ↑ ferritina, enzimas hepáticas y triglicéridos; pancitopenia. Rápidamente progresiva.
    • Nota: Más temida. Poco incidente (1-10%). 90% fallece.

12. DX DIFERENCIAL

    • Niño con síntomas sistémicos predominantes:
      • Enf del tejido conectivo, malignidad, infección bacteriana, viral o parasitaria, Enf inflamatoria intestinal, Enf auto-inflamatorias (fiebre mediterránea o familiar)
    • Niño con dolor músculo-esquelético en ausencia de flogosis:
      • Enf de cadera (displasias), Sx de hipermovilidad benigna, Enf metabólicas (tamiz metabólico), Osteocondrosis, Sx dolorosos idiopáticos (fibromialgia)
    • Niño con más de una articulación inflamada:
      • Enf de tejido conectivo, Enf de Lyme, Artritis reactiva, malignidad, Artritis asociada a inmunodeficiencia, Artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal
    • Niño con monoartritis:
      • Artritis séptica u osteomielitis, Enf de Lyme, Artritis reactiva (muy fx en niños ← Virus), Hemartrosis (defecto en coagulación), Malignidad(tumores óseos y condromas)

13. TRATAMIENTO

    • Multidisciplinario
    • Apoyo psicológico, Fisioterapia → ortesis: evitarinflamación y atrofia.
    • ASA* y AINES: ↓ PG
      • ASA ya no por asociación a Sx de Reye y eran dosis altas
      • 2 semanas sin respuesta a AINES → Iniciar con FARME
    • FARME’s:
      • Metotrexate:
        • Oligoarticular, poliarticular y sistémica
      • Sulfasalazina:
        • Asociada a entesitis (pueden combinarse si no responde)
    • Esteroide: ↓ Linfocitos y monocitos, ↑IL-1 e IL-2,↓PG
      • Qx: sedación e infiltración en articulaciones inflamadas → Remisión de hasta 1 año
    • Otros
      • Antimaláricos
        • Cuando no contamos con agentes biológicos), ciclosporina, ciclofosfamida (sistémica o afectación extraarticular -Neumopatía, vasculitis o Sx de activación de macrófagos-)
    • Agentes biológicos
      • Anti IL-1 (oligoarticular y sistémica), anti-TNF (los demás), anti IL-6 (poliarticular u oligoarticular, sistémica -menor efectividad-)
      • Anti CD20 (sistémica y Sx de activación de macrófagos)
      • CTLA-4 Ig (poliarticular)
      • IFN-γ (SxAM)
      • Trasplante de médula ósea (SxAM)

14. EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO

    • 70-80% recuperación sin limitaciones
    • Inflamación X tiempo = mayor destrucción articular, deformidad e incapacidad ← TX
    • Factores pronósticos:
      • Patrón de inicio poliarticular, edad tardía
      • Afectación precoz de pequeñas articulaciones de manos y pies
      • Actividad inflamatoria persistente (clínica y humoral)
      • Factor reumatoide
      • Nódulos subcutáneos
      • Manifestaciones sistémicas acompañantes
      • Afección de caderas

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