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ONFALOCELE

Maria Sanchez Español

Contenido del mapa

ONFALOCELE

DEFINICIÓN
- Características
  - Protrusión de vísceras abdominales
  - Defecto en la linea media
    - Base del ombligo
  - Vísceras envueltas en un saco quedando el cordón umbilical inserto en este
    - Peritoneo
    - Amnios
    - Gelatina de Wharton
- Fisiológico
  - Hasta las 11 semanas de gestación
- Patológico
  - Persistencia después de las 11 semanas
- Asociado
  - Cromosomopatías
    - Trisomía 18
    - Trisomía 13
    - Trisomía 21
  - 65%
    - Otras malformaciones
      - Cardíacas
      - Genitourinarias
      - Gastroinstestinales
        Atresias intestinales
      - Musculoesqueléticas
      - Defectos del tubo neural
DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL
- Malformaciones congénitas
  - Evisceración
  - Herniación
- Patologías
  - Gastrosquisis
  - Onfalocele
  - Pentología de Cantrell
  - Extrofia vesical
  - Extrofia cloacal
  - Complejo miembro pared
ETIOLOGÍA
- Teorías
  - Persistencia de la hernia fisiológica
    - Falla en el retorno del intestino medio a la cavidad abdominal
    - Después de las 10-12 semanas
  - Fracaso en el cierre de la región mesodérmica lateral
    - Impide plegamiento central
    - Después de 12 semanas
FACTORES DE RIESGO
- Agentes teratógenos
  - Recaptadores de serotonina
- Deficiencias nutricionales
- Predisposición genética
  - Defectos enzimáticos maternos
- Edad materna
  - >30años
- Raza negra
DIAGNÓSTICO
- Ultrasonido
  - Persistencia de herniación umbilical
    - Después de 12 semanas de gestación
    - Inserción del cordón umbilical en su ápice
    - Cubierta por membrana de peritoneo
    - Grande
      - Hígado presente en el saco
- Pronóstico
  - Depende de la patología asociada
  - Aislado
    - Sobrevida
      - 90%
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- Pentología de Cantrell
  - Onfalocele alto
  - Hendidura esternal
  - Ectopia cordis
  - Defecto cardíaco
  - Hernia diafragmática anterior
- Extrofia vesical o cloacal
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann
  - Macroglosia
  - Macrosomía fetal
  - Onfalocele
TRATAMIENTO
- Mecanismo del parto
  - Cesárea electiva
    - Superiores a 5cm
    - Contenido hepático
  - Riesgo
    - Traumatismo de vísceras abdominales
    - Rotura del saco herniario
  - Peligros inmediatos
    - Desecación de las vísceras
    - Hipotermia
    - Deshidratación
      - Evaporación de agua por vísceras expuestas
    - Infección de las superficies peritoneales
  - Cuidados
    - Cubrir las vísceras expuestas con apósitos estériles
      - No adherentes
        Mantener esterilidad
        Prevenir evaporación
      - Húmedos
    - Investigar anomalías asociadas
- Reparación quirúrgica
  - Cierre primario
  - Silo
    - Cubrir con material sintético especial
    - Suturar en el lugar
  - Bolsa continente
    - Reducción progresiva
    - Onfalocele muy grande