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Beschreibung
Mindmap von GIOVANNY ROMERO AGUDELO, aktualisiert more than 1 year ago
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Erstellt von GIOVANNY ROMERO AGUDELO
vor mehr als 5 Jahre
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Síndrome de Lambert-Eaton
- Definición
- Es un trastorno autoimmune presináptico
de la transmisión neuromuscular
- Es un trastorno autoimmune presináptico
de la transmisión neuromuscular
- Se manifiesta clínicamente por debilidad muscular
proximal, principalmente de los miembros inferiores,
disfunción autosómica y reflejos osteotendinosos
disminuidos
- Se caracteriza por la presencia de anticuerpos que
actúan sobre la membrana presináptica,
bloqueando la liberación de quanta de acetilcolina
- La presentación de la enfermedad suele ser gradual e insidiosa, afecta más a los varones y se inicia
hacia la mitad de la vida.
- Clínicamente se manifiesta por debilidad muscular, que afecta
predominantemente a los músculos proximales, sobre todo de la
cintura pélvica y de los miembros inferiores; reducción o abolición de
los reflejos osteotendinosos
- Cursa con síntomas de disfunción autosómica
colinérgica como sequedad bucal, ocular, anhidrosis,
estreñimiento e impotencia
- Cursa con síntomas de disfunción autosómica
colinérgica como sequedad bucal, ocular, anhidrosis,
estreñimiento e impotencia
- La prevalencia estimada en todo el mundo está entre 1/250.000 y 1/333.300
- En el 60 % de los pacientes con LEMS, inicialmente se realiza
un diagnóstico de miastenia gravis (MG), miositis por
cuerpos de inclusión, síndrome de Guillain-Barré (SGB),
esclerosis lateral amiotrófica (ver estos términos), estenosis
del canal lumbar, enfermedad de Parkinson de fase
temprana y parkinsonismo de la mitad inferior del cuerpo
- No existe tratamiento curativo del LEMS, y el tratamiento es
fundamentalmente sintomático
- Esto incluye el 3,4-diaminopiridina fosfato (DAP)
- Esto incluye el 3,4-diaminopiridina fosfato (DAP)
- Una liberación reducida de vesículas sinápticas
en respuesta a una estimulación nerviosa de
manera que el contenido cuántico del potencial
de placa terminal es anormalmente bajo
- Este origen autoinmune es sugerido por aspectos tales como
- Respuesta a glucocorticoides
en formas no neoplásicas
- Formas no neoplásicas asociadas a
otros trastornos autoinmunes
- Mejoría posterior a terapia con
plasmaféresis e inmunosupresión en
las dos formas
- Reproducción del patrón
electrofisiológico en animales
receptores de Ig G de pacientes
enfermos
- Respuesta a glucocorticoides
en formas no neoplásicas
- Este origen autoinmune es sugerido por aspectos tales como
- Se realiza por la presencia de los anticuerpos anticanal
de calcio y por los hallazgos electrofisiológicos
- La presencia de potenciales de acción motores pequeños y de una
disminución de la respuesta a baja frecuencia (1-5Hz) con un incremento
tras la contracción mantenida o la estimulación repetitiva a alta
frecuencia son típicos
- La presencia de potenciales de acción motores pequeños y de una
disminución de la respuesta a baja frecuencia (1-5Hz) con un incremento
tras la contracción mantenida o la estimulación repetitiva a alta
frecuencia son típicos
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