Diagrama de flujo
cardiopatías congénitas COMPLETO
Contenido del diagrama
DERIVACIÓN IZQUIERDA DERECHA
DERIVACIÓN DERECHA IZQUIERDA
LESIONES OBSTRUCTIVAS
CARACTERISTICA
CIANOSIS EN LA VIDA POST-NATAL
TETRALOGÍA DE FALLOT
TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS
ATRESIA TRICÚSPIDEA
CIV
OBSTRUCCIÓN DEL TRACTO DE SALIDA DEL VENTRÍCULO DERECHO (ESTENOSIS SUBPULMONAR)
AORTA QUE “ACABALGA”, CIV
HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA
Sobreviven hasta la edad adulta
10% llegan a los 20 años
3% llegan a los 40 años
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
CONSECUENCIAS CLINICAS
se asemeja CIV aislada con derivación de izquierda a derecha sin cianosis. (tetralogía rosada).
LEVE
GRAVE
Se desarrolla una derivación de derecha a izquierda generándose cianosis (TF clásica).
Lactantes con TF desarrollan con cianosis desde el nacimiento o poco después.
Cuanto mas grave es la estenosis subpulmonar, mayor es la hipoplasia de las arterias pulmonares y mayor el acabalgamiento de la aorta.
4 SIGNOS CARDINALES
ENFERMEDADES
Genera discordancia ventriculoarterial
la aorta se sitúa en posición anterior y se origina en el ventrículo derecho, mientras que la arteria pulmonar se encuentra en posición relativamente posterior y se origina en el ventrículo izquierdo.
TGA completa la anomalía embriológica deriva de la formación anómala de los tabiques troncales y aortopulmonares.
RN con TGA, depende de la magnitud de la hipoxia celular y de la capacidad del ventrículo derecho de mantener la circulación sistémica.
Las intervenciones quirúrgicas permiten que pacientes sobrevivan hasta alcanzar la edad adulta.
Oclusión completa del orificio de la válvula tricúspide.
La válvula mitral es mas grande de lo normal y hay infradesarrollo (hipoplasia) ventricular derecha.
Cianosis presente desde el nacimiento y se registra una mortalidad precoz.
anomalías del corazón y los grandes vasos, presentes desde el nacimiento.
CARDIOPATÍA CONGÉNITA
se desarrollan por embriogenia defectuosas entre las semanas de gestación 3 y 8.
5%
La mayor prevalencia son las anomalías neonatales
Las válvulas semilunares bicúspides, tienen una incidencia del 1-2 %, no se hacen patentes hasta la edad adulta
INCIDENCIA
DESARROLLO CARDÍACO
Los precursores cardiacos iniciales se originan en el mesodermo lateral y se desplazan hacia la línea media en dos oleadas migratorias, para constituir una formación semilunar de células que integran el primero y el segundo campos cardiacos.
primer campo cardiaco expresa factor de transcripción Hand 1.
segundo campo expresa el factor Hand 2 y la proteína factor 10 de crecimiento fibroblástico secretada.
El día 20, la semiluna de células inicial se desarrolla y dan origen a un conducto que late y esta comienza a formar las incipientes cavidades cardiacas
Las células derivadas de la cresta neural migran al infundíbulo, donde participan en su tabicación y en la formación de los arcos aórticos
El tejido conjuntivo intersticial se convierte en el conducto auriculoventricular y en el infundíbulo aumenta de tamaño, formando unas tumefacciones. (almohadillas endocárdicas)
día 50, una ulterior tabicación de ventrículos, aurículas y válvulas auriculoventriculares origina al corazón con cuatro cavidades
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
Anomalías genéticas esporádicas; Principales causas conocidas de cardiopatía congénita, que pueden asumir forma de mutaciones de un solo gen, de pequeñas perdidas cromosómicas y de adiciones o delecciones al conjunto de los cromosomas (trisomías y monosomias).
Los genes afectados codifican proteínas que pertenecen a distintas clases funcionales.
Otras causas: aneuploidías cromosómicas
causa más frecuente: trisomía 21
ANOMALÍAS ESTRUCTURALES
COARTACIÓN DE LA AORTA
ESTENOSIS Y ATRESIA PULMONARES
ESTENOSIS Y ATRESIA AÓRTICA
DEFINICIÓN
Estrechamiento o constricción de la aorta
CARACTERÍSTICAS
DIAGNÓSTICO
Dos veces más frecuentes en hombres que en mujeres.
Frecuente en SX de Turner
Forma infantil y adulta
Intervención quirúrgica o por cateterismo con cierre del CAP
Infantil, sintomática en la primer infancia, con hipoplasia tubular del cayado aórtico próxima a una CAP.
Adulta, con un pliegue rugoso aislado de la aorta, en oposición al conducto arterioso cerrado distal a los vasos del cayado.
2 FORMAS CLÁSICAS
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
generalmente asintomática, pero puede presentar hipertensión de las extremidades superiores, pulso débil e hipotensión en las inferiores, en asociación de insuficiencia arterial. Soplos en la sístole, frémito vibratorio, cianosis localizada.
Las manifestaciones clínicas dependen de la gravedad de la estenosis y de la permeabilidad del conducto arterioso.
DEFINICIÓN
CARACTERÍSTICAS
son malformaciones que provocan obstrucción a nivel de la válvula pulmonar.
