POLICITEMIA VERA

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Oscar Ulises Durán
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POLICITEMIA VERA
  1. Asociada a mutaciones puntuales activadoras de JACK2
    1. Incremento de la producción de eritrocitos, granulocitos y plaquetas
    2. Patogenia
      1. Señalización constitutiva JACK
        1. Células progenitoras transformadas disminuyen los requerimientos de EPO
        2. [EPO] son bajas
          1. Formas secundarias de policitemia: >[EPO]
          2. >Hto; >Viscosidad y aglutinación de la sangre
            1. Trombocitosis y función plaquetaria anormal
              1. Trombosis y hemorragias
              2. 97% Mutación del gen JACK2
                1. Sustitución de fenilalanina por valina
              3. Morfología
                1. MO hipercelular
                  1. Incremento de progenitores eritrocíticos, granulocíticos y megacariocitos
                2. Clínica
                  1. adultos de edad mediana y avanzada
                    1. Síntomas asociados a >de eritrocitos, hematocritos y FS
                      1. Plétora y cianosis, cefalea, HTA y síntomas GI
                      2. Prurito, úlcera péptica, hiperuricemia, gota.
                        1. Hemorragias mayores y episodios trombóticos
                          1. Leucocitos: 12,000-50,000/mm3; plaquetas>500,000
                          2. Tratamiento: Flebotomías
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