Fichas
Anemias
Fichas del conjunto (71)
- 1AnemiaA anemia significa
diminuição do teor de hemoglobina no sangue, que pode ser causada por diminuição da contagem
de eritrócitos ou/e pela diminuição da concentração de hemoglobina em cada hemácia - 2RDWQuanto maior indica variação morfológica eritrocitária
(11,5 - 15,5)% - 3VCM (volume corpuscular médio) flIndica o tamanho das hemácias
Homem 80 - 95 - 4HCM (hemoglobina corpuscular média)27 - 34 pg
- 5CHCM (concentração de hemoglobina corpuscular média)30 - 35 g/ dl
- 6Hemoglobina11,5 - 15,5 (mulheres)
13,5 - 17,5 (homens) - 7Hematocrito40 - 52 homens
30 - 48 mulheres - 8Contagem de eritrocitosHomens 4,5 - 6,5
Mulheres 3,9 - 5,6 - 9Anemia hemolíticaAnemias resultantes de aumento do ritmo de destruição dos eritrócitos
- 10Etiologia- Hereditária
- Adquirida - 11Hereditária (defeitos intrínsecos dos eritrócitos)Defeitos na membrana
Defeitos no metabolismo do eritrócito
Defeitos na hemoglobina - 12Defeitos na membranaEsferocitose hereditária
Eliptocitose hereditária
Ovalocitose - 13Defeitos no metabolismo do eritrócitoDeficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase
Deficiência de glutationa
Defeitos da via glicolítica (Embden-Meyerhof) - 14Defeitos na hemoglobina1. Síntese de hemoglobina anormal.
2. Diminuição da velocidade de síntese das cadeias normais alfa ou beta da globina (alfa- e beta-talassemias). - 15AdquiridaAnemias hemolíticas autoimunes
Anemias hemolíticas aloimunes
Anemias hemolíticas imunológicas induzidas por fármacos
- Síndromes de fragmentação eritrocitária
-Hemoglobinúria da marcha
-Infecções
-Agentes químicos e físicos
-Anemias hemolíticas secundárias: hepatopatias e nefropatias.
-Hemoglobinúria paroxística noturna - 16Mecanismo das anemiasexcesso da remoção de eritrócitos por macrófagos do sistema
reticuloendotelial (hemólise extravascular) ou destruição direta na circulação
(hemólise intravascular). O mecanismo predominante depende da fisiopatologia
envolvida. - 17Fisiopatologia da Esferocitose Hereditária (HS)São produzidos de forma bicôncava, mas vão se tornando esféricos,
tornando-se incapazes de passar pela circulação esplênica - 18Fisiopatologia da Eliptocitose Hereditáriadistúrbio na síntese da espectrina ou
da proteína 4.1, afetando as “forças horizontais” do citoesqueleto da membrana
eritrocítica. - 19Fisiopatologia da Estomatocitose Hereditária:defeito de membrana permite que
haja grande influxo de sódio e água para o interior da hemácia. Esta torna-se
edemaciada com uma redução de sua hemoglobina corpuscular média - 20Fisiopatologia da Deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenasea G6DP é
responsável pela redução do NADP (única fonte de NADPH no eritrócito). Além
disso, o NADPH é necessário para produzir a glutationa reduzida, sua ausência torna
o eritrócito suscetível a estresse oxidante (anemia hemolítica com alguns fármacos e
infecções) - 21Déficiência de PKum defeito nesta via do
metabolismo ocasionará uma queda na produção de energia das hemácias (ATP), o
que resultará em disfunção da membrana, pois seus lipídios não serão renovados.
Esse evento se traduz por rigidez da célula e destruição precoce no baço. - 22Fisiopatologia dos Distúrbios hereditários da síntese de hemoglobina:síntese
de cadeias alfa ou beta está diminuída (talassemias) e distúrbios estruturais
(hemoglobina anormal) - 23Fisiopatologia das Anemias Hemolíticas Autoimunes:: produção de anticorpos
contra os eritrócitos do próprio organismo. Dois tipos de acordo com o ótimo térmico
de cada organismo, por anticorpos quentes ou por anticorpos frios. - 24Fisiopatologia das Anemias Hemolíticas Aloimunes:eritrócito destruído por
anticorpos de outro organismo (incompatibilidade ABO e doença hemolítica do
recém-nascido). - 25Fisiopatologia das Anemias Hemolíticas imunológicas induzidas por fármacos:produção de anticorpos/deposição de complemento contra o complexo
fármaco-eritrócito - 26Quadro ClínicoPalidez de mucosas, icterícia leve flutuante e esplenomegalia.
