ONFALOCELE

DEFINICIÓN
1. Características
  1. Protrusión de vísceras abdominales
  2. Defecto en la linea media
    1. Base del ombligo
  3. Vísceras envueltas en un saco quedando el cordón umbilical inserto en este
    1. Peritoneo
    2. Amnios
    3. Gelatina de Wharton
2. Fisiológico
  1. Hasta las 11 semanas de gestación
3. Patológico
  1. Persistencia después de las 11 semanas
4. Asociado
  1. Cromosomopatías
    1. Trisomía 18
    2. Trisomía 13
    3. Trisomía 21
  2. 65%
    1. Otras malformaciones
      1. Cardíacas
      2. Genitourinarias
      3. Gastroinstestinales
        Atresias intestinales
      4. Musculoesqueléticas
      5. Defectos del tubo neural
DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL
1. Malformaciones congénitas
  1. Evisceración
  2. Herniación
2. Patologías
  1. Gastrosquisis
  2. Onfalocele
  3. Pentología de Cantrell
  4. Extrofia vesical
  5. Extrofia cloacal
  6. Complejo miembro pared
ETIOLOGÍA
1. Teorías
  1. Persistencia de la hernia fisiológica
    1. Falla en el retorno del intestino medio a la cavidad abdominal
    2. Después de las 10-12 semanas
  2. Fracaso en el cierre de la región mesodérmica lateral
    1. Impide plegamiento central
    2. Después de 12 semanas
FACTORES DE RIESGO
1. Agentes teratógenos
  1. Recaptadores de serotonina
2. Deficiencias nutricionales
3. Predisposición genética
  1. Defectos enzimáticos maternos
4. Edad materna
  1. >30años
5. Raza negra
DIAGNÓSTICO
1. Ultrasonido
  1. Persistencia de herniación umbilical
    1. Después de 12 semanas de gestación
    2. Inserción del cordón umbilical en su ápice
    3. Cubierta por membrana de peritoneo
    4. Grande
      1. Hígado presente en el saco
2. Pronóstico
  1. Depende de la patología asociada
  2. Aislado
    1. Sobrevida
      1. 90%
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
1. Pentología de Cantrell
  1. Onfalocele alto
  2. Hendidura esternal
  3. Ectopia cordis
  4. Defecto cardíaco
  5. Hernia diafragmática anterior
2. Extrofia vesical o cloacal
3. Síndrome de Beckwith-Wiedemann
  1. Macroglosia
  2. Macrosomía fetal
  3. Onfalocele
TRATAMIENTO
1. Mecanismo del parto
  1. Cesárea electiva
    1. Superiores a 5cm
    2. Contenido hepático
  2. Riesgo
    1. Traumatismo de vísceras abdominales
    2. Rotura del saco herniario
  3. Peligros inmediatos
    1. Desecación de las vísceras
    2. Hipotermia
    3. Deshidratación
      1. Evaporación de agua por vísceras expuestas
    4. Infección de las superficies peritoneales
  4. Cuidados
    1. Cubrir las vísceras expuestas con apósitos estériles
      1. No adherentes
        Mantener esterilidad
        Prevenir evaporación
      2. Húmedos
    2. Investigar anomalías asociadas
2. Reparación quirúrgica
  1. Cierre primario
  2. Silo
    1. Cubrir con material sintético especial
    2. Suturar en el lugar
  3. Bolsa continente
    1. Reducción progresiva
    2. Onfalocele muy grande

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	Erstellt von Maria Sanchez vor fast 3 Jahre