SINDROME USHER

SINDROME USHER

1. ¿QUE ES SINDROME?

   • Conjunto de síntomas que se presentan juntos y son característicos de una enfermedad o de un cuadro patológico determinado provocado, en ocasiones, por la concurrencia de más de una enfermedad.

2. QUE ES EL SINDROME USHER

   • El síndrome Usher es un desorden hereditario que implica un trastorno de audición y un trasto de la visión llamado retinitis pigmentosa. Pasa de padres a hijos genéticamente

3. SINTOMAS DEL SINDROME

   • Perdida del oído, Ceguera nocturna, Sensibilidad al reflejo de la luz, campo visual restringido, problemas de agudeza, problemas de equilibrio, necesita contraste

4. POSIBLES EVALUACIONES

   • Evaluaciones de campo visual, evaluaciones Psico-Fisica, evaluaciones de adaptación oscura y electro retinograma

5. TRATAMIENTO

   • El tratamiento especifico sera determinado por su medico, o medicos basandose en lo siguiente: la edad del paciente, su estado de la salud, historia medica, que tan avanzanda esta la enfermedad, sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad, tolerancia del paciente a determinados medicamentos, procedimiento o terapias

6. TIPOS DE SINDROME DE USHER

   • TIPO 1: posee sordera profunda desde el nacimiento, no se beneficia con el uso de audifonos, problemas graves en el equilibrio, problemas de visión empiezan a los 10 años de edad.
   • TIPO 2: posee problemas de audición moderadas o graves, normalmente se beneficia con el uso de audifonos, utiliza el habla para comunicarse, equilibrio normal y la retinitis pigmentosa empieza en la adolescencia
   • TIPO 3: nacen con una audición normal, posee problemas de audición se desarrollan en la adolescencia, equilibrio casi normal, sordera en la etapa tardia del adulto, retinitis pigmentaria empieza aproximadamente en la pubertad y ceguera a la mitad de la etapa adulto

7. DESCUBIERTO

   • Descrito por primera vez en 1858 por Albretch von Grafe

8. CARACTERISTICAS CLINICAS

   • Se caracteriza por sordera y pérdida gradual de la vista; los problemas auditivos se deben a un defecto en el oído interno, que en ocasiones puede afectar también al sistema vestibular, mientras que la deficiecia visual se asocia con retinosis pigmentaria una degeneración de las celulas de la retina