Canales Iónicos

Canales Iónicos

1. Son complejos protéicos localizados en las membranas celulares

2. Entre sus Funciones están:

   • Regular procesos homeostáticos
     • Regulación del ritmo cardiaco
     • Transmisión del impulso nervioso
   • Conferir capacidades eléctricas y excitables a las células

3. Clasificación

   • Canales iónicos regulados por voltaje
     • El estímulo para activar estos canales es el gradiente de voltaje a través de la membrana.
     • Los canales conocidos son: Potasio, Sodio, Calcio y Cloro
       • Canales de Potasio K+
         • Reguladores de la excitabilidad celular
         • Juegan un papel importante en la función del sistema nervioso y cardiovascular, conduciendo el potasio a una sola dirección
         • Se han identificado hasta el momento 70 genes codificadores de canales de potasio
       • Canales de Sodio Na+
         • Canales casi exclusivamente selectivos para el paso del sodio, tienen escasa pearmibilidad para otros aniones o cationes
         • Se clasifican en tipos 1, 2, 3, mu1, H1, PN3
           • 1,2,3 se expresan en el SNC
           • mu1, en el músculo esquelético
         • Responsables de la rápida conducción del impulso nervioso
       • Canales de Calcio Ca2+
         • Activa procesos intracelulares como la contracción muscular o secreción de neurotransmisores
         • Función relevante en el impulso nervioso
         • Clasificación tipo L, N, P/Q, T
       • Canales de cloro Cl-
         • Regulan potenciales de membrana y sirven de señales celulares.
         • Se activan también por las concentraciones de magnesio y calcio y por el volumen celular
   • Canales iónicos mediados por ligando
   • Canales iónicos mediados por factores mecánicos como estiramiento o presión

4. La disfunción de estos canales es conocida como:

   • Canalopatías
     • La mayoría de las epilepsias son canalopatías cuyas mutaciones producen una disrupción en la transmisión eléctrica normal.
     • Epilepsias debido a canalopatías:
       • Epilepsia generalizada por convulsiones febriles plus
         • Se ha comprendido en su fisiopatología la alteración de canales de sodio y un compromiso del receptor gaba.
       • Epilepsia autosómica dominante nocturna del lóbulo frontal
         • Se caracteriza por crisis comiciales durante el sueño con manifestaciones motoras y sacudidas violentas
         • La mutación predispone a una menor actividad de acitelcolina por el receptor y disminución del paso de calcio
       • Convulsiones familiares neonatales benignas
         • Estas convulsiones aparecen en el segundo y tercer día de vida en recién nacidos parentemente sanos
         • Son de breve duración y pueden desaparecer a partir del día 7 a la semana 15
         • Canales mutados se abren lentamente y se cierran de forma precoz con una menor sensibilidad de voltaje
       • Epilepsia mioclónica del lactante de Dravet
         • Se caracteriza por presentar en los primeros años de vida convulsiones febriles prolongadas
         • El sistema psicomotor se detiene y puede sufrir regresión
         • Se postula que el 30% de los afectados tiene familiares con antecedentes de epilepsias o convulsiones febriles
       • Epilepsia juvenil autosómica dominante
         • El análisis de secuenciación indica que los individuos afectados son heterocigotos para la sustitución de citosina por adenanina
       • Ausencias infantiles con convulsiones febriles
         • El estudio genético demostro una mutación en el gen GABR2 inactivando casi en su totalidad el receptor
       • Convulsiones neonatales e infantiles benignas familiares
         • Pueden iniciar durante el primer año de vida en un lactante aparentemente sano
         • La mutación se encuentra en el canal de sodio SCN2A