- 27Complicações clínicas- Cálculos vesiculares de pigmento (bilirrubina) são uma complicação
frequente,
- alguns pacientes (em particular com anemia de células falciformes) têm
úlceras em volta do tornozelo.
- Podem ocorrer crises aplásticas, geralmente
precipitadas por infecção com parvovírus, que “desliga” a eritropoese, caracterizadas
por intensificação súbita da anemia e por queda da contagem de reticulócitos.
Raramente uma deficiência de folato pode causar crise aplástica na qual a medula
óssea é megaloblástica. - 28Hemólise extravascular:icterícia, litíase vesicular, esplenomegalia, reticulocitose,
aumento da bilirrubina não conjugada e ausência de haptoglobinas no soro - 29○ Hemólise intravascular:hemoglobinemia livre, metemalbuminemia, hemoglobinúria e hemossidenúria
- 30○ Sinais e sintomas decorrentes diretamente da hemólise- ICTERÍCIA
- EVENTUAL COLÚRIA
- ESPLENOMEGALIA
- ALETRAÇÕES ESQUELÉTICAS -> hiperatividade da MO - 31Alterações no hemograma- níveis de Hemoglobina normais ou reduzido
- VCM, HCM geralmente aumentados
- Reticulócitos auemntados
- Bilirrubina aumentada
- RDW aumentado - 32Exames diagnósticos- Esfregaço de sangue periférico
- Hemograma completo
- Níveis de bilirrubina sérica
- Lactato sérico
- Níveis de haptoglobina - 33TratamentoDepende da etiologia
- Suporte transfusional
- Esplenectomia
- Suplemento de ácido fólico
- Suplemento de ferro - 34Anemia falciformesubstituição do ácido glutâmico pela valina, na posição 6 da cadeia de β-globina, a
qual cria uma molécula de hemoglobina com comportamento totalmente anômalo: a
hemoglobina S (drepanócitos) - 35EpidemiologiaAtinge com mais frequência negros
- 36FisiopatologiaAfoiçamento de hemácias levando à hemólise e à oclusão microvascular,
inflamação sistêmica, com disfunção endotelial crônica, afetando vasos de todos os calibres,
além de hipercoagulabilidade (justificando a vasculopatia macroscópica subjacente a certas
complicações da anemia falciforme, como o AVE e a hipertensão pulmonar) - 37Como funciona a oclusão vascular?Possuem membranas
“viscosas” alteradas, que aderem anormalmente ao endotélio das pequenas vênulas. Tais
anormalidades provocam episódios imprevisíveis de vasoclusão microvascular e destruição
prematura dos eritrócitos (anemia hemolítica). As células aderentes rígidas causam
obstrução dos pequenos capilares e das vênulas, provocando isquemia tecidual, dor aguda e
lesão gradual dos órgãos-alvo - 38Diagnóstico laboratorialHemograma
- Queda leve a moderada da hemoglobina e hematócrito
- Reticulocitose -> aumento do VCM
- Hiperbilirrubinemia indireta
- Leucócitos e plaquetas aumentados
- Elevação da pCr
- - 39Confirmação laboratorialeletroforese de hemoglobina
- 40Quadro Clínico○ isquemia nos tecidos conectivo e musculoesquelético
○ crises vasoclusivas:
○ síndrome torácica aguda
○ lesão subaguda e crônica do SNC
- 41○ isquemia nos tecidos conectivo e musculoesqueléticoquadro de
dor aguda e hipersensibilidade, febre, taquicardia e ansiedade => crises álgicas
(manifestações muito comuns). Responsáveis pela diminuição da expectativa de vida
(crises de repetição => acúmulo de lesões crônicas) - 42crises vasoclusivaspodem formar infartos muito dolorosos nos ossos, causar a
síndrome mão-pé (infarto nos pequenos ossos), atingir baço, rins, fígado, pulmões, e
o cérebro (AVC). - 43Queda da imunidade?Os microinfartos repetidos podem destruir os tecidos que
apresentam leitos microvasculares propensos à falcização. Assim, com frequência
ocorre perda da função esplênica nos primeiros 18 a 36 meses de vida, causando
suscetibilidade às infecções, em particular por pneumococos - 44Consequências da crise vasooclusiva- sequestro esplênico
- oclusão dos vasos da
retina -> hemorragia, neovascularização e descolamentos
subsequentes
