LNH

LNH

1. ¿ que es? neoplasia sistema linfatico con diseminacion via hematogena que compromete ganglios linfaticos(inguinal,axilar,cervical) 30% casos extraganglionares.

   • Signos caract: fiebre sudoracion, baja de peso.
   • ETIOLOGIA
     • TASA AUMENTADA DE TEJIDO LINFOIDE SE TRADUCE EN UN ALTO INDICE DE REORDENAMIENTO MOLECULAR
       • ---> DELECION O MUTACION QUE PROVOCA DESORDEN DE GENES ---> CELULAS MALIGNAS
         • EXPRESION A VIRUS Y ENFERMEDADES CONGENITAS
           • EXPO. A DROGAS, RX, QUIMIOT.
           • INMUNODEF. HERED
             • SIND. KLINEFELTER
             • SIND. CHEDIAK- HIGASHI
             • SIND. WISKETT-ALDRICH
           • INMUNODEF. ADQUIRIDA
             • INMUNOSUP. CRONICA
             • VIH/SIDA
           • ENFER. AUTOINMUNE
             • SIND. DE SJORGEN
             • ARTRITIS REUMATOIDE
             • LES
         • ALT. CITOGENETICAS

2. EPIDEMIOLOGIA:

   • 8° CAUSA DE MUERTE POR CANCER,5 VECES MAS FRECUENTE QUE LH, MAS PREVALENTE EN HOMBRE QUE MUJER,
     • < SOBREVIDA QUE LH, > TASA CURACION QUE LH, > INCIDENCIA EN PERSONAS CON INMUNOSUPRESION
     • FRECUENTE ENTRE45 Y 70 AÑOS DE EDAD, 3° NEOPLASIA MAS FRECUENTE EN PEDIATRIA
     • CHILE: 4,6 MUERTES/10000HAB/AÑO, 16% PRESENTA HISTOLOGIA LINFOMA FOLICULAR INDOLENTE Y 46 % HISTOLOGIA AGRESIVA
   • PAISES DESARROLLADOS PRESENTAN MAYOR NUMERO DE CASOS EN VIH +, FENOTIPO B MAS FRECUENTE EN ADULTO Y FENOTIPO T MAS FRECUENTE EN PEDIATRIA.

3. WORKING FORMULATION

   • Bajo grado a. Linfoma difuso de linfocitos pequeños b. Linfoma folicular de células pequeñas hendidas c. Linfoma folicular mixto
   • Grado intermedio d. Linfoma folicular de células grandes e. Linfoma difuso de células pequeñas hendidas f. Linfoma difuso mixto g. Linfoma difuso de células grandes, hendidas y no hendidas
   • Alto grado h. Linfoma difuso inmunoblástico i. Linfoma de las células pequeñas no hendidas j. Linfoma linfoblástico

4. OMS

   • Neoplasias estirpe B maduras
     • Linfoma difuso de células B grandes
       • Es el subtipo más común, constituyendo el 46% de casos en Chile.Puede ser nodal o extra-nodal. Las células blásticas que constituyen estos linfomas tienen aspecto morfológico variable, desde centroblástico a inmunoblástico. CD19+, CD20+, CD10+ y CD5+.
     • Linfoma Folicular de las células B maduras
       • Constituye el linfoma indolente más frecuente en Europa y EE.UU. Chile constituye sólo el 16% de los LNH. Este se define como un linfoma constituido por células del centro germinal folicular (centrocitos y centroblastos). Los pacientes presentan adenopatías y esplenomegalias.Grado 1: 0 – 5 centroblastos Grado 2: 6 – 15 centroblastos Grado 3: > 15 centroblastos.CD20+, CD10+ y bcl-2+
     • Linfoma de células del manto:
       • La presentación con adenopatías y hepatoesplenomegalia es común y puede haber compromiso de médula ósea con invasión sanguínea. El inmunofenotipo será CD20+, CD19+, IgD+. CD5+ y será CD23(-)
     • Linfoma de Burkitt:
       • linfoma muy agresivo.urgencia oncológicatiene predisposición para casos asociados a inmunodeficiencia iatrogénica en trasplantados y adquirida en VIH+..El linfoma de Burkitt endémico está fuertemente asociado al virus de Epstein – Barr.extra-nodales. linfocitos pequeños no hendidos y distribuidos entre células grandes que le confieren un aspecto de cielo estrellado.CD10, bcl-6, IgM, CD19 y 20.
     • Linfoma linfocítico de células B pequeñas
       • El hemograma muestra una linfocitosis absoluta mayor de 10000/μl, linfocitos de aspecto maduro, pequeños de escaso citoplasma y cromatina nuclear cuarteada. Los restos nucleares en el frotis son característicos.CD5, CD19 y CD23, no expresará en superficie CD10.
   • Neoplasia estirpe T y NK maduras
     • Leucemia/linfoma linfoblástico T:
       • localizaciones extra-nodalesSe puede considerar leucemia o linfoma, dependiendo de cuan comprometida está la médula ósea10.Las células tumorales del Linfoma/leucemia de células precursoras T expresan los antígenos CD43, CD7, y la proteína TdT7.
     • Linfoma anaplásico de células gigantes
       • Corresponde a linfomas de presentación agresiva, con compromiso ganglionar y de médula ósea frecuentemente. La característica histológica es que presenta células grandes CD30+ y tinción de cinasa del linfoma anaplástico (ALK) positivo en el 60 – 85% de los casos.
     • Linfoma T periférico
       • La mayoría integrados por linfocitos T post-tímicos, es decir, es decir, similares a los linfocitos T, que en su proceso madurativo normal, dejan el timo y van a poblar los órganos linfoides secundarios o periféricos

5. DIAGNOSTICO: PARA POSTERIOR ETAPIFICACION

   • Exámenes de laboratorio Hemograma completo (LINFOCITOSIS, VHS AUMENTADO), creatinina, perfil hepático, LDH, nitrógeno ureico, Calcio, fósforo, proteinemia total, albúmina, β-2 microglobulina, Electroforesis de proteínas y cuantificación de inmunoglobulinas5.
   • Estudio citológico Mielograma y citología de derrames