LLC

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1. ¿QUE ES? es la proliferacion y acumulacion de linfocitos maduros (tipo B) en sangre, M.O,bazo y ganglios linfacticos

   • MANIFESTACIONES CLINICAS
     • PACIENTES ASINTOMATICOS EN LA MAYORIA DE LOS CASOS, MINORIA DE CASOS; ASTENIA , INFECCIONES RECURRENTES BACTERIANAS O VIRALES, ADENOMEGALIA CERVICAL, ESPLENOMEGALIA.

2. EPI: más frecuente en mayores de 65 años y más en hombres que mujeres

3. FACTORES PREDISPONENTES:

   • historia familiar
     • Si la primera generacion familiar se padece la enfermedad, y lo traspasa a la segunda generacion, a ésta ultima la enfermedad se le adelanta 10-15 años , cisrcunstancia conocida como ; "fenomeno denominado de anticipacion"
   • alteraciones geneticas y cromosomicas
     • deleccion 6q,11q,12q,13 q y en 17p, trisomia 12

4. SUBGRUPOS LINFOCITOS

   • LINFO T; se encarga de la inmunidad celular.
   • LINFO B:Producción de anticuerpo
     • EXPRESA MARCADORES; CD20 y CD19
       • cadena pesada (IgG e IgM)
       • cadena liviana Kappa o lambda
         • Si solo se expresa la liviana puede corresponder a un clon y ser MALIGNO
     • LINFO B CD5;
       • Presente en los linfocitos de LLC
       • PRoduccion de Ig de menor intensidad.
       • Presentes en desarrollo fetal, trans. medula y quimioterapicos.
       • Produce AutoAc; F. reumatoide, anti-DNA, anti fosfolipido.
   • LINFO NK; contra virus y cel. neoplasicas

5. FISIOPATOLOGIA

   • HAY UNA ALTERACION DE LA APOPTOSIS QUE EVITA LA MUERTE DE LINFO CD5
     • EXPRESA MAYOR PROTEINAS BCL-2 (PREVIENEN APOPTOSIS) Y MENOR EXPRESION DE PROTEINAS BAX (FAVORECE MUERTE CELULAR PROGRAMADA)
     • PROVOCA ACUMULACION DE FASE G0/G1 DEL CICLO CELULAR (APARIENCIA MADUROS)
     • COMPLICACIONES
       • INFECCIONES EN ESTADOS AVANZADOS DE LA ENFERMADAD.
       • FENOMENOS AUTOINMUNES; COOMS +, PPALMENTE IgG.
       • TRANSF. PROLINFOCITOIDE:coesxisten linfocitos y prolinfocitos en sangre periferica.
       • SINDROME DE RICHTER:linfoma de celulas grandes, adenopatias,esplenomegalia, aument. LDH y Ca.
       • CARCINOMAS; PIEL TUBO DIGESTIVO, PULMON.

6. LABORATORIO:

   • HEMOGRAMA; LEUCOCITOSIS CON LINFOCITOSIS > 75% ANEMIA NORMOCITICA-NORMOCROMICA, TROMBOCITOPENIA (infrecuente)
   • P.BIOQUIMICAS: LDH,ACIDO URICO,BETA 2 MICROGLOBULINA Y BILIRRUBINA TOTAL AUMENTADOS.
   • ETAPIFICACION; RAI o BINET

7. DIAGNOSTICO

   • LINFOCITOSIS ABSOLUTA DE 5000/ul PERSISTENTE POR MAS DE UN MES.
     • IW-CLL
       • 1) Linfocitosis sobre 10.000/μL con linfocitos de aspecto maduro. 2) Aspirado de médula ósea con más de 30% de linfocitos. 3) Linfocitosis periférica que expresa fenotipo B consistente con LLC.
         • SI SE CUMPLE 1+ 2 o 3= LLC, SI SE CUMPLE <10000/ul CON 2+3 = LLC.
     • CISW
       • a) Linfocitosis mayor de 5000 μL con menos de 55% de las células atípicas,  Las células deben expresar marcadores B con antígenos de diferenciación CD19, CD20,CD23 y CD5  Expresar cadena liviana monoclonal  Baja densidad de Ig de superficie. b) Aspirado de médula ósea con más de 30%de linfocitos.