AMC-EQUIPO7

ARTROGRIPOSIS MÚLTIPLE CONGÉNITA

Defición

Características:

-Múltiples contracturas articulares graves.

-Debilidad muscular.

-Fibrosis.

-Desequilibrio muscular.

Síndrome neuromuscular no progresivo que está presente al nacer.

Caso clínico

Embarazo a término por cesárea programada el 24 de julio de 2002.

-Signos normales.

-Poco movimiento en los últimos meses.

-Oligohidramnios, normales.

-Test de APGAR 3/4 al minuto y a los 5 minutos de nacer.

-Se mantuvo en servicio de neonatos 15 días.

Antecedentes personales

Remitidos a los 15 días al Hospital Niño Jesús de Madrid.

Diagnóstico:

Artrogriposis múltiple congénita.

Se le diagnosticó síndrome malformativo en manos y pies con sufrimiento fetal agudo.

-Pies zambos rígidos.

-Desviación cubital de manos con dedos flexionados y superpuestos.

-Paladar ojival.

Primeros meses:

-TAC

-ECO cerebral

-Radiografías

3 meses de edad, remitidos al Centro Base.

Tratamiento de fisioterapia

Estimulación

Dos sesiones a la semana.

Una sesión a la semana.

Terapia Vojta.

Con ayuda de su familia, 5 veces al día las 3 posiciones.

Hasta los 6 meses de edad, después solo 3 veces al día.

Todo el tratamiento hasta el 2005.

Ingreso a la escuela en septiembre del mismo año.

Intervenciones quirúrgicas:

23 de septiembre de 2002.

2 meses de edad.

Tenotomías aquileas bilaterales.

20 de agosto de 2003.

1 año, 1 mes de edad.

Tenotomía aquilea pie izquierdo.

9 de octubre de 2003.

1 año, 3 meses de edad.

Tensar el tendón abductor largo del pulgar de la mano derecha.

4 de junio de 2004.

1 año, 11 meses de edad.

Transposición del tendón extensor del meñique hacia el pulgar de la mano izquierda.

5 de octubre de 2005.

3 años de edad.

Se fija articulación del pulgar de la mano derecha.

Tratamiento ortésico:

Después de nacer el bebé usó escayolas en manos y pies.

Se le cambiaron cada semana hasta su primera intervención.

Posterior a cada intervención, usó escayola durante 40 días.

Férula Denis Browne que la usaba todo el día durante los primeros meses de vida.

Después nocturna hasta que cumplió 3 años.

DAFOs de los 3 a los 4 años de edad.

Actualmente lleva una media plantilla que favorece la extensión de los tres últimos dedos y mejora el apoyo plantar.

Ítems de Vojta:

-Control cefálico en tiempo adecuado.

-Sedestación estable a los 6 meses de edad.

-Bipedestación y apoyo plantar hasta la 15 meses de edad.

-Marcha libre hasta los 20 meses de edad.

-Primer año, pensión de objetos se producía con dificultad.

La manipulación predominante era con el borde cubital de la mano, la prensión era entre el pulgar, meñique y anular.

Valoración final

1. Presencia de cambios positivos a los largo de 9 meses.

Si

Amplitud articular.

Aumento de amplitud de flexión dorsal activa en ambos tobillos.

-Mejora de equilibrio articular de la muñeca.

-Mejora de la desviación radial.

-Extensión favorable en los dedos de los pies.

-Disminución de eritema.

2. Hubo mejora en la valoración muscular en:

Pies:

Manos:

No

Si

Mejora de activación en músculos flexores dorsales de tobillo, aumentando la movilidad activa.

3. Presencia de mejora en marcha:

Controla de manera voluntaria el apoyo de talón en la primera fase de la marcha.

4. ¿Tiene automatizada las fases de la marcha?

No

5. ¿Cumple con avances en las habilidades motrices?

Si

-Salta en apoyo monopodal con 10 mts.

-Apoyo monopodal de forma estática por 10 segs.

-Sube y baja escaleras alternando miembros inferiores.

-Mantiene posición de carretilla.

-Sigue el ritmo de escritura de su clase.

-Ha mejorado su habilidad de vestir y desvestir.

Evaluación inicial

No

Si

Manos

Pies

Tendencia al cierre de la mano en puño.

-Varo calcáneo

-Retropie en ligera flexión plantar.

Exploración

Si

No

Valoración de la alineación musculoesqueletica.

Medición de las amplitudes.

Valoración de la marcha.

Valoración muscular.

Habilidades motoras y funcionales.

No

Si

Pies

Limitación en la amplitud articular activa y pasiva.

Pasiva

Activa

Flexión dorsal de tobillos muy limitada.

Limitación hacia flexión dorsal y plantar.

Manos

Extensión de los dedos a nivel de las articulaciones metacarpofalangicas en ambas manos.

Limitación activa en flexión dorsal de las muñecas con los dedos extendidos.

Si

Pies

-Acortamiento de m. isquiotibiales.

-Retracción y adherencias en región Aquílea.

-Escasa movilidad de los pies.

-Escasa movilidad en la musculatura dorsal de los tobillos.

Manos

-Retracción de la cadena anterior de MMSS a nivel de la palma de la mano.

-Debilidad en la musculatura extensa de los dedos y muñeca.

No

Si

Fases

No

-No marca la fase de apoyo del talón en ninguna de las extremidades.

-En la fase de apoyo plantar es sobre el borde del pie.

-Salta la comba con habilidad en apoyo bipodal.

-Salta con apoyo monopodal.

-Se mantiene de puntas.

-Sube escaleras alternando MMII.

-Buen agarre de lápiz y buen trazo.

Si

Tratamiento fisioterapéutico

No

Si

Objetivos

2 sesiones a la semana

Específicos:

Generales:

-Aumentar amplitud articular.

-Favorecer el desarrollo psicomotor.

-Aumentar independencia.

-Amplitud de ciertas articulaciones.

-Aumentar elasticidad muscular y facial.

-Liberar adherencias.

-Mejorar actividad funcional.

Intervención

-Elongación de la musculatura que mantiene la deformidad.

-Movilizaciones pasivas.

-Activación de la musculatura correctora.

-Integración de la flexibilidad y tonificación.

-Elongación de la musculatura retraída.

-Movilizaciones pasivas.

-Activación de la musculatura correctora.

-Integración de la flexibilidad.

-Ejercicios de equilibrio.