ONFALOCELE

ONFALOCELE

1. DEFINICIÓN

   • Características
     • Protrusión de vísceras abdominales
     • Defecto en la linea media
       • Base del ombligo
     • Vísceras envueltas en un saco quedando el cordón umbilical inserto en este
       • Peritoneo
       • Amnios
       • Gelatina de Wharton
   • Fisiológico
     • Hasta las 11 semanas de gestación
   • Patológico
     • Persistencia después de las 11 semanas
   • Asociado
     • Cromosomopatías
       • Trisomía 18
       • Trisomía 13
       • Trisomía 21
     • 65%
       • Otras malformaciones
         • Cardíacas
         • Genitourinarias
         • Gastroinstestinales
           • Atresias intestinales
         • Musculoesqueléticas
         • Defectos del tubo neural

2. DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL

   • Malformaciones congénitas
     • Evisceración
     • Herniación
   • Patologías
     • Gastrosquisis
     • Onfalocele
     • Pentología de Cantrell
     • Extrofia vesical
     • Extrofia cloacal
     • Complejo miembro pared

3. ETIOLOGÍA

   • Teorías
     • Persistencia de la hernia fisiológica
       • Falla en el retorno del intestino medio a la cavidad abdominal
       • Después de las 10-12 semanas
     • Fracaso en el cierre de la región mesodérmica lateral
       • Impide plegamiento central
       • Después de 12 semanas

4. FACTORES DE RIESGO

   • Agentes teratógenos
     • Recaptadores de serotonina
   • Deficiencias nutricionales
   • Predisposición genética
     • Defectos enzimáticos maternos
   • Edad materna
     • >30años
   • Raza negra

5. DIAGNÓSTICO

   • Ultrasonido
     • Persistencia de herniación umbilical
       • Después de 12 semanas de gestación
       • Inserción del cordón umbilical en su ápice
       • Cubierta por membrana de peritoneo
       • Grande
         • Hígado presente en el saco
   • Pronóstico
     • Depende de la patología asociada
     • Aislado
       • Sobrevida
         • 90%

6. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

   • Pentología de Cantrell
     • Onfalocele alto
     • Hendidura esternal
     • Ectopia cordis
     • Defecto cardíaco
     • Hernia diafragmática anterior
   • Extrofia vesical o cloacal
   • Síndrome de Beckwith-Wiedemann
     • Macroglosia
     • Macrosomía fetal
     • Onfalocele

7. TRATAMIENTO

   • Mecanismo del parto
     • Cesárea electiva
       • Superiores a 5cm
       • Contenido hepático
     • Riesgo
       • Traumatismo de vísceras abdominales
       • Rotura del saco herniario
     • Peligros inmediatos
       • Desecación de las vísceras
       • Hipotermia
       • Deshidratación
         • Evaporación de agua por vísceras expuestas
       • Infección de las superficies peritoneales
     • Cuidados
       • Cubrir las vísceras expuestas con apósitos estériles
         • No adherentes
           • Mantener esterilidad
           • Prevenir evaporación
         • Húmedos
       • Investigar anomalías asociadas
   • Reparación quirúrgica
     • Cierre primario
     • Silo
       • Cubrir con material sintético especial
       • Suturar en el lugar
     • Bolsa continente
       • Reducción progresiva
       • Onfalocele muy grande

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