- necrose papilar renal -> à isostenúria
- necrose
asséptica, em particular das cabeças do fêmur ou úmero, artropatia crônica e
suscetibilidade incomum à osteomielite
- A síndrome da
mão e pé -> infartos dolorosos dos dedos e dactilite
- AVE -> crianças
- priapismo -> infarto dos tratos venosos de saída do pênis
- úlceras crônicas das
pernas - 45síndrome torácica agudador torácica, taquipneia, febre, tosse e dessaturação da oxigenação arterial. Pode
simular pneumonia, embolia pulmonar, infarto e embolia da medula óssea, isquemia
miocárdica ou infarto pulmonar in situ. - 46lesão subaguda e crônica do SNCalterações correlacionam-se com uma série de anormalidades cognitivas e
comportamentais observadas em crianças e adultos jovens - 47manifestações clínicas do traço falcêmicocom frequência é assintomático
- hematúria indolo
- Isostenúria - 48Tratamento- Hidroxiureia
- Transfusão sanguínea
- Transplante de MO (crianças)
- Suplementação com ácido fólico - 49Anemia de doença crônicaa anemia que ocorre nos estados patológicos crônicos, geralmente
naqueles associados a níveis elevados de citocinas inflamatórias.
(Anemia da inflamação) - 50Fisiopatologiabaixos
níveis séricos de ferro (hipoferremia) na presença de níveis séricos normais ou elevados de
ferritina e de reservas abundantes de ferro no interior dos macrófagos do sistema
mononuclear fagocitário. - 51Consequência da redução das reservas de ferrolimitação na quantidade de ferro
destinado às células progenitoras da linhagem eritróide e a resultante restrição da eritropoiese - 52Como as citocinas agem na redução sérica de ferro?Os
estímulos pró-inflamatórios, entre eles os lipopolissacarídeos, a interferona-y e o fator de necrose
tumoral, de tipo α, (TNF-α), suprarregulam o DMT1, que aumenta a captação de ferro pelas células
do sistema mononuclear fagocitário. Ao mesmo tempo, esses estímulos levam à infrarregulação da
expressão da ferroportina, que é a proteína necessária para a liberação do ferro ferroso das células
armazenadoras e para o transporte do ferro da dieta dos enterócitos duodenais para a circulação - 53Resumindo...A patogênese desta anemia parece estar relacionada à diminuição de liberação de ferro dos
macrófagos ao plasma por causa de aumento dos níveis séricos de hepcidina, por diminuição da
sobrevida eritrocitária e por resposta eritropoetínica inadequada à anemia, causada por citoquinas,
como IL-1, e fator de necrose tumoral na eritropoese - 54Papel da hepcidinaisto que o peptídeo hepcidina - um reagente da fase aguda que é regulado pelo ferro - bloqueia
tanto a captação do ferro pelo intestino quanto a liberação desse metal dos hepatócitos e
macrófagos, sua suprarregulação pelos lipopolissacarídeos, pela interleucina- 6 (IL-6) e
provavelmente pela IL-1 (indiretamente por meio da indução da IL-6) resulta em anemia. - 55hemograma- Normalmente normocítica-normocrômica
- Reticulócitos normais
- Sem dúvida a hipocromia é mais comum e mais acentuada do que a microcitose,
diferenciando esta anemia da ferropriva, na qual a microcitose é mais proeminente e se instala
antes da hipocromia. - 56Exames do metabolismo do ferro- ferro sérico baixo (< 50
mg/dl) e ferritina sérica normal ou alta (situando-se entre 50-500 ng/ml)
- saturação de transferrina
levemente baixa (10-20%)
- A Protoporfirina Livre Eritrocitária (FEP) encontra-se elevada, mas
em menor grau quando comparada à anemia ferropriva
- A TRP (Proteína Receptora de
Transferrina), ao contrário da ferropriva está baixa. - 57Anemia megaloblásticagrupo de anemias em que os eritroblastos na medula
óssea mostram uma anormalidade característica – atraso da maturação do núcleo em relação à
do citoplasma. O defeito básico responsável pela assincronia de maturação do núcleo é a síntese
