Deficiencias del complemento: C1 a C9 y properdina

TRASTORNO

HERENCIA

PATOLOGIA CAUSADA

AUTOSOMICA RESECIVA

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Lupus eritematoso sistémico, infecciones recurrentes piógenas por bacterias encapsuladas (en especial, neumococos) que comienzan al principio de la infancia, otros trastornos autoinmunitarios (p. ej., glomerulonefritis, polimiositis, vasculitis, vasculitis asociada a IgA, linfoma de Hodgkin)

Hemoglobinuria paroxística nocturna

Aumento del riesgo de infección por Neisseria fulminante

Infecciones recurrentes por Neisseria meningitidis y diseminadas por N. gonorrhoeae

Lupus eritematoso sistémico, otros trastornos autoimunitarios (p. ej., nefropatía por IgA, esclerosis sistémica progresiva, vasculitis asociada con IgA, diabetes mellitus del tipo 1, hepatitis autoinmunitaria)

Infecciones piógenas recurrentes con bacterias encapsuladas que comienzan en el nacimiento, glomerulonefritis, otros trastornos por complejo antígeno-anticuerpo, sepsis

C1

C2

C5, C6, C7, C8, C9

C3

PROPERDINA

AUTOSOMICA

AUTOSOMICA RESECIVA

AUTOSOMICA RESECIVA

AUTOSOMICA RESECIVA

AUTOSOMICA RESECIVA

ANGIOEDEMA

Infecciones piógenas

Trastornos autoinmunitarios (p. ej., enfermedad inflamatoria intestinal, eritema multiforme), infecciones piógenas recidivantes por bacterias encapsuladas, (p. ej., Streptococcus pneumoniae)

Infecciones piógenas recidivantes por bacterias encapsuladas que comienzan en el nacimiento; sepsis inexplicada, aumento de la gravedad de las infecciones en inmunodeficiencias secundarias debido a corticoides, fibrosis quística o enfermedades pulmonares crónicas

Deficiencias del complemento en la vía MBL

AUTOSOMICA RESECIVA

DESCONOCIDO

AUTOSOMICA RESECIVA

Deficiencias del complemento por la vía alternativa

Infecciones piógenas

LIGADA AL CROMOSOMA X

Deficiencias de proteínas reguladoras del complemento

AUTOSOMICA DOMINANTE

AUTOSOMICA CODOMINANTE

AUTOSOMICA CODOMINANTE

AUTOSOMICA RESECIVA

IGUAL QUE DEFICIENCIA DE C3

IGUAL QUE DEFICIENCIA DE C3

Factor acelerador del decaimiento (DAF)

FACTOR D

FACTOR B

MASP-2

MBL

FACTOR H

FACTOR I

INHIBIDOR C1