Polimiositis

Polimiositis

1. DEFINICIÓN.

   • miopatía inflamatoria idiopática: enfermedad autoinmune, sistémica y adquirida caracterizada por un infiltrado inflamatorio del musculo estriado esquelético proximal.

2. CLASIFICACIÓN

   • Polimiositis ideopática primaria
   • Polimiositis de infancia
   • Polimiositis asociado a malignidad

3. EPIDEMIOLOGÍA

   • Incidencia: 4,27 a 7,89 por 100.000 personas por año
   • Afecta casi siempre adultos y muy rara vez niños
   • Afecta con mayor frecuencia a mujeres que a hombres
   • Se presente con mayor frecuencia entre los 40 y 50 años, pero puede aparecer a cualquier edad.

4. MANIFESTACIONES CLINICAS

   • Debilidad muscular: afecta la musculatura esquelética proximal de manera progresiva dificultando actividades en las que se usan estos músculos
   • Musculatura facial no alterada
   • Músculos faríngeos y flexores del cuello alterados por lo que hay disfagia y dificultad para levantar la cabeza (cabeza caída)
   • Manifestaciones extramusculares
     • fiebre, malestar, perdida de peso, artralgias y fenómeno de Raynaud (cuando la miopatía inflamatoria se asocia a un trastorno del tejido conectivo
     • Trastornos cardiacos: como alteraciones en la conducción auriculoventricular, taquiarritmias, miocardiopatía dilatada y decremento de la fracción de eyección.
     • Disfunción pulmonar por debilidad de los músculos torácicos, neumopatía intersticial o neumonitis farmacoinducida que pueden causar disnea, tos no productiva o neumonía por aspiración.

5. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

   • Miastenia Gravis
   • Miopatía inducida por medicamentos
   • Miositis por cuerpos de inclusión
   • Polimalgia Reumática

6. FISIOPATOLOGÍA

   • Infiltrado de células inflamatorias: LT CD8+, LB, macrófagos y células dendríticas
     • Expresión de MHC clase I en fibras musculares lo que perpetua la presencia de LT CD8+ Y NK
     • Citoquinas proinflamatorios: IL-1, TNFa contribuyen a la debilidad muscular
   • Con relación a la microvasculatura hay un aumento de moléculas de adhesión
   • Mecanismo humoral
     • Anticuerpos en suero, Anti-jo-1 y asociado a HLA DRB1*0301*

7. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

8. HALLAZGOS HISTOLÓGICOS

   • inflamacion rasgo histologico definitivo, la inflamación es primaria (inflamación no es reactiva) y los infiltrados de linfocitos T, que se sitúan dentro de los fascículos musculares (en el endomisio), rodean las fibras individuales sanas y causan necrosis y fagocitosis.

9. TRATAMIENTO

   • DIAGNÓSTICO NUEVO
     • Prednisona 1mg/kg/día por 4 a 6 semanas
       • Azatioprina (La dosis puede ser hasta de 3 mg/kg/día)
         • Metrotexate (dosis inicial 2.5 mg cada 12 h en tres dosis)
           • microfenolato (dosis de hasta 2.5 o 3 g al día dividida en 2 tomas)
         • Tratamiento adicional si no funciona la prednisona
       • Trtamiento de primera línea
   • DEBILIDAD SEVERA O RÁPIDAMENTE PROGRESIVA
     • Metilprednisolona 1000mg/día por 3 a 5 días, luego prednisona oral
       • Azatioprina, metrotexate o microfenolato
       • RESPUESTA INSUFICIENTE A GLUCOCORTICOIDE
         • inmunoglobulina intravenosa 2 gr/kg divididos en dos dosis en 2 a 5 días consecutivos
           • Respuesta insuficiente
           • Reconfirme diagnostico, se debe considerar nueva biopsia muscular
             • Rituxima B 2gr divididos en dos dosis cada 14 días

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