defeituosa de DNA, em geral causado por deficiência de vitamina B12 ou de folato - 58Causas de deficiência de ácido fólico:indivíduos que não
se alimentam adequadamente, alcoólatras, gestantes e portadores de síndromes disabsortivas no
jejuno proximal, como à doença celíaca e o espru tropical. gestação, anemia
hemolítica crônica (qualquer causa), câncer e doenças cutâneas esfoliativas - 59Causas de deficiência de vitamina B12:1) acloridria gástrica quando não ocorre a separação da
vitamina B12 das proteínas alimentares; (2) deficiência de Fator Intrínseco (anemia perniciosa,
gastrectomia total); (3) insuficiência exócrina pancreática (pancreatite crônica), em que não há a
separação do complexo vitamina B12-Ligante R no lúmen duodenal; (4) microrganismos competitivos
(hiperproliferação bacteriana),(5) doença primária ou
ausência da mucosa ileal (doença de Crohn, linfoma intestinal e ressecção ileal) - 60Fisiopatologia: Folato:Folato transfere “fragmentos de 1 carbono” (metileno) para
aceptores, que darão origem a bases nitrogenadas (purinas e pirimidinas), constituintes do DNA. Não é difícil imaginar que,
sem a metilação adequada do DNA, os precursores hematopoiéticos começam a ter
dificuldades na maturação do núcleo - 61Fisiopatologia - Vitamina B12 (cobalamina):a deficiência de B12
impede a formação de THF a partir do MTHF, logo, reduz a forma ativa, intracelular, do folato.
É através deste mecanismo que a deficiência de B12 prejudica a síntese de DNA, e - 62Quadro clínico:icterícia leve, Glossite, estomatite angular e sintomas leves
de má-absorção, com perda de peso - 63HemogramaMacrocitose
VCM aumentado
o esfregaço do sangue periférico (presença de
hipersegmentação do núcleo dos neutrófilos - 64Manifestações neurológicas presentes em pacientes com deficiência de vitamina B12: (1) parestesia
em extremidades (alteração mais precoce) decorrente de uma polineuropatia; (2) diminuição da
sensibilidade profunda (proprioceptiva e vibratória); (3) desequilíbrio, marcha atáxica, sinal de
Romberg, refletindo a perda da propriocepção inconsciente nos membros inferiores; (4) fraqueza e
espasticidade nos membros inferiores, com sinal de Babinski, hiperreflexia profunda, refletindo uma
síndrome piramidal nos membros inferiores; (5) déficits cognitivos, demência e psicoses - 65Exames laboratoriais- Mielograma (padrão ouro)
- esfregaço do sangue periférico (presença de
hipersegmentação do núcleo dos neutrófilos
- Hemograma - 66Tratamento: Deficiência de vitamina B12:vitamina B12 é prescrita sob a forma de cianocobalamina ou hidroxicobalamina.
- 67Tratamento - Deficiência de folatoterapia de reposição, na dose usual de
1-5 mg/dia por via oral. - 68Anemia ferroprivaa anemia ferropriva acontece quando: a demanda por ferro está aumentada, há perda de
ferro e em situações em que o aporte e absorção de ferro estão diminuídos. - 69Manifestações clínicasdependem da gravidade e da cronicidade
da anemia, além dos sinais habituais de anemia – fadiga, tontura, irritabilidade, palidez e capacidade
reduzida de exercício físico. A queilose (fissuras nos ângulos da boca), língua lisa (glossite angular) e
a coiloníquia (unhas dos dedos das mãos em forma de colher) e Pica - 70Diagnósticomicrocitose e hipocromia
RDW elevado na fase inicial da anemia ferropriva
nível sérico de ferritina
Os níveis de transferina e de ferro ligado à transferina não são
indicadores confiáveis da carência de ferro, visto que estes níveis também estão alterados na anemia
da doença crônica. - 71TratamentoSuplementação oral ou parenteral de Fe
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- Fichas sobre Anemias, creado por Camily Cardoso el 31/08/2018.
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- Camily Cardoso
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