Enfermedad renal de cambios mínimos

Enfermedad renal de cambios mínimos

1. Macro

   • aspecto normal

2. concepto

   • Se refiere a un cambio histopatológico del glomérulo que en la mayoría de las ocasiones está relacionado a síndrome nefrótico. Afecta principalmente a niños, pero también puede observarse en adultos.

3. Demografía

   • Afecta principamente a niños menores de 6 años (80%), afecta dos veces más al sexo masculino. En adultos la edad de inicio es 40 años en promedio. Se cree que existe mayor susceptibilidad en raza asiática.

4. Impacto

   • La incidencia es 2-7 niños en cada 100,000 y la prevalencia es 15 casos por 100,000 niños.

5. Etiología

   • idiopática (80%)
   • Fármacos: AINEs, rifampicina, interferon, penicilinas, etc. Tóxiinas: mercurio, litio, picadura de abejas, veneno de coral. Infecciosa. tumores, transplante de células madre.

6. Fisiopatología

   • Se cree que está relacionado con un defecto de las células T, que secretan citocinas anómalas o en gran cantidad, que lesiona los procesos pediculados del epitelio glomerular.
     • Esto lleva a un descenso en la síntesis de polianiones, los cuales conceden la carga eléctrica que funciona como una barrera para la filtración de macromoléculas,, como la albúmina.
   • Algunas de las citocinas estudiadas son IL-4, IL-12, IL-18, las cuales se encuentran elevadas y sus niveles bajan en la remisión.

7. Clínica

   • Proteinuria masiva >40 mg/h/m2, hipoalbuminemia <2.5 g/dl, hipoproteinemia <6 g/dl, edema, microhematuria, hiperlipidemia, hipercoagulabilidad, respuesta a corticoesteroides en la mayoría de los casos

8. Auxiliares Diagnóstico

   • Examen general de orina (proteinuria, albuminuria, aumento de la gravedad específica,), BHC (elevación de Hb y Hto por disminución de volumen). QS hipoalbuminemia, puede tener hiponatremia, la USG es normal.

9. Genética

   • Se ha asociado a una alteración localizada en C1q25-31 donde se encuentra el gen NPHS2 que codifica una proteína de membrana llamada podocina, la cual condiciona una podocitopatía recesiva.
   • Un autor proclamó haber encontrado el primer locus relacionado con este padecimiento, en un estudio de familias con síndrome nefrótico sensible a corticoesteroides; en el cromosoma 2p12-p13.2 y lo denominó SSNS1(Ruf, R. 2003.)

10. micro

    • Con microscopio óptico los glomerulos se observan normales.

11. métodos especiales

    • Con inmunohistoquímica se pueden observar unos pocos inmunocomplejos de IgG, auqneu esto es raro dado que no es una enfermedad por inmunocomplejos.
    • con microscopía electrónica la MBG se observa normal, los podocitos de las células epiteliales viscerales se observar esfacelados, lo que les da una apariencia de fusión y aplanamiento.

12. tratamiento

    • Se inicia con un ensayo empírico de corticoesteroides, al cual 90% de los pacientes van a responder. Se administra prednisona a 2 mg/k/día,; una vez que la proteinuria remite se continua con prednisona por seis semanas más, a dosis menores.
    • Los adultos responden más lentamente al tratamiento, y la proteinuria puede tardar hasta 16 semanas en desaparecer.
    • Se usan IECAs y ARAII para disminuir la proteinuria. Debe vigilarse la hipovolemia, y el edema se controla con restricciones dietéticas. Los diuréticos sólo deben usarse en casos muy severos (afección pulmonar o gastrointestinal).
    • Deben prevenirse los episodios trombóticos, y si existen, tratarse con heparina. Prevenir infecciones, dado que los corticoesteroides condicionan susceptibilidad.

13. Pronóstico

    • En general el riesgo de insuficiencia renal es inexistente en pacientes que responden a corticoterapia. En niños hay 43% de probabilidad de recaída, que disminuye a 5% en la adulltez. La supervivencia a 10 años es de 95%.

14. diagnósticos diferenciales

    • nefropatía por C1q, glomeruloesclerosis focal segmental, nefropatía membranosa, nefropatía por IgM

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