Zusammenfassung der Ressource
POLICITEMIA VERA
- Asociada a mutaciones puntuales activadoras de JACK2
- Incremento de la producción de
eritrocitos, granulocitos y plaquetas
- Patogenia
- Señalización constitutiva JACK
- Células progenitoras transformadas disminuyen los
requerimientos de EPO
- [EPO] son bajas
- Formas secundarias de policitemia: >[EPO]
- >Hto; >Viscosidad y aglutinación de la sangre
- Trombocitosis y función plaquetaria anormal
- Trombosis y hemorragias
- 97% Mutación del gen JACK2
- Sustitución de fenilalanina por valina
- Morfología
- MO hipercelular
- Incremento de progenitores
eritrocíticos, granulocíticos y
megacariocitos
- Clínica
- adultos de edad mediana y avanzada
- Síntomas asociados a >de eritrocitos,
hematocritos y FS
- Plétora y cianosis, cefalea,
HTA y síntomas GI
- Prurito, úlcera péptica, hiperuricemia, gota.
- Hemorragias mayores y episodios trombóticos
- Leucocitos:
12,000-50,000/mm3;
plaquetas>500,000
- Tratamiento: Flebotomías