Hipertrofia ventricular derecha, dilatación postestenótica de la arteria pulmonar debida a lesión de la pared por propulsión a chorro de la sangre.
La anomalía se asocia a ventrículo derecho hipoplásico y comunicación interventricular (CIA).
La estenosis leve puede ser asintomática y compatible con una vida prolongada.
Los casos sintomáticos requieren corrección quirúrgica.
se produce en tres localizaciones
Valvular
Subvalvular: La estenosis subaortica es causada por un anillo o collarín engrosado de tejido fibroso endocárdico denso formado bajo el nivel de las valvlas.
Supravalvular: es una displasia aórtica congénita con engrosamiento de la pared aórtica ascendente y la consiguiente constricción luminal.
CAUSAS
Asociado a mutaciones del gen de la elastina generando estenosis supravalvular.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
CARACTERÍSTICAS MACROSCÓPICAS
Soplo sistólico pronunciado
a veces un frémito
angina de pecho y mareos.
valvas hipoplasicas
displasicas
acomisurales o unicomisurales.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS MAS FRECUENTES.
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR. (cIA)
AGUJERO OVAL PERSISTENTE.
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE.
DEFINICIÓN
CLASIFICACIÓN
Aberturas anómalas fijas en el tabique interauricular, causadas por formación de tejido incompleto permitiendo el paso de sangre entre las auriculas izda.-dcha.
Flujo de sangre pulmonar equivale entre 2-8 veces el normal.
Hay soplo.
CIA bien tolerada y no suele hacerse sintomática antes de los 30 años.
Hipertensión pulmonar irreversible (inhabitual).
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Tipo Primun: (5% de CIA). Sitúan adyacentes a las valvulas mitral y tricúspide. Se asocia como esta clase de anomalías y a CIV.
Tipo Secundum: (90% de CIA). Consecuencia de una formación deficiente de la fosa oval en la zona central del tabique IA. No se asocia a otras anomalías.
Seno Venoso: (5% de CIA). Aparece cerca de la entrada de la V.C.S Se asocia a un drenaje venoso pulmonar derecho anómalo a la aurícula derecha.
PRONÓSTICO
El cierre de la CIA quirúrgico o con catéter remite las anomalías hemodinámicas. Evita complicaciones como la insuficiencia cardíaca, embolia paradójica y enfer. vascular pulomar irreversible.
DEFINICIÓN
Son cierres incompletos del tabique IV. Permite la comunicación libre de sangre entre los ventrículos izqdo.-dcho.
CLASIFICACIÓN
Forma más habitual de cardiopatía congénita.
Se clasifican segun su tamaño y localización.
El 90% se producen en la región del tabique interventricular membranoso (CIV membranosa).
El 10% se sitúan por debajo de la válvula pulmonar (CIV infundibular) o en el tabique muscular (múltiples).
CARACTERÍSTICA CLÍNICAS
Las CIV se asocian con frecuencia a otras anomalías como la tetralogía de Fallot, pero el 20-30% son aislados.
CIV grandes pueden causar dificultades desde el nacimiento. Las lesiones pequeñas pueden ser toleradas durante años y se identifican en fases tardías.
El 50% de las CIV musculares pequeñas se cierran espontáneamente. Las comunicaciones grandes son membranosas o infundibulares dan lugar a hipertrofia ventricular derecha e hipertensión pulmonar precoces.
PRONÓSTICO
El cierre quirúrgico o por cateterismo de la CIV asintomatica se retrasa más de la lactancia con la esperanza que se produzca su cierre espontáneo. Las comunicaciones de mayor tamaño debe procederse a corrección temprana con el fin de evitar el desarrollo de lenfermedad vascular pulmonar obstructiva irreversible.
Con el tiempo, CIV no cerradas provocan enfermedad vascular pulmonar irreversible causando inversión de la derivación, cianosis y muerte.
Puede ser conducto para émbolos paradójicos en contexto de presiones derechas elevadas.
Se cierra permanentemente (80% de niños), a los 2 años de edad.
Pequeño agujero debido a un cierre posnatal defectuoso del colgajo de la fosa oval. Ocurre en el 20% de niños
DEFINICIÓN
Permite el flujo de sangre entre la aorta y la arteria pulmonar durante el desarrollo fetal, eludiendo los pulmones.
Se cierra normalmente entre el 1-2 día de vida. Por el
Aumento de la oxigenación arterial.
Resistencia vascular pulmonar reducida.
Menores concentraciones de prostaglandina E2.
El cierre se retrasa cuando hay hipoxia o defectos como la CIV.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Los CAP de mayor tamaño causan sobrecarga de volumen y presión derecha.
90% de los CAP son defectos aislados.
La mayoría son asintomáticos, pero producen un soplo agudo con sonido “de maquinaria”.
COMPLICACIONES
Síndrome de Eisenmenger: cuando se elevan las presiones vasculares pulmonares. Llegan a superar las presiones cardíacas izquierdas, produciendo un cortocircuito de dcha.-izda.
El cierre temprano-quirúrgico o con inhibidores de la síntesis de prostaglandinas.
Si existiera otra CC, el CAP puede medio para proporcionar perfusión sistémica.
PRONÓSTICO
La evolución tras el cierre del CAP es excelente.