Polimiositis

DEFINICIÓN.
1. miopatía inflamatoria idiopática: enfermedad autoinmune, sistémica y adquirida caracterizada por un infiltrado inflamatorio del musculo estriado esquelético proximal.
CLASIFICACIÓN
1. Polimiositis ideopática primaria
2. Polimiositis de infancia
3. Polimiositis asociado a malignidad
EPIDEMIOLOGÍA
1. Incidencia: 4,27 a 7,89 por 100.000 personas por año
2. Afecta casi siempre adultos y muy rara vez niños
3. Afecta con mayor frecuencia a mujeres que a hombres
4. Se presente con mayor frecuencia entre los 40 y 50 años, pero puede aparecer a cualquier edad.
MANIFESTACIONES CLINICAS
1. Debilidad muscular: afecta la musculatura esquelética proximal de manera progresiva dificultando actividades en las que se usan estos músculos
2. Musculatura facial no alterada
3. Músculos faríngeos y flexores del cuello alterados por lo que hay disfagia y dificultad para levantar la cabeza (cabeza caída)
4. Manifestaciones extramusculares
  1. fiebre, malestar, perdida de peso, artralgias y fenómeno de Raynaud (cuando la miopatía inflamatoria se asocia a un trastorno del tejido conectivo
  2. Trastornos cardiacos: como alteraciones en la conducción auriculoventricular, taquiarritmias, miocardiopatía dilatada y decremento de la fracción de eyección.
  3. Disfunción pulmonar por debilidad de los músculos torácicos, neumopatía intersticial o neumonitis farmacoinducida que pueden causar disnea, tos no productiva o neumonía por aspiración.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
1. Miastenia Gravis
2. Miopatía inducida por medicamentos
3. Miositis por cuerpos de inclusión
4. Polimalgia Reumática
FISIOPATOLOGÍA
1. Infiltrado de células inflamatorias: LT CD8+, LB, macrófagos y células dendríticas
  1. Expresión de MHC clase I en fibras musculares lo que perpetua la presencia de LT CD8+ Y NK
  2. Citoquinas proinflamatorios: IL-1, TNFa contribuyen a la debilidad muscular
2. Con relación a la microvasculatura hay un aumento de moléculas de adhesión
3. Mecanismo humoral
  1. Anticuerpos en suero, Anti-jo-1 y asociado a HLA DRB1*0301*
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
HALLAZGOS HISTOLÓGICOS
1. inflamacion rasgo histologico definitivo, la inflamación es primaria (inflamación no es reactiva) y los infiltrados de linfocitos T, que se sitúan dentro de los fascículos musculares (en el endomisio), rodean las fibras individuales sanas y causan necrosis y fagocitosis.
TRATAMIENTO
1. DIAGNÓSTICO NUEVO
  1. Prednisona 1mg/kg/día por 4 a 6 semanas
    1. Azatioprina (La dosis puede ser hasta de 3 mg/kg/día)
      1. Metrotexate (dosis inicial 2.5 mg cada 12 h en tres dosis)
        microfenolato (dosis de hasta 2.5 o 3 g al día dividida en 2 tomas)
      2. Tratamiento adicional si no funciona la prednisona
    2. Trtamiento de primera línea
2. DEBILIDAD SEVERA O RÁPIDAMENTE PROGRESIVA
  1. Metilprednisolona 1000mg/día por 3 a 5 días, luego prednisona oral
    1. Azatioprina, metrotexate o microfenolato
    2. RESPUESTA INSUFICIENTE A GLUCOCORTICOIDE
      1. inmunoglobulina intravenosa 2 gr/kg divididos en dos dosis en 2 a 5 días consecutivos
        Respuesta insuficiente
        Reconfirme diagnostico, se debe considerar nueva biopsia muscular
        Rituxima B 2gr divididos en dos dosis cada 14 días

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